Letsels van het labyrint van het oor bij syfilis

Syfilitische laesies van het oorlabyrint worden gekenmerkt door een complexe pathogenese, waarvan sommige aspecten tot op heden onontgonnen zijn gebleven. Veel auteurs interpreteren deze laesies als een van de manifestaties van neurosyfilis (neurolabyrinthitis), veroorzaakt door syfilitische veranderingen in de vloeistofomgeving van het binnenoor (naar analogie van veranderingen bij syfilis in het hersenvocht). Andere auteurs associëren disfuncties van het binnenoor met syfilitische meningo-encefalitis en vasculitis, die ontstaan in de labyrint-afhankelijke hersenstructuren en in de vaten die de omhulsels van de gehoorzenuw en de vestibulaire zenuw voeden.

Cochleovestibulaire aandoeningen kunnen in elk stadium van verworven of congenitale syfilis voorkomen, maar komen het vaakst voor bij secundaire syfilis en verergeren met het progressieve beloop in latere stadia van de ziekte. Meestal gaan cochleovestibulaire aandoeningen in de secundaire periode gepaard met spirochetemie en generalisatie van het proces, dat gebaseerd is op verminderde immuniteit, verhoogde permeabiliteit van de BBB en penetratie van bleke treponemen en hun exotoxinen in de cerebrospinale vloeistof en hersenweefsel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomen van schade aan het oorlabyrint bij syfilis

Volgens diverse auteurs werd gehoorverlies in verschillende stadia van syfilis 25-30 jaar geleden waargenomen bij 13-14% van de patiënten. Volgens N.N. Reshteyn (1986) was gehoorverlies bij patiënten met besmettelijke vormen van syfilis ongeveer 20 jaar geleden goed voor 43,4%. De klinische manifestaties van syfilitische cochleovestibulaire aandoeningen kunnen worden ingedeeld in vier vormen: hyperacute apoplectiforme, acute, subacute en latente.

De hyperacute vorm wordt gekenmerkt door plotselinge duizeligheid, ernstige evenwichtsstoornissen, ernstige spontane nystagmus, luide geluiden in één of beide oren, snel progressief gehoorverlies en doofheid. In dit stadium treden er sterk positieve serologische reacties op, zowel in het bloed als in het hersenvocht. Bij deze vorm van syfilitische labyrintitis treedt volledige en onomkeerbare uitschakeling van de auditieve en vestibulaire functies op.

De acute vorm van syfilitische cochleovestibulaire stoornissen manifesteert zich door langzaam toenemende, maar duidelijk gedifferentieerde tekenen van cochleopathie (tinnitus, progressief gehoorverlies, geleidelijk toenemende duizeligheid en evenwichtsstoornissen). Vestibulaire stoornissen verergeren door provocerende tests en optokinetische stimuli, auditieve stoornissen - in lawaaiige omstandigheden is de spraakverstaanbaarheid sterk verminderd. Bij een late start van de behandeling kan doofheid optreden.

De subacute vorm wordt gekenmerkt door een latent beloop van syfilitische labyrintontsteking, waarbij auditieve en vestibulaire stoornissen lange tijd onopgemerkt blijven. Na enkele maanden treedt een licht oorsuizen op, vooral 's nachts, waarna na enkele weken of maanden een afname van de toonscherpte en een verslechtering van de spraakverstaanbaarheid optreedt. Vestibulaire symptomen zijn afwezig of zwak aanwezig, voornamelijk door evenwichtsstoornissen in het donker.

Latente syfilitische neurolabyrinthitis treedt op zonder labyrintische symptomen. De gehoorfunctie neemt geleidelijk, gedurende maanden en jaren, gestaag af, tot volledige doofheid.

Een kenmerkend kenmerk van syfilitisch gehoorverlies is een sterke verstoring van de geluidsgeleiding in weefsel (bot), tot zelfs volledig verlies. Tegelijkertijd kan de luchtgeleiding op een bevredigend niveau worden gehandhaafd. De specifieke verandering in de functie van de weefselgeluidsgeleiding bij syfilis heeft nog geen uitputtende verklaring gevonden. De bestaande opvatting dat het fenomeen van verlies van weefselgeluidsgeleiding wordt bepaald door de bijzondere neurotropie van het syfilitische neurotoxine en structurele specifieke veranderingen in het kapsel van het labyrint, waardoor het de eigenschappen krijgt van een amorfe, slecht geleidende substantie, is niet erg overtuigend.

Bij congenitale syfilis treedt in 15-20% van de gevallen schade aan het binnenoor op, in de vorm van duidelijke of latente vormen van neurolabyrinthitis, syfilitische meningitis en meningoradiculitis van de nervus vestibularis-cochlearis. Gehoorverlies bij congenitale syfilis bij kinderen wordt pas na één jaar vastgesteld, maar andere duidelijke aangeboren afwijkingen van luetische oorsprong doen vermoeden dat er sprake is van een aandoening van het binnenoor. Kennis van de manifestaties van enkele specifieke syndromen vergemakkelijkt de diagnose van congenitale syfilis bij kinderen.

Het Denis-Marfan-syndroom is een aandoening van het centrale zenuwstelsel bij kinderen met congenitale syfilis: spastische verlamming van de ledematen, mentale retardatie, vaak koorts, epileptische aanvallen, cataract en nystagmus. Wanneer nystagmus gepaard gaat met koorts, kan er een vermoeden ontstaan van banale labyrintitis, vooral als deze symptomen worden waargenomen tegen de achtergrond van chronische purulente middenoorontsteking, die vaak voorkomt bij patiënten met deze pathologische aandoening.

Het symptoom van Ennebert is een teken van vroege congenitale syfilis: paroxysmale spontane nystagmus met duizeligheid die optreedt bij een verhoogde druk in de uitwendige gehoorgang (pseudo-fistelsymptoom).

Syndroom van Hutchinson (triade) - parenchymateuze keratitis, syfilitische labyrintitis, beitel- of tonvormige bovenste voorste snijtanden.

Late congenitale syfilitische labyrintitis manifesteert zich meestal tijdens de puberteit. Bij volwassenen treedt plotseling volledige doofheid op. Het proces wordt veroorzaakt door infiltratieve ontsteking van de structuren van het membraneuze labyrint en degeneratie van de gehoorzenuw. Gedurende deze periode ontwikkelen zich pathologische veranderingen in de subcorticale en corticale gehoorcentra.

Diagnose van syfilitische laesies van het oorlabyrint

De diagnose syfilitische labyrintitis is gebaseerd op een "oorzaakloos" gehoorverlies in combinatie met de hierboven beschreven symptomen en syndromen, bevestigd door specifieke serologische tests. Diagnoseproblemen doen zich voor bij seronegatieve vormen van syfilis. In dat geval wordt een proefbehandeling met antisyfilitische middelen toegepast.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandeling van syfilitische laesies van het oorlabyrint

De behandeling van syfilitische laesies van het oorlabyrint is opgenomen in de geplande behandeling van een algemene syfilitische infectie. In geval van vestibulaire crises wordt een passende symptomatische behandeling voorgeschreven; ter preventie en behandeling van sensorineuraal gehoorverlies wordt een complexe anti-neurotische behandeling voorgeschreven volgens algemeen aanvaarde schema's. Intensief gebruik van antibiotica en massale sterfte van treponemen met de afgifte van hun endotoxine kan gepaard gaan met de zogenaamde Herxheimer-reactie, die zich manifesteert door een verergering van ontstekingsreacties op plaatsen van micro-organismen, waaronder in het binnenoor, wat een acute aanval van labyrintische pathologie kan veroorzaken en een volledige uitschakeling van het gehoor- en vestibulaire apparaat kan veroorzaken. Gewoonlijk treedt deze reactie op 3 uur tot 3 dagen na het begin van de specifieke behandeling met massieve doses antibiotica; daarom moeten neuroprotectieve middelen, B-vitamines, antihypoxanten en antihistaminica gelijktijdig met antibiotica worden voorgeschreven.