Spierzwakte

Spierzwakte is een gebrek aan samentrekkend vermogen van spieren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken spierzwakte

Pathologische aandoeningen die zich manifesteren als spierpijn of spierzwakte kunnen het gevolg zijn van een breed scala aan verschillende neuromusculaire aandoeningen. De oorzaak van spierzwakte kan directe schade zijn aan spierweefsel, het zenuwstelsel of de neuromusculaire synaps, waardoor de differentiële diagnose bij dergelijke patiënten bijzonder urgent is.

Primaire spierziekten

[ 5 ], [ 6 ]

Amyloïdose

De ziekte kan zich manifesteren op 30-50-jarige leeftijd en is chronisch en progressief. De ziekte wordt gekenmerkt door schade aan de dwarsgestreepte en gladde spieren (verlamming van de oogspieren, macroglossie, amyotrofie, gebrek aan peesreflexen, impotentie), bloedvaten, huid, slijmvliezen, perifere zenuwen en vertroebeling van het glasvocht. Macroscopisch ziet de spier er bleek en hard uit. Bij het bepalen van de CPK-activiteit worden geen afwijkingen van de norm gevonden. Morfologisch onderzoek van de skeletspieren toont diffuse of focale afzettingen van amyloïde in het perimysium en atrofie van de spiervezels.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Myositis

Granulomateuze myositis kan voorkomen bij sarcoïdose, de ziekte van Crohn, virale en parasitaire infecties. Er wordt onderscheid gemaakt tussen acute en chronische vormen. In sommige gevallen vormen zich palpabele noduli in de spieren van de bovenste en onderste ledematen. Klinisch uitgesproken spierzwakte wordt waargenomen in 0,5% van de gevallen. De ziekte verloopt langzaam: veranderingen in de spieren van de proximale ledematen (amyotrofie, soms pseudohypertrofie) worden het vaakst waargenomen; schade aan de lange rugspieren (ontwikkeling van hyperlordose) en perifere zenuwen is typisch. Er zijn gevallen beschreven van een huidsyndroom dat lijkt op dermatomyositis. Algemene urineanalyse toont hypercalciurie. De CPK-activiteit kan normaal zijn. Morfologisch onderzoek van skeletspierbiopten toont sarcoïdgranulomen van epitheloïde cellen.

Dermatomyositis; polymyositis; juveniele dermatomyositis; myositis geassocieerd met CTD (overlap syndromen), bij kwaadaardige tumoren, met "insluitsels".

Infectieuze myositis; bacteriële infecties (pyomyositis, tuberculeuze myositis), protozoaire infecties (toxoplasmose, sarcosporidiose), helminthiasis (trichinellose, cysticercose, echinokokkose), virale myositis (influenza A of B, parainfluenza, adenovirus, cytomegalovirus, waterpokkenvirus, mazelen, Epstein-Barr-virus, Coxsackievirus, HIV) - verhoogde CPK-activiteit is mogelijk.

Virale myositis gaat gepaard met verschillende symptomen: lichte kortdurende tot uitgesproken diffuse myalgie (met zwelling en pijn bij palpatie). Rhabdomyolyse kan optreden. Spierschade bij een echovirusinfectie kan lijken op typische dermatomyositis.

Infectieziekten

• Toxoplasmose - koorts, lymfadenopathie en hepatosplenomegalie zijn mogelijk. Spierzwakte kan lijken op polymyositis, eosinofilie is in het algemene bloedonderzoek geen constant symptoom.
• Trichinellose. Spierzwakte bereikt een piek na 3 weken. Myalgie en spierzwakte kunnen diffuus of lokaal zijn, pijn wordt opgemerkt bij spierpalpatie. Soms waargenomen: periorbitaal oedeem; spierschade aan de proximale ledematen en rug, middenrif, slokdarm, intercostale en uitwendige oogspieren (ptosis). Vaak - huidverschijnselen vergelijkbaar met die bij dermatomyositis. In het algemene bloedonderzoek - eosinofilie (tot 60%).
• Cysticercose. Spierschade is vaak asymptomatisch, maar pseudohypertrofie en spierzwakte kunnen optreden. De bekkengordelspieren worden in de regel niet behandeld tijdens de procedure. Bij palpatie van de spieren worden aanzienlijke pijn en subcutane verdichting opgemerkt. Kenmerkend: koorts, schade aan het centrale zenuwstelsel, eosinofilie in het algemene bloedonderzoek.
• Echinococcose. Meest voorkomende lokalisatie: spieren van de rug, het bekken en de schoudergordel. Meestal is één gebied aangetast (tumorachtige verdichting van het omliggende weefsel, matige pijn bij beweging). Er bestaat een risico op ruptuur van de echinococcuscyste.

Medicijn- en toxische myopathieën

Door het gebruik van glucocorticosteroïden, penicillamine, delagyl, plaquenil, colchicine, statines, langdurige behandeling met hoge doses schildklierhormonen, enz.: alcohol-, drugs- (cocaïne)intoxicatie. De ernst van de klinische manifestaties hangt af van de ernst van de toxische schade (van lichte spierpijn en zwakte tot de ontwikkeling van rhabdomyolyse). Normale of verhoogde CPK-activiteit wordt waargenomen.

Alcoholische myopathie kan acuut (van myalgie tot rhabdomyolyse) en chronisch (proximale spierzwakte, amyotrofie - atrofie van type 2-vezels) zijn. De CPK-activiteit ligt binnen de normale grenzen.

Glucocorticoïde myopathie - tast vooral de spieren van de schouder- en bekkengordel aan, er kan sprake zijn van myalgie.

Penicillamine, plaquenil, delagyl. Het ontstaan van proximale spierzwakte is beschreven bij gebruik ervan.

Statines. Er is melding gemaakt van ernstige rhabdomyolyse bij het gebruik ervan.

[ 10 ], [ 11 ]

Metabole myopathieën

Verstoring van het spierglycogeen- en lipidenmetabolisme. In rust hebben patiënten nergens last van. De belangrijkste klinische manifestatie is een verminderde tolerantie voor fysieke activiteit: vermoeidheid en spierzwakte in de proximale delen van de ledematen worden enkele minuten na aanvang van intensieve fysieke activiteit waargenomen, er kunnen pijnlijke myogene contracturen en krampen optreden. In laboratoriumonderzoek kan myoglobinurie aanwezig zijn, de CPK-activiteit is normaal, en bij fysieke activiteit kan er groei optreden.

Mitochondriale myopathieën

Syndroom van Kearns-Sayre, LHON-syndroom (Leber), MERRF, MELAS, NARP, MMS-syndromen. Het klinische beeld is gevarieerd. In laboratoriumonderzoek kan de CPK-activiteit verhoogd zijn. Bij een dwarsgestreepte spierbiopsie zijn er "gescheurde" rode spiervezels, een groot aantal mitochondriën in myofibrillen, vervanging van spierweefsel door vetweefsel of bindweefsel, verkorting en verdunning van spiervezels, en bij immunohistochemische studies is er een verhoogd gehalte aan oxidatieve enzymen.

• LHON-syndroom. Meer dan 70% van de patiënten is man. Het begint mogelijk tussen de 8 en 60 jaar, vaker in het derde decennium van het leven. Het beloop is vaak acuut - atrofie van de oogzenuw.
• MELAS-syndroom: prograduele vorm van myopathie: encefalomyopathie, lactaatacidose, beroerte-achtige aanvallen, mogelijk groeihormoondeficiëntie en diabetes mellitus.
• MERRF-syndroom: myoclonus epilepsie, cerebellaire ataxie, spierzwakte, minder vaak sensorineurale doofheid, perifere polyneuropathie, oogzenuwatrofie, spastische hemi- of tetraplegie, dementie.
• NARP-syndroom. Het kan zich vanaf de zuigelingentijd tot het tweede decennium van het leven manifesteren: ontwikkelingsachterstand, spierzwakte, ataxie, pigmentdegeneratie van het netvlies.
• MMS-syndroom: infantilisme, cardiomyopathie, mentale retardatie, gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen: glomerulosclerose.
• Kearns-Sayre-syndroom: cerebellair syndroom, blokkade van het hartgeleidingssysteem, degeneratie van het netvliespigment.

Elektrolytenonevenwicht

Verlaagde concentratie kalium-, calcium-, magnesium-, natrium- en fosforionen in het bloed. Kenmerkende symptomen zijn onder meer malaise, spierzwakte, myalgie, hyperesthesie, verminderde diepe gevoeligheid, fasciculaties, convulsiesyndroom, enz.

Niet-progressieve spierdystrofieën

Nemaline myopathie, centrale kernziekte en myotubulaire myopathie zijn goedaardig en worden ontdekt op 40-50-jarige leeftijd. Ze worden gekenmerkt door milde diffuse of proximale spierzwakte en kunnen dysplastische veranderingen in het skelet vertonen. Soms wordt tijdens de puberteit een afname van de symptomen opgemerkt. De oculomotorische spieren kunnen bij het pathologische proces betrokken zijn, er kan sprake zijn van matige bilaterale ptosis en botdeformaties. Patiënten behouden doorgaans hun werkvermogen. Bij het bepalen van de CPK-activiteit wordt een lichte stijging van de indicator opgemerkt.

Progressieve spierdystrofieën

Waaronder Aran-Duchenne-amyotrofie, Becker-myopathie, Landouzy-Dejerine-, Rottauf-Mortier-Beyer-, Erb-Roth-spierdystrofie, enz. Klinische verschijnselen: type "opstijgend" letsel (eerst - spieren van de onderste ledematen, dan - bovenste): hypotrofie van de spieren van de dijen en bekkenbodem, dan - schoudergordel; "gevleugelde schouderbladen"; pseudohypertrofie van de spieren van de onderbenen, "eendengang", toegenomen lumbale lordose.

Bij het begin van de ziekte wordt een verhoogde CPK-activiteit waargenomen; in gevorderde gevallen is de waarde normaal. Morfologisch beeld: uitgesproken atrofie en hypertrofie van spiervezels; bij het begin van de ziekte kan er necrose en een ontstekingsreactie optreden.

Endocriene myopathieën

Kan voorkomen bij de ziekte van Addison, hypercorticisme, thyrotoxicose, hypothyreoïdie (meestal), acromegalie, hyperparathyreoïdie. Laboratoriumtests tonen een normale of verhoogde (bijv. bij hypothyreoïdie) CPK-activiteit.

• Acromegalie: spierzwakte, snelle vermoeidheid, pseudohypertrofie en later spierhypotrofie, vaak pijnlijke krampen.
• Ziekte van Addison: algemene spierzwakte; krampen; snelle vermoeidheid en langdurige herstelperiode na fysieke inspanning; hyponatriëmie; slappe hyperkaliëmische tetraparese; hyperpigmentatie van de huid.
• Hypercorticisme: schade aan de spieren van de bekken- en schoudergordel; geleidelijke ontwikkeling van spierzwakte.
• Hyperparathyreoïdie: spierzwakte in de proximale ledematen, krampen.
• Hypothyreoïdie: 40% van de patiënten ervaart spierzwakte in de proximale ledematen, snelle vermoeidheid, myalgie en soms dysartrie.
• Thyrotoxicose: spierzwakte en -hypotrofie; convulsies; myalgie; acute thyrotoxische myopathie - snelle toename van zwakte, oculomotorische stoornissen, zwakte van de kauwspieren, spieren van de keelholte, tong.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Neurogene ziekten

Peroneale spieratrofie (ziekte van Charcot-Marie-Tooth)

De ziekte begint in de kindertijd of adolescentie (symmetrische laesies worden niet altijd waargenomen): amyotrofie van de distale onderste ledematen (peroneale groep), vorming van een hoge voetboog, latere betrokkenheid van de spieren van de distale bovenste ledematen bij het proces, sensorische stoornissen van het type "handschoen" en "sok", fasciculaties zijn mogelijk, vermindering of verdwijning van reflexen.

[ 17 ], [ 18 ]

Amyotrofische laterale sclerose

Bij patiënten worden asymmetrische atrofie en zwakte van de spieren van de distale delen van de armen vastgesteld, vervolgens van de spieren van de schouder- en bekkengordel, fasciculaties, hypertonie, hyperreflexie, pathologische reflexen en bulbaire stoornissen (spraakstoornissen, slikken, ademhalingsfalen). Bij het bepalen van de CPK-activiteit wordt soms een stijging van de indicator opgemerkt.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demyeliniserende polyneuropathieën

• chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie subacute ontwikkeling, spierzwakte in de proximale en distale delen van de extremiteiten, vaak sensorische stoornissen, amyotrofie, hyporeflexie worden opgemerkt;
• acute demyeliniserende inflammatoire polyneuropathie (syndroom van Guillain-Barré) acute ontwikkeling van spierzwakte, oplopende aandoeningen (spieren van de benen, bekkengordel, romp, ademhalingsspieren, schouderspieren, nekspieren, mogelijke betrokkenheid van de schedelspieren), snelle ontwikkeling van hyporeflexie, areflexie en sensorische aandoeningen.

Bij het bepalen van de activiteit van CPK wordt soms een normale of licht verhoogde waarde van de indicator genoteerd.

[ 25 ], [ 26 ]

Polyradiculopathie (inclusief diabetische)

Meestal is er sprake van unilaterale spierzwakte, sensorische stoornissen in een of meer dermatomen, mogelijke disfunctie van de bekkenorganen en verlies van peesreflexen. Bij het bepalen van de CPK-activiteit worden geen afwijkingen van de norm gevonden.

Spinale spieratrofie van Kugelberg-Welander

De eerste tekenen van de ziekte worden waargenomen op 4-8-jarige leeftijd, minder vaak op 15-30-jarige leeftijd: spieratrofie, een "oplopende" laesie, fasciculaties, tongfibrillatie, fijne tremor van de vingers, pseudohypertrofie van de gastrocnemiusspieren, betrokkenheid van paravertebrale spieren bij het pathologische proces. Bij het bepalen van de CPK-activiteit wordt soms een normale of licht verhoogde waarde van de indicator waargenomen.

Laesie ter hoogte van de neuromusculaire synaps

Voor de diagnose is het noodzakelijk de neuromusculaire transmissie te onderzoeken met behulp van een decrementtest:

• myasthenie zwakte voornamelijk in de proximale delen van de ledematen. zwakte van de nekspieren, ademhalingsspieren, soms betrokkenheid van de schedelspieren (ptosis, diplopie, verminderd kauwen, slikken, nasale stem), ernstige pathologische spiervermoeidheid;
• Lambert-Eaton myasthenisch syndroom (vaak waargenomen in combinatie met longkanker) - zwakte en toegenomen vermoeidheid van de spieren van de proximale onderste ledematen (kan een gegeneraliseerd proces zijn), gekenmerkt door het symptoom van "inlopen", cholinerge dysautonomie (gebrek aan speeksel en droge mond).

Rabdomyolyse

Massale necrose van spierweefsel kan ontstaan tegen de achtergrond van de bovengenoemde pathologische aandoeningen. De ontwikkeling ervan kan worden bevorderd door: overmatige fysieke activiteit (met name bij patiënten met metabole myopathieën), elektrolytstoornissen, diverse infecties, langdurige spiercompressie, alcohol- en cocaïnevergiftiging en medicijngebruik. Klinische manifestaties van rhabdomyolyse: myalgie, spierzwakte van wisselende ernst. Het beloop van rhabdomyolyse kan zowel kort als lang duren. Acuut nierfalen kan optreden in 16% van de gevallen. Laboratoriumonderzoek: myoglobinurie, significante toename van CPK-activiteit.

Vormen

Spierzwakte:

• proximaal;
• distaal;
• algemeen.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostics spierzwakte

Het is uiterst belangrijk om spierzwakte te onderscheiden van toegenomen vermoeidheid en spierpijn. Allereerst moet de activiteit van creatinefosfokinase (CPK) worden bepaald; een stijging van deze indicator wijst op myolyse. Naald-EMG maakt het mogelijk om primaire spierziekte te onderscheiden van neurologische aandoeningen die spierzwakte veroorzaken.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]