Hartritmestoornissen bij kinderen

Hartritmestoornissen nemen een leidende positie in binnen de structuur van morbiditeit en mortaliteit onder kinderen. Ze kunnen zich presenteren als een primaire pathologie of zich ontwikkelen tegen de achtergrond van een bestaande ziekte, meestal een aangeboren hartafwijking. Hartritmestoornissen ontwikkelen zich vaak op het hoogtepunt van infectieziekten en compliceren ziekten van andere organen en systemen in het lichaam - CZS-laesies, systemische bindweefselziekten, metabole ziekten, endocriene pathologie. Hartritmestoornissen fungeren vaak als een van de symptoomcomplexen van veel erfelijke ziekten. Het belang van hartritmestoornissen is te danken aan hun prevalentie, neiging tot chronisch beloop en hoge risico op plotseling overlijden. De intensieve ontwikkeling van kinderaritmologie werd mogelijk gemaakt door de ontwikkeling en introductie in de klinische praktijk van zeer informatieve onderzoeksmethoden: Holter-monitoring, hoge-resolutie elektrocardiografie, oppervlaktemapping, Doppler-echocardiografie en elektrofysiologisch onderzoek van het hart. Bij afwezigheid van tekenen van organische defecten worden de zogenaamde idiopathische veranderingen in de elektrofysiologische eigenschappen van het geleidingssysteem van het hart als basis voor ritmestoornissen beschouwd. De essentie hiervan wordt door talrijke wetenschappelijke studies onderzocht.

Identificatie van de pathogenetische basis van aritmieën vereiste uitbreiding van onze kennis op het gebied van cardiale elektrofysiologie, kenmerken van autonome regulatie van het hartritme, de toestand van extra- en intracardiale sensorische receptoren, de rol van circulerende mediatoren van het autonome zenuwstelsel, cellulair metabolisme, stressbeperkende systemen, moleculair-genetische basis van elektrogenese en auto-immuunmechanismen. Een dergelijk alomvattend begrip van het probleem heeft geleid tot aanzienlijke vooruitgang op het gebied van behandeling en preventie van hartritmestoornissen en plotselinge hartdood. De belangrijkste elektrofysiologische mechanismen van ritmestoornissen bij kinderen zijn abnormaal automatisme, re-entry-mechanisme met deelname van aanvullende impulsgeleidingspaden of triggermechanismen. Genetische mechanismen spelen een bijzonder belangrijke rol bij de ontwikkeling van een aantal levensbedreigende aritmieën - het lange-QT-syndroom, polymorfe ventriculaire tachycardie en het Brugada-syndroom. Momenteel is een bepaald spectrum van mutaties vastgesteld die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van levensbedreigende aritmieën. Veranderingen in de neurovegetatieve regulatie van het hart zijn ook van groot belang, vooral bij ritmestoornissen bij kinderen zonder tekenen van organische hartziekte. Al deze mechanismen zijn specifiek voor elk type hartritmestoornis; ze staan niet los van elkaar, maar werken samen. Zo zijn voor het ontstaan en behoud van het elektrofysiologische substraat van aritmie het behoud van de embryonale rudimenten van het geleidingssysteem en verstoring van de neurovegetatieve regulatie van het ritme belangrijk. In sommige gevallen kunnen anatomische omstandigheden, bijvoorbeeld chirurgische ingrepen, de hoofdrol spelen. De neurovegetatieve basis van aritmieën wordt in de kindertijd veroorzaakt door verstoringen of kenmerken van de rijping van de vegetatieve centra van ritmeregulatie. Een zekere rol kan worden gespeeld door erfelijke aanleg.

In tegenstelling tot volwassenen hebben kinderen vaak asymptomatische aritmie en in 40% van de gevallen is het een toevallige bevinding, waardoor het onmogelijk is om de duur en leeftijd van het kind bij het begin van de aritmie nauwkeurig te bepalen. In sommige gevallen, bijvoorbeeld bij het lange-QT-syndroom, leidt de onwetendheid van de arts en de ouders over de ziekte tot tragische gevolgen: de eerste en enige syncope-aanval in het leven kan leiden tot plotselinge hartdood. Chronische aritmie wordt vaak te laat gediagnosticeerd, wanneer geen enkele therapie een fatale afloop kan voorkomen. De klinische diagnose van aritmie bij pasgeborenen en jonge kinderen kent bepaalde moeilijkheden. In deze periode van de kindertijd wordt aritmie meestal gecompliceerd door de ontwikkeling van hartfalen.

Er zijn veel bekende varianten van hartritmestoornissen die worden gedifferentieerd op basis van het belangrijkste klinische en elektrofysiologische fenomeen, aangezien er vaak meerdere soorten aritmieën bij hetzelfde kind worden gedetecteerd. In de kindertijd is het raadzaam om supraventriculaire en ventriculaire tachyaritmieën, sick sinus syndroom, supraventriculaire en ventriculaire extrasystolen te onderscheiden. Hoge graden van AV-blok gaan ook gepaard met ritmestoornissen. Alle bestaande ritmestoornissen worden conditioneel onderverdeeld in twee groepen - tachyaritmieën en bradyaritmieën. Tachyaritmieën zijn het meest polymorf en hun differentiële diagnose is vrij moeilijk. In de afgelopen jaren is er een aparte groep primaire elektrische ziekten van het hart onderscheiden, die erfelijke vormen van levensbedreigende aritmieën combineert - lange en korte QT-syndroom, Brugada-syndroom, polymorfe ventriculaire tachycardie.

Met uitzondering van paroxysmale tachycardie (plotseling begin en einde van een aanval) en het lange-QT-syndroom (herhaalde syncope), vertonen kinderen in de meeste gevallen talrijke, maar niet-specifieke klachten. Er zijn echter ook patronen in het klinisch polymorfisme van verschillende soorten ritmestoornissen, die moeten worden geïdentificeerd en in aanmerking moeten worden genomen bij het voorschrijven van een behandeling en het bepalen van de prognose.

Het probleem van de differentiële diagnostiek van syncopestoornissen bij kinderen is relevant. Deze worden vaak veroorzaakt door hartritmestoornissen, meestal ventriculaire tachycardie, sick-sinussyndroom en een hoge mate van AV-blok. Onder de cardiogene oorzaken van aanvallen met bewustzijnsverlies nemen primaire elektrische hartziekten een prominente plaats in, waarvan het syndroom van het lange QT-interval (CYHQ-T) de meest voorkomende is. Bij de diagnostiek van veel soorten aritmieën mag de rol van familie-elektrocardiografisch onderzoek niet worden onderschat; de resultaten ervan vormen vaak een belangrijk argument bij het stellen van de diagnose. Momenteel wordt er veel aandacht besteed aan moleculair genetisch onderzoek.

De keuze van de behandelingsmethode hangt af van vele factoren, waaronder het ontwikkelingsmechanisme van hartritmestoornissen, de leeftijd waarop ze zich manifesteren, de frequentie, de ernst van de klinische symptomen en de aanwezigheid van structurele veranderingen in het hart. De behandeling van kinderen met hartritmestoornissen omvat spoed- en chronische farmacotherapie, interventionele methoden, waaronder implantatie van antiaritmica (pacemakers en defibrillatoren). Kinderen met supraventriculaire (supraventriculaire) paroxysmale tachycardieën, levensbedreigende ventriculaire tachyaritmieën (ventriculaire tachycardie, ventrikelfibrilleren, CYMQ-T) en bradyaritmieën (sick sinussyndroom, complete AV-blokkades) vereisen spoedbehandeling. Chronische farmacotherapie van hartritmestoornissen bij kinderen omvat correctie van neurovegetatieve stoornissen in de hartritmeregulatie, beheersing van het abnormale elektrofysiologische mechanisme van myocardiale excitatie met antiaritmica van klasse I-IV, evenals symptomatische therapie, indien geïndiceerd. In het afgelopen decennium heeft de ontwikkeling van de katheterablatiemethode de rol van farmacologische therapiemethoden verdrongen. Bij jonge kinderen zonder organische hartaandoening, evenals bij patiënten met hartritmestoornissen tegen de achtergrond van ernstige stoornissen in de autonome regulatie van het hartritme, hebben medicamenteuze behandelingsmethoden echter een voordeel. Bij de behandeling van levensbedreigende hartritmestoornissen zijn implanteerbare antiaritmica een belangrijk hulpmiddel: pacemakers en cardioverter-defibrillatoren. Bij de implantatie van een cardioverter-defibrillator bij kinderen met levensbedreigende hartritmestoornissen is een adequate selectie van antiaritmica echter van groot belang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]