Meconiumdileus

Meconiumileus is een obstructie van het terminale ileum door abnormaal viskeus meconium; het komt bijna altijd voor bij pasgeborenen met cystische fibrose. Meconiumileus is verantwoordelijk voor maximaal een derde van alle gevallen van dunnedarmobstructie bij pasgeborenen. Symptomen zijn onder andere braken met mogelijk gal, een opgezette buik en het uitblijven van meconiumpassage. De diagnose is gebaseerd op de klinische presentatie en radiologische bevindingen. De behandeling bestaat uit klysma's met verdund contrastmiddel voor fluoroscopie en een operatie als klysma's niet reageren.

Meconiumileus is bijna altijd een vroege manifestatie van cystische fibrose, waarbij alle secreties in het maag-darmkanaal zeer viskeus worden en zich hechten aan het darmslijmvlies. De obstructie treedt op ter hoogte van het terminale ileum (in tegenstelling tot de colonobstructie bij het meconiumimpactiesyndroom), ontwikkelt zich meestal in utero en kan prenataal worden vastgesteld met behulp van echografie. Distaal van de plaats van de obstructie is de darm vernauwd en bevat deze geen of slechts een kleine hoeveelheid meconium. Een dunne darm die vrijwel geen inhoud heeft, wordt een microcolon genoemd.

In ongeveer de helft van de gevallen worden restverschijnselen zoals onvolledige rotatie, darmatresie of darmperforatie waargenomen. Uitgerekte lussen van de dunne darm kunnen tijdens de intra-uteriene periode verdraaien en een klep vormen. Als de bloedtoevoer naar de darm vervolgens wordt verstoord en er een infarct ontstaat, kan dit leiden tot het ontstaan van steriele meconiumperitonitis. De darmlis waarin het infarct is ontstaan, kan worden geabsorbeerd, waarna gebieden met darmatresie ontstaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van meconiumileus

Pasgeborenen met een familiegeschiedenis van cystische fibrose dienen elke zes weken een echo te ondergaan om meconiumileus op te sporen. Na de geboorte vertonen baby's met meconiumileus meestal symptomen van darmobstructie - ofwel een eenvoudige vorm met een opgezette buik en afwezigheid van meconium, ofwel een ernstigere vorm met de ontwikkeling van peritonitis en respiratoir distresssyndroom. De lussen van de opgezette dunne darm, die soms door de voorste buikwand kunnen worden gepalpeerd, hebben een karakteristieke deegachtige consistentie.

Diagnose van meconiumileus

De diagnose wordt overwogen bij pasgeborenen met tekenen van darmobstructie, vooral als cystische fibrose in de familie voorkomt. Patiënten dienen een röntgenfoto van de buik te ondergaan, waarop uitgezette darmlissen en soms horizontale niveaus (op het grensvlak tussen lucht en vloeistof) te zien zijn. Een "zeepbel"-patroon, veroorzaakt door kleine luchtbelletjes vermengd met meconium, is diagnostisch voor meconiumileus. Als de baby meconiumperitonitis heeft ontwikkeld, kunnen er verkalkte meconiumklonten op het peritoneale oppervlak en zelfs in het scrotum voorkomen. Bariumonderzoek toont een microcolon met obstructie van het terminale ileum.

Patiënten bij wie meconiumileus is vastgesteld, dienen te worden onderzocht op cystische fibrose.

[ 8 ], [ 9 ]

Behandeling van meconiumileus

In ongecompliceerde gevallen (bijv. zonder perforatie, volvulus of intestinale atresie) kan de obstructie worden verlicht door een of meerdere toedieningen van verdunde acetylcysteïne-contrastvloeistof onder fluoroscopie; minder verdund (hypertoon) contrastmiddel kan leiden tot aanzienlijk vochtverlies, waarvoor intraveneuze infusie nodig is. Als klysma's geen verlichting bieden, is laparotomie noodzakelijk. Een dubbel ileostoma met herhaalde toediening van acetylcysteïne in de proximale en distale lis is meestal nodig om het meconium te verdunnen en te verwijderen.