Oorzaken van systemische sclerodermie

De oorzaken van systemische sclerodermie zijn complex en onvoldoende bestudeerd. Multifactoriële genese van de ziekte als gevolg van de interactie van ongunstige exogene en endogene factoren met een genetische aanleg voor de ziekte wordt gesuggereerd. Naast de rol van infectie (virale, enz.), Verkoeling, trillingen, trauma, stress en endocriene verstoringen, wordt speciale aandacht besteed aan de activerende werking van chemische agentia (industrieel, huishoudelijk, voedings-) en individuele geneesmiddelen. Sommige genetische mechanismen van predispositie (predetermination) voor systemische sclerodermie zijn geïdentificeerd, die actief bestudeerd werden na detectie van gevallen van familiale aggregatie van de ziekte. De aanwezigheid van chromosomale instabiliteit bij patiënten met systemische sclerodermie werd bevestigd. Bleek een combinatie van bepaalde allelen van histocompatibiliteit antigenen en systeem (HLA) met systemische scleroderma: HLA-DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, varieert in verschillende populaties.

[1], [2], [3], [4]

Pathogenese van systemische sclerodermie

De pathogenese van SSc vormen immuniteit aandoeningen en microcirculatie fibrozoobrazovaniya interactie ter hoogte van de cel (immuuncellen - fibroblasten - endotheliale bloedcellen) (. Adhesiemoleculen, groeifactoren, interleukines en andere) en receptor-ligand-systemen.

Groot wetenschappelijk en praktisch belang zijn gevestigd associatie tussen specifiek voor systemische sclerodermie autoantilichamen, genetische merkers en een aantal klinische kenmerken van SSC. Dus, antitsentromernye antilichamen in combinatie met merkers HLA DR1, DR4 en beperkte huidlaesies, pulmonale hypertensie en chronisch verloop en antitopoizomeraznye antilichamen - met DR3, DR5, DQ7, diffuse laesie van de huid, longfibrose en snel progressieve verloop van systemische sclerose. Bewezen de pathogenese van T-cel stoornissen, hun deelname aan de ontwikkeling van vasculaire ziekten en fibrose in SSc. In het vroege stadium van de ziekte vertonen perivasculaire infiltratie van de dermis met CD4 T lymfocyten mucoid zwelling van bloedvaten, accumulatie van geactiveerde fibroblasten en mestcellen in de perivasculaire ruimte, de expressie van ICAM-1 op endotheelcellen. De nederlaag van de schepen en microvasculatuur - de belangrijkste schakel in de pathogenese van systemische sclerose en morfogenese. Gekenmerkt door tekenen van activatie en vernietiging van het endotheel, gladde spiercelproliferatie, intimale verdikking en luminale vernauwing microcirculatoire trombose. Verhoogde kollagenoobrazonanie en fibrose heeft een indrukwekkende positie in de pathogenese en wordt het systeem skleroderii nosologisch definieert specificiteit van de ziekte. Hyperactiviteit fibroblast eventueel genetisch bepaalde leidt tot overproductie van extracellulaire matrixcomponenten en verhoging neofibrillogeneza gegeneraliseerde fibrose.