Persisterende pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

Aanhoudende pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is het aanhouden of terugkeren van een vernauwing van de pulmonale arteriolen, wat leidt tot een significante vermindering van de bloedstroom in de longen en een rechts-links shunt. Symptomen en tekenen zijn onder andere tachypneu, intrekkingen van de borstkas en duidelijke cyanose of verlaagde zuurstofsaturatie die niet reageert op zuurstoftherapie. De diagnose is gebaseerd op de anamnese, lichamelijk onderzoek, röntgenfoto's van de borstkas en de reactie op zuurstofsuppletie. De behandeling omvat zuurstoftherapie om acidose, stikstofmonoxide of, indien medicamenteuze therapie niet effectief is, extracorporale membraanoxygenatie tegen te gaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Wat veroorzaakt aanhoudende pulmonale hypertensie bij pasgeborenen?

Aanhoudende pulmonale hypertensie bij pasgeborenen (PPHN) is een stoornis van de pulmonale vascularisatie die voorkomt bij voldragen en post-terme baby's. De meest voorkomende oorzaken zijn perinatale asfyxie of hypoxie (vaak met een voorgeschiedenis van meconiumkleuring van het vruchtwater of meconium in de luchtpijp); hypoxie veroorzaakt terugkeer of aanhoudende ernstige vernauwing van de pulmonale arteriolen, wat normaal is bij de foetus. Andere oorzaken zijn onder andere voortijdige sluiting van de ductus arteriosus of het foramen ovale, wat de pulmonale bloedstroom in de foetus verhoogt en kan worden veroorzaakt door materneel gebruik van NSAID's; polycytemie, wat de bloedstroom verstoort; congenitale hernia diafragmatica, waarbij de linkerlong aanzienlijk hypoplastisch is, waardoor het meeste bloed naar de rechterlong stroomt; Neonatale sepsis, blijkbaar veroorzaakt door de productie van vasoconstrictieve prostaglandinen door bacteriële fosfolipiden via activering van de cyclo-oxygenaseroute. Wat de oorzaak ook is, verhoogde druk in de longslagader veroorzaakt een abnormale ontwikkeling en hypertrofie van het gladde spierweefsel van de kleine longslagaders en -arteriolen, evenals een rechts-links shunt van bloed via de ductus arteriosus of het foramen ovale, wat leidt tot aanhoudende systemische hypoxemie.

Symptomen van aanhoudende pulmonale hypertensie bij de pasgeborene

Symptomen en tekenen zijn onder andere tachypneu, intrekkingen van de borstkas en duidelijke cyanose of verminderde zuurstofsaturatie die niet reageert op zuurstoftherapie. Bij zuigelingen met een open ductus shunt van rechts naar links is de zuurstofvoorziening in de rechter arteria brachialis hoger dan in de aorta descendens; cyanose kan daarom wisselend zijn, waarbij de zuurstofsaturatie in de onderste ledematen ongeveer 5% lager is dan in de rechter bovenste ledematen.

Diagnose van aanhoudende pulmonale hypertensie bij de pasgeborene

De diagnose moet worden vermoed bij elke baby die op of bijna op tijd geboren is en arteriële hypoxemie en/of cyanose heeft, met name met een consistente voorgeschiedenis, en bij wie de zuurstofsaturatie niet stijgt bij 100% zuurstof. De diagnose wordt bevestigd door echocardiografie met Doppler, waarmee een verhoogde druk in de longslagader kan worden vastgesteld en tegelijkertijd een aangeboren hartafwijking kan worden uitgesloten. Een thoraxfoto kan normale longvelden of afwijkingen aantonen die passen bij de oorzaak (meconiumaspiratiesyndroom, neonatale pneumonie, congenitale hernia diafragmatica).

[ 7 ], [ 8 ]

Behandeling van aanhoudende pulmonale hypertensie bij de pasgeborene

Een oxygenatie-index [gemiddelde luchtwegdruk (cm H₂O), fractie ingeademde zuurstof 100/PaO₂] hoger dan 40 gaat gepaard met een sterftecijfer van meer dan 50%. De totale mortaliteit varieert van 10 tot 80% en is direct gerelateerd aan de oxygenatie-index en hangt ook af van de oorzaak. Veel patiënten (ongeveer 1/3) met aanhoudende pulmonale hypertensie bij de pasgeborene ervaren een ontwikkelingsachterstand, gehoorverlies en/of functionele beperkingen. De incidentie van deze beperkingen verschilt mogelijk niet van die bij andere ernstige aandoeningen.

Zuurstoftherapie, een krachtige pulmonale vasodilatator, wordt onmiddellijk gestart om progressie van de ziekte te voorkomen. Zuurstof wordt toegediend via een ballon en masker of mechanische beademing; mechanische rek van de alveoli bevordert vasodilatatie. De FiO2 moet aanvankelijk 1 zijn, maar moet geleidelijk worden verlaagd om de Pa tussen 50 en 90 mmHg te houden en longschade te minimaliseren. Wanneer de PaO2 is gestabiliseerd, kan worden geprobeerd het kind van de beademing af te halen door de FiO2 met 2 tot 3% per keer te verlagen en vervolgens de inspiratoire druk te verlagen; veranderingen moeten geleidelijk plaatsvinden, aangezien een sterke daling van de PaO2 de longslagader opnieuw kan vernauwen. Hoogfrequente oscillerende beademing verwijdt en beademt de longen, terwijl barotrauma wordt geminimaliseerd. Deze beademing moet worden overwogen bij kinderen met een longaandoening als oorzaak van aanhoudende pulmonale hypertensie bij de pasgeborene, bij wie atelectase en een mismatch tussen ventilatie en perfusie (V/P) de hypoxemie kunnen verergeren.

Stikstofmonoxide ontspant bij inademing de gladde spieren van de bloedvaten, waardoor de longslagaders verwijden, waardoor de bloedstroom in de longen toeneemt en de zuurstofvoorziening bij de helft van de patiënten snel verbetert. De initiële dosis is 20 ppm, die vervolgens wordt verlaagd tot de dosis die nodig is om het gewenste effect te behouden.

Extracorporale membraanoxygenatie kan worden toegepast bij patiënten met ernstig hypoxisch respiratoir falen, wat wordt gedefinieerd als een oxygenatie-index groter dan 35-40 ondanks maximale ademhalingsondersteuning.

De vocht-, elektrolyten-, glucose- en calciumspiegels moeten op peil worden gehouden. Kinderen moeten in een optimale omgevingstemperatuur worden gehouden en antibiotica krijgen totdat de kweekresultaten beschikbaar zijn vanwege de mogelijkheid van sepsis.