Open atrioventriculair kanaal: symptomen, diagnose, behandeling

Het open atrioventriculaire kanaal is verantwoordelijk voor ongeveer 4% van alle aangeboren hartafwijkingen. De afwijking wordt gekenmerkt door onderontwikkeling van de septa grenzend aan de AV-kleppen en afwijkingen van de kleppen zelf.

Onvolledige (gedeeltelijke) vorm van een open atrioventriculair kanaal

Kenmerkend is een primair interatriaal defect van wisselende grootte. De AV-kleppen worden op hetzelfde niveau gevormd (normaal gesproken is de tricuspidalisklep naar de apex van het hart verschoven) en hechten aan de bovenrand van het interventriculaire septum. De spleet van het mitralisklepblad kan de vorm hebben van een kleine marginale diastase of tot aan de basis reiken. Extra koorden lopen vaak vanaf de randen van de spleet en hechten aan het interventriculaire septum: afwijkingen van de papillairspieren zijn mogelijk. Hemodynamische stoornissen worden gekenmerkt door regurgitatie van de mitralisklep en shunting van bloed door het atriumseptumdefect. Er is een volumeoverbelasting van beide ventrikels en er ontstaat pulmonale hypertensie (tot aan de sclerotische fase, al in de eerste levensjaren). Bij pulmonalisarteriestenose is het beloop van het defect gunstiger, omdat er geen pulmonale hypertensie ontstaat.

Klachten over vertraagde lichamelijke ontwikkeling, herhaalde longontsteking, verlies van eetlust, snelle vermoeidheid tijdens het voeden en tekenen van hartfalen in de vorm van tachypneu en tachycardie zijn kenmerkend. Er treedt congestief piepen in de longen op en de lever vergroot. Het tijdstip waarop de eerste tekenen optreden en de ernst van de aandoening worden bepaald door de ernst van de mitralisklepinsufficiëntie. Bij ernstige regurgitatie is de toestand van pasgeborenen vanaf de eerste dagen ernstig, aangezien de druk in de linkerboezem en de hoeveelheid bloed die wordt afgevoerd aanzienlijk toenemen.

Bij lichamelijk onderzoek is er sprake van een linker hartbult, systolische trilling in de vierde intercostale ruimte en/of boven de harttop. Auscultatie toont twee souffles met een onvolledige vorm van een open AV-kanaal: systolisch souffle van mitralisklepinsufficiëntie in de harttop en systolisch souffle van relatieve pulmonalisslagaderstenose - atriumseptumdefect (ejectiefroffel).

Een ECG is zeer nuttig voor de diagnostiek. De meeste patiënten hebben een deviatie van de elektrische hartas naar links van 0 tot 150 s. Het gevolg van een abnormale vorming van het hartgeleidingssysteem is een posterieure verplaatsing van de AV-knoop en de bundel van His, vroegtijdige afwijking van de linker bundeltak van de bundel van His of hypoplasie ervan. Als teken van volumeoverbelasting van het rechterventrikel treedt een onvolledige blokkade van de rechter bundeltak van de bundel van His van de rSR -vorm op in afleiding V1.

De vorm en de grootte van de hartschaduw op de röntgenfoto worden bepaald door de ernst van de mitralisklepinsufficiëntie, waarbij de vorm van het hart lijkt op die bij hartziekten (vooral vergroot door de linkerdoorsneden).

Bij een onvolledig open AV-kanaal laat echocardiografie tekenen zien van een primair atriumseptumdefect (een onderbreking in het echosignaal van het interatriale septum) en mitralisklepafwijkingen.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie worden uitgevoerd om de mate van schade aan de longvaten bij pulmonale hypertensie te bepalen.

Behandeling. Medicamenteuze behandeling is gericht op het stoppen van de tekenen van hartfalen. Het defect kan alleen operatief worden verholpen. Geplande interventie is geïndiceerd op de leeftijd van 1-2 jaar, en bij ernstige mitralisklepinsufficiëntie of een gemeenschappelijk atrium - eerder. Plastische chirurgie van het defect en reconstructie van de gespleten hartklep worden uitgevoerd.

Volledige vorm van atrioventriculair kanaal open atrioventriculair kanaal

Het defect omvat een primair atriumseptumdefect, een ventrikelseptumdefect net onder de AV-kleppen en een gemeenschappelijke AV-ring. Bloed wordt geshunt ter hoogte van het interatriale en interventriculaire septum, en er ontstaat AV-klepinsufficiëntie. Er is sprake van volumeoverbelasting van de linker- en rechterhartkamer. De druk in de ventrikels egaliseert, wat leidt tot de vroege ontwikkeling van hoge pulmonale hypertensie tegen het einde van het eerste levensjaar. Bij pulmonalisstenose neemt de links-rechts shunt af.

De afwijking wordt gekenmerkt door een ernstig beloop direct na de geboorte van het kind. Aanzienlijke verslechtering treedt op tegen het einde van de eerste maand, wanneer de weerstand van de longvaten afneemt en de bloeddoorstroming in de longen toeneemt. Gedurende deze periode nemen de symptomen van hartfalen toe. Kinderen lopen een ontwikkelingsachterstand op en herhaaldelijke longontstekingen komen vaak voor.

Tijdens lichamelijk onderzoek van het cardiovasculaire systeem wordt door palpatie een systolische trilling waargenomen. Er wordt een ruw systolisch geruis gehoord langs de linkerrand van het borstbeen (ventrikelseptumdefect), een systolisch geruis van klepinsufficiëntie en een accentuering van de tweede toon boven de longslagader.

Veranderingen in het ECG zijn vergelijkbaar met de veranderingen die worden gezien bij een onvolledig open AV-kanaal.

Op de röntgenfoto is het longpatroon langs het arteriële bed aanzienlijk verscherpt. De hartschaduw is meestal vergroot door alle kamers. Bij gelijktijdige pulmonalisslagaderstenose is het longpatroon normaal en is de hartgrootte klein.

Met echoCG kunnen volledige morfologische en hemodynamische kenmerken van het defect worden verkregen. De volgende informatie is belangrijk voor de chirurgische behandeling: de grootte van de defecten en klepopeningen, de anatomie van de kleppen en de conditie van de papillairspieren, en de relatieve en absolute grootte van de ventrikels.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie hebben hun betekenis verloren bij de diagnose van open atrioventriculair kanaal. Deze methoden worden gebruikt om de toestand van het pulmonale vaatbed te bepalen bij hoge pulmonale hypertensie.

Behandeling. Medicamenteuze behandeling is gericht op het verlichten van de symptomen van hartfalen. Omdat de volledige vorm van het AV-kanaal snel gepaard gaat met hoge pulmonale hypertensie met sclerotische veranderingen in de bloedvaten, is primaire radicale correctie van het defect geïndiceerd: sluiting van de interatriale en interventriculaire defecten met patches en plastische chirurgie van de AV-kleppen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]