Mitralisstenose

Mitralisklepstenose is een vernauwing van de mitralisklepopening die de bloedstroom van de linkerboezem naar de linkerkamer verhindert. De meest voorkomende oorzaak is acuut reuma. De symptomen zijn dezelfde als die van hartfalen. De openingstoon en het diastolisch geruis worden objectief vastgesteld. De diagnose wordt gesteld door lichamelijk onderzoek en echocardiografie. De prognose is gunstig. Medicamenteuze behandeling van mitralisklepstenose omvat diuretica, bètablokkers of hartslagverlagende calciumantagonisten, en anticoagulantia. Chirurgische behandeling van ernstigere gevallen van mitralisklepstenose bestaat uit ballonvalvulotomie, commissurotomie of klepvervanging.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

Mitralisklepstenose is vrijwel altijd een gevolg van acuut reuma. De incidentie varieert aanzienlijk: in ontwikkelde landen worden 1-2 gevallen per 100.000 inwoners waargenomen, terwijl in ontwikkelingslanden (bijvoorbeeld India) reumatische mitralisklepdefecten voorkomen bij 100-150 gevallen per 100.000 inwoners.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Oorzaken mitralisstenose

Mitralisklepstenose is bijna altijd een gevolg van acuut reuma (RF). Geïsoleerde, "zuivere" mitralisklepstenose komt voor in 40% van de gevallen bij alle patiënten met reumatische hartziekten; in andere gevallen gaat het gepaard met insufficiëntie en beschadiging van andere hartkleppen. Zeldzame oorzaken van mitralisklepstenose zijn reumatische aandoeningen (reumatoïde artritis, systemische lupus erythematodes) en verkalking van de mitralisklepring.

[ 13 ], [ 14 ]

Pathogenese

Bij reumatische mitralisklepstenose is er sprake van verdichting, fibrose en verkalking van de klepslippen, fusie langs de commissuren met frequente betrokkenheid van de chordae. Normaal gesproken is het oppervlak van de mitralisklepopening 4-6 cm ² en is de druk in het linker atrium niet groter dan 5 mm Hg. Wanneer de linker atrioventriculaire opening vernauwt tot 2,5 cm ^2, ontstaat er een obstakel voor de normale bloedstroom van het linker atrium naar het linker ventrikel en begint de klepdrukgradiënt toe te nemen. Als gevolg hiervan neemt de druk in het linker atrium toe tot 20-25 mm Hg. De resulterende drukgradiënt tussen het linker atrium en het linker ventrikel bevordert de beweging van bloed door de vernauwde opening.

Naarmate de stenose vordert, neemt de transmitrale drukgradiënt toe, wat helpt de diastolische bloedstroom door de klep te behouden. Volgens de formule van Gorlin wordt het mitralisklepoppervlak (5MC) bepaald door de waarden van de transmitrale drukgradiënt (MG) en de mitrale bloedstroom (MBF):

BMK - MK/37.7 • ∆DM

Het belangrijkste hemodynamische gevolg van mitralisklepdefecten is congestie in de longcirculatie (PC). Bij een matige drukstijging in het linker atrium (niet meer dan 25-30 mm Hg) wordt de bloedstroom in het PC belemmerd. De druk in de longvenen neemt toe en wordt via de haarvaten doorgegeven aan de longslagader, wat resulteert in de ontwikkeling van veneuze (of passieve) pulmonale hypertensie. Bij een drukstijging in het linker atrium van meer dan 25-30 mm Hg neemt het risico op ruptuur van de longcapillairen en de ontwikkeling van alveolair longoedeem toe. Om deze complicaties te voorkomen, treedt een beschermende reflexspasme van de pulmonalisarteriolen op. Hierdoor neemt de bloedstroom naar de cellulaire haarvaten vanuit de rechterkamer af, maar neemt de druk in de longslagader sterk toe (er ontstaat arteriële, of actieve, pulmonale hypertensie).

In de vroege stadia van de ziekte neemt de druk in de longslagader alleen toe tijdens fysieke of emotionele stress, wanneer de bloedstroom in het longslagader zou moeten toenemen. Late stadia van de ziekte worden gekenmerkt door hoge drukwaarden in de longslagader, zelfs in rust, en een nog grotere toename onder stress. Langdurig bestaan van pulmonale hypertensie gaat gepaard met de ontwikkeling van proliferatieve en sclerotische processen in de wand van de arteriolen van het longslagader, die geleidelijk verdwijnen. Hoewel het optreden van arteriële pulmonale hypertensie kan worden beschouwd als een compensatiemechanisme, neemt door de afname van de capillaire bloedstroom ook de diffusiecapaciteit van de longen sterk af, vooral onder stress. Dat wil zeggen dat het mechanisme van progressie van pulmonale hypertensie door hypoxemie wordt geactiveerd. Alveolaire hypoxie veroorzaakt pulmonale vasoconstrictie via directe en indirecte mechanismen. Het directe effect van hypoxie is geassocieerd met depolarisatie van gladde spiercellen van de bloedvaten (gemedieerd door een verandering in de functie van kaliumkanalen in celmembranen) en hun contractie. Het indirecte mechanisme omvat de werking van endogene mediatoren (zoals leukotriënen, histamine, serotonine, angiotensine II en catecholamines) op de vaatwand. Chronische hypoxemie leidt tot endotheeldisfunctie, wat gepaard gaat met een afname van de productie van endogene relaxerende factoren, waaronder prostacycline, prostaglandine E2 en stikstofmonoxide. Langdurige endotheeldisfunctie leidt tot obliteratie van longvaten en endotheelschade, wat op zijn beurt leidt tot verhoogde bloedstolling, proliferatie van gladde spiercellen met een neiging tot trombusvorming in situ, en een verhoogd risico op trombotische complicaties met de ontwikkeling van daaropvolgende chronische posttrombotische pulmonale hypertensie.

De oorzaken van pulmonale hypertensie bij mitralisklepdefecten, waaronder mitralisklepstenose, zijn:

• passieve overdracht van druk van de linkerboezem naar het pulmonale veneuze systeem;
• spasme van de longslagaders als reactie op verhoogde druk in de longaders;
• zwelling van de wanden van de kleine longvaten;
• vernietiging van longvaten met endotheelschade.

Het mechanisme van de progressie van mitralisklepstenose blijft tot op heden onduidelijk. Een aantal auteurs beschouwt de huidige valvulitis (vaak subklinisch) als de belangrijkste factor, terwijl anderen de traumatisering van klepstructuren door turbulente bloedstroom met trombotische massa's op de kleppen, die ten grondslag ligt aan de vernauwing van de mitralisklepopening, als de belangrijkste rol toeschrijven.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symptomen mitralisstenose

De symptomen van mitralisklepstenose correleren slecht met de ernst van de ziekte, aangezien de pathologie in de meeste gevallen langzaam vordert en patiënten hun activiteit onopgemerkt verminderen. Veel patiënten vertonen pas klinische verschijnselen tijdens de zwangerschap of bij het optreden van atriumfibrilleren. De eerste symptomen zijn meestal die van hartfalen (kortademigheid bij inspanning, orthopneu, paroxysmale nachtelijke kortademigheid, vermoeidheid). Deze symptomen manifesteren zich meestal 15-40 jaar na de episode van acuut reuma, maar in ontwikkelingslanden kunnen de symptomen zelfs bij kinderen optreden. Paroxysmale of aanhoudende atriumfibrilleren verergert de bestaande diastolische disfunctie en veroorzaakt longoedeem en acute kortademigheid als de ventrikelfrequentie slecht onder controle is.

Atriumfibrilleren kan ook gepaard gaan met hartkloppingen. Bij 15% van de patiënten die geen anticoagulantia krijgen, leidt dit tot systemische embolie met ischemie van de ledematen of een beroerte.

Minder vaak voorkomende symptomen zijn onder meer hemoptysis als gevolg van ruptuur van kleine longvaten en longoedeem (vooral tijdens de zwangerschap wanneer het bloedvolume toeneemt); dysfonie als gevolg van compressie van de linker nervus laryngeus recurrens door een vergrote linkerboezem of longslagader (syndroom van Ortner); symptomen van pulmonale arteriële hypertensie en rechterventrikelfalen.

De eerste symptomen van mitralisklepstenose

Bij een mitralisklepopening > 1,5 cm² ^kunnen symptomen uitblijven, maar een toename van de transmitrale bloedstroom of een afname van de diastolische vullingstijd leidt tot een sterke drukstijging in het linker atrium en het optreden van symptomen. Factoren die decompensatie kunnen uitlokken: fysieke inspanning, emotionele stress, atriumfibrilleren en zwangerschap.

Het eerste symptoom van mitralisklepstenose (in ongeveer 20% van de gevallen) kan een embolische gebeurtenis zijn, meestal een beroerte met de ontwikkeling van aanhoudende neurologische uitval bij 30-40% van de patiënten. Een derde van de trombo-embolieën ontwikkelt zich binnen een maand na het ontstaan van atriumfibrilleren, twee derde binnen het eerste jaar. De bron van de embolie is meestal een trombi in de linkerboezem, met name in het aanhangsel ervan. Naast beroertes zijn embolieën in de milt, nieren en perifere slagaders mogelijk.

Bij sinusritme wordt het risico op embolie bepaald door:

• leeftijd;
• trombose van het linker atrium;
• mitralisklepopening gebied;
• gelijktijdige aorta-insufficiëntie.

Bij permanent atriumfibrilleren neemt het risico op embolie aanzienlijk toe, vooral als de patiënt soortgelijke complicaties in de voorgeschiedenis heeft. Spontane contrastversterking van het linker atrium tijdens transoesofageale echocardiografie wordt ook beschouwd als een risicofactor voor systemische embolie.

Bij een drukverhoging in het intracraniële slagaderkruisingssysteem (vooral bij passieve pulmonale hypertensie) treden klachten van kortademigheid op bij lichamelijke inspanning. Naarmate de stenose vordert, treedt kortademigheid op bij geringere belasting. Er dient rekening mee te worden gehouden dat klachten van kortademigheid zelfs bij onmiskenbare pulmonale hypertensie kunnen ontbreken, aangezien de patiënt een sedentaire levensstijl kan leiden of onbewust de dagelijkse fysieke activiteit kan beperken. Paroxysmale nachtelijke dyspneu treedt op als gevolg van bloedstagnatie in het intracraniële slagaderkruisingssysteem wanneer de patiënt ligt, als uiting van interstitieel longoedeem en een sterke bloeddrukstijging in de vaten van het intracraniële slagaderkruisingssysteem. Door een drukverhoging in de longcapillairen en de exsudatie van plasma en erytrocyten in het lumen van de alveoli kan hemoptoë ontstaan.

Patiënten klagen vaak over toegenomen vermoeidheid, hartkloppingen en een onregelmatige hartslag. Ook kan er sprake zijn van voorbijgaande heesheid (syndroom van Ortner). Dit syndroom treedt op als gevolg van compressie van de zenuw die de nervus recurrens veroorzaakt door de vergrote linkerboezem.

Patiënten met mitralisklepstenose ervaren vaak pijn op de borst die lijkt op angina pectoris. De meest waarschijnlijke oorzaken zijn pulmonale hypertensie en rechterventrikelhypertrofie.

Bij ernstige decompensatie kunnen facies mitralis (een blauwroze blos op de wangen die gepaard gaat met een verminderde ejectiefractie, systemische vasoconstrictie en rechtszijdig hartfalen), epigastrische pulsatie en tekenen van rechterventrikel hartfalen worden waargenomen.

[ 21 ]

Inspectie en auscultatie

Bij inspectie en palpatie zijn duidelijke I (S1) en II (S2) harttonen te horen. S1 wordt het best gepalpeerd aan de apex en S2 aan de linkerbovenrand van het sternum. De pulmonale component van S3 (P) is verantwoordelijk voor de impuls en is het gevolg van pulmonale arteriële hypertensie. Zichtbare RV-pulsatie, gepalpeerd aan de linkerrand van het sternum, kan gepaard gaan met een veneuze jugularis distensie indien er sprake is van pulmonale arteriële hypertensie en er diastolische disfunctie van het rechterventrikel ontstaat.

De apicale impuls bij mitralisklepstenose is meestal normaal of verminderd, wat wijst op een normale functie van de linker hartkamer en een afname van het volume. Een palpabele eerste toon in de precordiale regio duidt op een behouden mobiliteit van de voorste mitralisklep. In de fawn-side positie kan diastolische tremor worden gepalpeerd. Bij het ontstaan van pulmonale hypertensie wordt een hartimpuls waargenomen langs de rechterrand van het borstbeen.

Het auscultatoire beeld van mitralisklepstenose is zeer karakteristiek en omvat de volgende tekenen:

• versterkte (klappende) 1e toon, waarvan de intensiteit afneemt naarmate de stenose vordert;
• de openingstoon van de mitralisklep volgend op de tweede toon, die verdwijnt bij klepverkalking;
• diastolisch geruis met een maximum aan de apex (mesodiastolisch, presystolisch, pandiastolisch), dat in de linker laterale positie moet worden beluisterd.

Auscultatie toont een luide S1, veroorzaakt door het abrupt sluiten van de cuspis van de stenotische mitralisklep, als een "opgeblazen" zeil; dit fenomeen is het best te horen aan de apex. Een gespleten S met een vergrote P als gevolg van pulmonale arteriële hypertensie is ook vaak te horen. Het meest prominent is het vroegdiastolische klikken van de cuspis die uitmonden in het linkerventrikel (LV), dat het luidst is aan de linkeronderrand van het sternum. Dit gaat gepaard met een laag, crescendo-rommelend diastolisch geruis, dat het best te horen is met een trechtervormige stethoscoop aan de apex van het hart (of boven de palpabele apicale impuls) aan het einde van de expiratie wanneer de patiënt op zijn linkerzij ligt. Het openingsgeluid kan zacht of afwezig zijn als de mitralisklep sclerotisch, fibrotisch of verdikt is. De klik beweegt dichter naar de P (waardoor de duur van het geruis toeneemt) naarmate de ernst van de mitralisklepstenose toeneemt en de druk in het linker atrium stijgt. Het diastolische geruis neemt toe bij de Valsalva-manoeuvre (wanneer bloed in het linker atrium stroomt), na inspanning, en bij hurken en handen schudden. Het kan minder uitgesproken zijn als de vergrote rechterventrikel de linkerventrikel naar achteren verplaatst en wanneer andere aandoeningen (pulmonale arteriële hypertensie, rechtszijdige klepaandoening, atriumfibrilleren met een snelle ventriculaire frequentie) de bloedstroom door de mitralisklep verminderen. De presystolische toename wordt veroorzaakt door vernauwing van de opening van de mitralisklep tijdens de contractie van het linker ventrikel, wat ook voorkomt bij atriumfibrilleren, maar alleen aan het einde van de korte diastole, wanneer de druk in het linker atrium nog steeds hoog is.

De volgende diastolische geruisen kunnen gepaard gaan met het geruis bij mitralisklepstenose:

• Graham Still-geruis (een zacht, afnemend diastolisch geruis dat het beste te horen is aan de linkerrand van het borstbeen en dat wordt veroorzaakt door pulmonalisklepinsufficiëntie ten gevolge van ernstige pulmonale hypertensie);
• Austin-Flint-geruis (een midden- tot laat-diastolisch geruis dat te horen is in de top van het hart en dat wordt veroorzaakt door de inwerking van aorta-insufficiënte stroom op de mitralisklepkleppen) wanneer reumatische carditis de mitralis- en aortaklep aantast.

Aandoeningen die een diastolisch geruis veroorzaken dat lijkt op het geruis bij mitralisklepstenose, zijn onder andere mitralisklepinsufficiëntie (als gevolg van een grote doorstroming door de mitralisklepopening), aortaklepinsufficiëntie (wat een Austin-Flint-geruis veroorzaakt) en atriummyxoom (wat een geruis veroorzaakt dat doorgaans in luidheid en plaats verandert bij elke hartslag).

Mitralisklepstenose kan symptomen van pulmonale hartziekte veroorzaken. Het klassieke symptoom van facies mitralis (paarse blozende huid in het jukbeengebied) treedt alleen op bij een verminderde hartfunctie en ernstige pulmonale hypertensie. Oorzaken van facies mitralis zijn onder andere verwijde huidvaten en chronische hypoxemie.

Soms zijn de eerste symptomen van mitralisklepstenose manifestaties van een embolische beroerte of endocarditis. Dit laatste komt zelden voor bij mitralisklepstenose die niet gepaard gaat met mitralisklepinsufficiëntie.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Klinische manifestaties van pulmonale hypertensie bij mitralisklepstenose

De eerste symptomen van pulmonale hypertensie zijn niet-specifiek, waardoor een vroege diagnose lastiger is.

Kortademigheid wordt veroorzaakt door zowel de aanwezigheid van pulmonale hypertensie als het onvermogen van het hart om het hartminuutvolume te verhogen tijdens inspanning. Kortademigheid is meestal inspiratoir van aard, is onregelmatig bij het begin van de ziekte en treedt alleen op bij matige fysieke inspanning. Naarmate de druk in de longslagader toeneemt, treedt de kortademigheid op bij minimale fysieke inspanning en kan deze ook in rust aanwezig zijn. Bij hoge pulmonale hypertensie kan een droge hoest optreden. Patiënten kunnen onbewust hun fysieke activiteit beperken door zich aan te passen aan een bepaalde levensstijl, waardoor klachten over kortademigheid soms zelfs bij onmiskenbare pulmonale hypertensie uitblijven.

Zwakte, toegenomen vermoeidheid - de oorzaken van deze klachten kunnen zijn: een gestagneerd hartminuutvolume (de hoeveelheid bloed die in de aorta wordt gepompt, neemt niet toe bij fysieke inspanning), een verhoogde pulmonale vaatweerstand, evenals een verminderde doorbloeding van perifere organen en skeletspieren als gevolg van een verstoorde perifere bloedsomloop.

Duizeligheid en flauwvallen worden veroorzaakt door hypoxische encefalopathie en worden meestal veroorzaakt door fysieke inspanning.

Aanhoudende pijn achter het borstbeen en links daarvan wordt veroorzaakt door overrekking van de longslagader en door onvoldoende bloedtoevoer naar de gehypertrofieerde hartspier (relatieve coronaire insufficiëntie).

Hartkloppingen en een onregelmatige hartslag. Deze symptomen gaan gepaard met het frequent optreden van atriumfibrilleren.

Hemoptysis treedt op als gevolg van een breuk van de pulmonalis-bronchiale anastomosen onder invloed van hoge veneuze pulmonale hypertensie, en kan ook het gevolg zijn van verhoogde druk in de longcapillairen en lekkage van plasma en erytrocyten in het lumen van de alveoli. Hemoptysis kan ook een symptoom zijn van een longembolie en een longinfarct.

Om de ernst van pulmonale hypertensie te karakteriseren, wordt de functionele classificatie gebruikt die de WHO voorstelt voor patiënten met circulatoir falen:

• Klasse I - patiënten met pulmonale hypertensie, maar zonder beperking van fysieke activiteit. Normale fysieke activiteit veroorzaakt geen kortademigheid, zwakte, pijn op de borst of duizeligheid;
• Klasse II - patiënten met pulmonale hypertensie, wat leidt tot enige vermindering van fysieke activiteit. In rust voelen ze zich comfortabel, maar normale fysieke activiteit gaat gepaard met kortademigheid, zwakte, pijn op de borst en duizeligheid;
• Klasse III - patiënten met pulmonale hypertensie, wat leidt tot een duidelijke beperking van de fysieke activiteit. In rust voelen ze zich comfortabel, maar lichte fysieke activiteit veroorzaakt kortademigheid, zwakte, pijn op de borst en duizeligheid;
• Klasse IV - patiënten met pulmonale hypertensie die geen enkele fysieke activiteit kunnen uitvoeren zonder de genoemde symptomen. Kortademigheid of zwakte is soms aanwezig, zelfs in rust, en het ongemak neemt toe bij minimale fysieke activiteit.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Vormen

Mitralisklepstenose wordt geclassificeerd op basis van ernst (ACC/AHA/ASE 2003 richtlijnupdate voor de klinische toepassing van echocardiografie).

Classificatie van mitralisklepstenose naar graad

Mate van stenose	Mitralisopeningsoppervlak, cm2	Transmitrale gradiënt, mmHg	Systolische druk in de longslagader, mm Hg
Eenvoudig	>1,5	<5	<30
Gematigd	1,0-1,5	5-10	30-50
Zwaar	<1 0	>10	>50

Bij mitralisklepstenose worden de mitralisklepbladen dikker en onbeweeglijker, en vernauwt de mitralisklepopening zich door vergroeiing van de commissuren. De meest voorkomende oorzaak is acuut reuma, hoewel de meeste patiënten zich niet herinneren dat ze de ziekte hebben gehad. Zeldzamere oorzaken zijn congenitale mitralisklepstenose, infectieuze endocarditis, systemische lupus erythematodes, atriummyxoom, reumatoïde artritis en het maligne carcinoïdsyndroom met een rechts-links atriumshunt. Mitralisklepinsufficiëntie (MR) kan samengaan met mitralisklepstenose als de klep niet volledig sluit. Veel patiënten met mitralisklepstenose als gevolg van acuut reuma hebben ook aortaklepinsufficiëntie.

De normale opening van de mitralisklep is 4–6 cm² ^. Een oppervlakte van 1–2 cm² ^duidt op matige tot ernstige mitralisklepstenose en veroorzaakt vaak klinische symptomen tijdens inspanning. Een oppervlakte < 1 cm² ^duidt op kritieke stenose en kan in rust symptomen veroorzaken. De grootte en druk in het linker atrium nemen progressief toe om mitralisklepstenose te compenseren. De pulmonale veneuze en capillaire druk neemt ook toe en kan secundaire pulmonale hypertensie veroorzaken, wat leidt tot rechterventrikelfalen en tricuspidalis- en pulmonale regurgitatie. De snelheid waarmee de pathologie progressief is, varieert.

Een pathologie van de hartkleppen met verwijding van de linkerboezem verhoogt de kans op het ontstaan van atriumfibrilleren (AF) en trombo-embolie.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Complicaties en gevolgen

Veel voorkomende complicaties zijn pulmonale arteriële hypertensie, atriumfibrilleren en trombo-embolie.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Diagnostics mitralisstenose

De voorlopige diagnose wordt klinisch gesteld en bevestigd door middel van echocardiografie. Tweedimensionale echocardiografie geeft informatie over de mate van klepverkalking, de grootte van het linker atrium en stenose. Doppler-echografie geeft informatie over de transvalvulaire gradiënt en de druk in de longslagader. Transoesofageale echocardiografie kan worden gebruikt om kleine trombi in het linker atrium op te sporen of uit te sluiten, met name in het linker hartoor, die vaak niet op te sporen zijn bij transthoracaal onderzoek.

Een thoraxfoto toont doorgaans verdwijning van de linker hartrand als gevolg van een verwijd linker hartoor. De hoofdader van de longslagader kan zichtbaar zijn; de diameter van de afdalende rechter longslagader is groter dan 16 mm bij ernstige pulmonale hypertensie. De longaders van de bovenste lobben kunnen verwijd zijn doordat de aderen van de onderste lobben bekneld zijn, wat leidt tot congestie van de bovenste lobben. Een dubbele schaduw van een vergroot linker atrium kan zichtbaar zijn langs de rechter hartomtrek. Horizontale lijnen in de onderste achterste longvelden (Kerley-lijnen) duiden op interstitieel oedeem in verband met een hoge linker atriumdruk.

Hartkatheterisatie wordt alleen voorgeschreven voor de preoperatieve detectie van coronaire hartziekten: het is mogelijk om de vergroting van de linkerboezem, de druk in de longslagaders en het klepgebied te beoordelen.

Het ECG van de patiënt wordt gekenmerkt door het verschijnen van een P-mitraalventrikel (breed, met een PQ-inkeping), een afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts, met name met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie, alsmede hypertrofie van de rechter (met geïsoleerde mitralisklepstenose) en linker (in combinatie met mitralisklepinsufficiëntie) ventrikels.

De ernst van de stenose wordt beoordeeld met behulp van dopplerechografie. De gemiddelde transmitrale drukgradiënt en het oppervlak van de mitralisklep kunnen met behulp van continue golftechnologie zeer nauwkeurig worden bepaald. Van groot belang is de beoordeling van de mate van pulmonale hypertensie en de daarmee gepaard gaande mitralisklep- en aortaklepinsufficiëntie.

Aanvullende informatie kan worden verkregen met behulp van een inspanningstest (stress-echocardiografie) met registratie van de transmitrale en tricuspidale bloeddoorstroming. Als het mitralisklepoppervlak < 1,5 cm² is ^en de drukgradiënt > 50 mmHg (na inspanning), dient een ballonmitralisklepplastiek te worden overwogen.

Bovendien is spontaan echocontrast tijdens transoesofageale echocardiografie een onafhankelijke voorspeller van embolische complicaties bij patiënten met mitralisklepstenose.

Transoesofageale echocardiografie maakt het mogelijk om de aanwezigheid of afwezigheid van een trombus in het linker atrium te verduidelijken en de mate van mitralisklepinsufficiëntie bij een geplande ballonmitraalklepplastiek te verduidelijken. Daarnaast maakt transoesofageaal onderzoek het mogelijk om de toestand van het klepapparaat en de ernst van veranderingen in de subvalvulaire structuren nauwkeurig te beoordelen, evenals de kans op restenose.

Hartkatheterisatie en katheterisatie van de grote bloedvaten worden uitgevoerd wanneer een chirurgische ingreep gepland is en niet-invasieve testgegevens geen definitieve resultaten opleveren. Directe meting van de linkerboezem- en linkerventrikeldruk vereist transseptale katheterisatie, wat gepaard gaat met een ongerechtvaardigd risico. Een indirecte methode voor het meten van de linkerboezemdruk is wiggedruk in de pulmonalisslagader.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Differentiële diagnose

Bij zorgvuldig onderzoek kan de diagnose mitralisklepziekte meestal met zekerheid worden gesteld.

Mitralisklepstenose wordt ook onderscheiden van linkeratriummyxoom, andere klepdefecten (mitralisinsufficiëntie, tricuspidalisklepstenose), atriumseptumdefect, longaderstenose en congenitale mitralisklepstenose.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Voorbeelden van diagnoseformulering

• Reumatische hartziekte. Gecombineerde mitralisklepaandoening met predominante stenose van de linker atrioventriculaire opening, graad III. Atriumfibrilleren, permanente vorm, tachysystole. Matige pulmonale hypertensie. NK-PB-stadium, III FC.
• Reumatische hartziekte. Gecombineerd mitralisklepdefect. Mitralisklepvervanging (Medinzj - 23) van DD/MM/GG. NK-stadium IIA, II FC.

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Behandeling mitralisstenose

De belangrijkste doelen van de behandeling van patiënten met mitralisklepstenose zijn het verbeteren van de prognose, het verhogen van de levensverwachting en het verlichten van de symptomen van de ziekte.

Asymptomatische patiënten wordt geadviseerd intensieve fysieke activiteit te beperken. Bij decompensatie en chronisch hartfalen wordt natriumbeperking in de voeding aanbevolen.

Medicamenteuze behandeling van mitralisklepstenose

Medicamenteuze therapie kan worden gebruikt om de symptomen van mitralisklepstenose te beheersen, bijvoorbeeld ter voorbereiding op een operatie. Diuretica verlagen de druk in het linker atrium en verlichten de symptomen die gepaard gaan met mitralisklepstenose. Diuretica dienen echter met voorzichtigheid te worden gebruikt, omdat ze het hartminuutvolume kunnen verlagen. Bètablokkers en calciumantagonisten (verapamil en diltiazem) verlagen de hartslag in rust en tijdens inspanning, waardoor de linker ventrikelvulling verbetert door de diastole te verlengen. Deze geneesmiddelen kunnen de symptomen verlichten die gepaard gaan met fysieke activiteit en zijn met name geïndiceerd bij sinustachycardie en atriumfibrilleren.

Atriumfibrilleren is een veelvoorkomende complicatie van mitralisklepstenose, vooral bij ouderen. Het risico op trombo-embolie bij aanwezigheid van atriumfibrilleren neemt aanzienlijk toe (de 10-jaarsoverleving bedraagt 25% van de patiënten, vergeleken met 46% bij patiënten met sinusritme).

Indirecte anticoagulantia (warfarine, startdosis 2,5-5,0 mg, onder INR-controle) zijn geïndiceerd;

• alle patiënten met mitralisklepstenose gecompliceerd door atriumfibrilleren (paroxysmale, aanhoudende of permanente vorm);
• patiënten met een voorgeschiedenis van embolische voorvallen, zelfs met behouden sinusritme;
• patiënten met een trombus in de linkerboezem;
• patiënten met ernstige mitralisklepstenose en patiënten met een linker atriumgrootte > 55 mm.

De behandeling wordt uitgevoerd onder controle van de INR, met streefwaarden van 2 tot 3. Indien de patiënt ondanks de anticoagulantiabehandeling embolische complicaties ontwikkelt, wordt aanbevolen om acetylsalicylzuur toe te voegen in een dosis van 75-100 mg/dag (alternatieven zijn dipyridamol of clopidogrel). Er dient te worden opgemerkt dat er geen gerandomiseerde gecontroleerde studies zijn uitgevoerd naar het gebruik van anticoagulantia bij patiënten met mitralisklepstenose; de aanbevelingen zijn gebaseerd op extrapolatie van gegevens verkregen in cohorten van patiënten met atriumfibrilleren.

Omdat het ontstaan van atriumfibrilleren bij een patiënt met mitralisklepstenose gepaard gaat met decompensatie, is behandeling gericht op het vertragen van het ventrikelritme van primair belang. Zoals reeds vermeld, kunnen bètablokkers, verapamil of diltiazem de middelen van eerste keuze zijn. Digoxine kan ook worden gebruikt, maar het smalle therapeutische interval en het slechtere vermogen om versnelling van de hartslag tijdens inspanning te voorkomen, beperken het gebruik ervan in vergelijking met bètablokkers. Elektrische cardioversie is ook van beperkt nut bij persisterend atriumfibrilleren, aangezien zonder chirurgische behandeling van atriumfibrilleren de kans op recidief zeer hoog is.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Chirurgische behandeling van mitralisklepstenose

De belangrijkste behandelingsmethode voor mitralisklepstenose is een operatie. Momenteel is er geen medicamenteuze behandeling die de voortgang van de stenose kan vertragen.

Patiënten met ernstigere symptomen of aanwijzingen voor pulmonale arteriële hypertensie hebben een valvotomie, commissurotomie of klepvervanging nodig.

De voorkeursmethode is percutane ballonmitralisklepplastiek. Dit is de belangrijkste chirurgische behandeling van mitralisklepstenose. Daarnaast worden ook open commissurotomie en mitralisklepvervanging toegepast.

Percutane ballonvalvotomie is de voorkeurstechniek voor jongere patiënten, oudere patiënten die geen meer invasieve ingrepen kunnen verdragen, en patiënten zonder significante klepverkalking, subvalvulaire deformiteit, trombi in het linker atrium of significante mitralisklepinsufficiëntie. Bij deze ingreep wordt onder echocardiografische begeleiding een ballonnetje over het atriumseptum van het rechter- naar het linker atrium geschoven en opgeblazen om de samengesmolten mitralisklepbladen te scheiden. De resultaten zijn vergelijkbaar met die van meer invasieve ingrepen. Complicaties zijn zeldzaam en omvatten mitralisklepinsufficiëntie, embolie, perforatie van het linker ventrikel en een atriumseptumdefect, dat waarschijnlijk blijft bestaan als het interatriale drukverschil groot is.

Percutane ballonmitralisklepplastiek is geïndiceerd voor de volgende groepen patiënten met een mitralisklepopening van minder dan 1,5 ^cm2:

• gedecompenseerde patiënten met gunstige kenmerken voor percutane mitralisklepvalvuloplastiek (klasse I, bewijsniveau B);
• gedecompenseerde patiënten met contra-indicaties voor chirurgische behandeling of een hoog chirurgisch risico (klasse I, bewijsniveau! IC);
• in geval van geplande primaire chirurgische correctie van het defect bij patiënten met een ongeschikte klepmorfologie, maar met bevredigende klinische kenmerken (klasse IIa, bewijsniveau C);
• ‘asymptomatische’ patiënten met geschikte morfologische en klinische kenmerken, een hoog risico op trombo-embolische complicaties of een hoog risico op decompensatie van de hemodynamische parameters;
• met een voorgeschiedenis van embolische complicaties (klasse IIa, bewijsniveau C);
• met het fenomeen van spontaan echocontrast in het linker atrium (klasse IIa, bewijsniveau C);
• met permanente of paroxysmale atriumfibrillatie (klasse IIa, bewijsniveau C);
• met een systolische druk in de longslagader van meer dan 50 mmHg (klasse IIa, bewijsniveau C);
• wanneer grote, niet-cardiale operaties nodig zijn (klasse IIa, bewijsniveau C);
• bij zwangerschapsplanning (klasse IIa, bewijsniveau C).

Geschikte kenmerken voor percutane mitralisklepvalvuloplastiek zijn de afwezigheid van de volgende kenmerken:

• klinisch: hoge leeftijd, voorgeschiedenis van commissurotomie, functioneel klasse IV hartfalen, atriumfibrilleren, ernstige pulmonale hypertensie;
• Morfologisch: mitralisklepverkalking in elke mate, vastgesteld door middel van fluorografie, zeer klein mitralisklepoppervlak, ernstige tricuspidalisklepinsufficiëntie.

Patiënten met ernstige subvalvulaire aandoeningen, klepverkalking of trombi in het linker atrium komen mogelijk in aanmerking voor een commissurotomie, waarbij de samengesmolten mitralisklepbladen worden gescheiden met behulp van een dilatator die via het linker atrium en linker ventrikel wordt ingebracht (gesloten commissurotomie) of handmatig (open commissurotomie). Beide procedures vereisen een thoracotomie. De keuze hangt af van de chirurgische situatie en de mate van fibrose en verkalking.

Mitralisklepplastische chirurgie (open commissurotomie) of -vervanging wordt uitgevoerd bij de volgende indicaties van klasse I.

Bij aanwezigheid van hartfalen III-IV FC en matige of ernstige mitralisklepstenose in de gevallen waarbij:

• mitralisballonvalvuloplastie kan niet worden uitgevoerd;
• Mitralisklepballonvalvuloplastiek is gecontra-indiceerd bij een trombus in het linker atrium ondanks het gebruik van anticoagulantia, of bij gelijktijdige matige of ernstige mitralisklepinsufficiëntie;
• De klepmorfologie is niet geschikt voor mitralisklepballonvalvuloplastiek.

Bij matige tot ernstige mitralisklepstenose en gelijktijdige matige tot ernstige mitralisklepinsufficiëntie (klepvervanging is geïndiceerd indien klepreparatie niet mogelijk is).

Klepvervanging is een laatste redmiddel. Het wordt voorgeschreven aan patiënten met een mitralisklepoppervlak < 1,5 cm² ^, matige tot ernstige symptomen en kleppathologie (bijv. fibrose) die het gebruik van andere methoden onmogelijk maakt.

Mitralisklepvervanging wordt aanbevolen (indicaties klasse IIa) bij ernstige mitralisklepstenose en ernstige pulmonale hypertensie (systolische druk in de longslagader boven 60 mm Hg), symptomen van hartfalen klasse I-II, tenzij een mitralisklepballonvalvuloplastiek of mitralisklepvervanging wordt voorgesteld. Patiënten met mitralisklepstenose die geen symptomen van decompensatie hebben, dienen jaarlijks te worden onderzocht. Het onderzoek omvat het verzamelen van klachten, anamnese, lichamelijk onderzoek, een thoraxfoto en een ECG. Indien de toestand van de patiënt in de afgelopen periode is veranderd of de resultaten van het eerdere onderzoek wijzen op ernstige mitralisklepstenose, is echocardiografie geïndiceerd. In alle andere gevallen is jaarlijkse echocardiografie niet nodig. Indien de patiënt klaagt over hartkloppingen, wordt 24-uurs (Holter) ECG-bewaking aanbevolen om paroxysmen van atriumfibrilleren op te sporen.

Tijdens de zwangerschap kunnen patiënten met lichte tot matige stenose alleen medicamenteus behandeld worden. Het gebruik van diuretica en bètablokkers is veilig. Indien anticoagulantia noodzakelijk zijn, krijgen patiënten heparine-injecties voorgeschreven, aangezien warfarine gecontra-indiceerd is.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Het voorkomen

De belangrijkste kwestie in de tactiek van de verdere behandeling van patiënten met mitralisklepstenose is het voorkomen van recidieven van reumatische koorts met penicilline met verlengde afgifte, die levenslang wordt voorgeschreven, evenals aan alle patiënten na chirurgische correctie van het defect (inclusief ter voorkoming van infectieuze endocarditis). Benzathinebenzylpenicilline wordt voorgeschreven in een dosis van 2,4 miljoen E voor volwassenen en 1,2 miljoen E voor kinderen, eenmaal per maand intramusculair.

Alle patiënten met mitralisklepstenose zijn geïndiceerd voor secundaire preventie van recidieven van reumatische koorts. Daarnaast zijn alle patiënten geïndiceerd voor preventie van infectieuze endocarditis.

Bij asymptomatische patiënten is alleen profylaxe tegen terugkerende reumatische koorts nodig [bijvoorbeeld intramusculaire injecties met benzylpenicilline (steriel natriumzout van penicilline G) 1,2 miljoen eenheden elke 3 of 4 weken] tot de leeftijd van 25–30 jaar en profylaxe tegen endocarditis vóór riskante procedures.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ]

Prognose

Het natuurlijke beloop van mitralisklepstenose varieert, maar de tijd tussen het begin van de symptomen en ernstige invaliditeit bedraagt ongeveer 7 tot 9 jaar. Het behandelresultaat is afhankelijk van de leeftijd, functionele status, pulmonale arteriële hypertensie en de mate van atriumfibrilleren van de patiënt. De resultaten van valvotomie en commissurotomie zijn gelijkwaardig; beide methoden herstellen de klepfunctie bij 95% van de patiënten. De functie verslechtert echter na verloop van tijd bij de meeste patiënten en bij velen is een herhaling van de procedure noodzakelijk. Risicofactoren voor overlijden zijn onder andere atriumfibrilleren en pulmonale hypertensie. De doodsoorzaak is meestal hartfalen of een long- of cerebrovasculaire embolie.

Mitralisklepstenose ontwikkelt zich meestal langzaam en kent een lange compensatieperiode. Meer dan 80% van de patiënten overleeft 10 jaar zonder symptomen of matige tekenen van hartfalen (I-II FC volgens de NUHA). De 10-jaarsoverleving van gedecompenseerde en niet-geopereerde patiënten is aanzienlijk slechter en bedraagt niet meer dan 15%. Bij de ontwikkeling van ernstige pulmonale hypertensie bedraagt de gemiddelde overleving niet meer dan 3 jaar.

[ 74 ]