Kwaadaardige tumoren van de keelholte: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Kwaadaardige tumoren van de keelholte zijn een zeldzame keel-, neus- en ooraandoening. Volgens statistische gegevens uit het midden van de 20e eeuw, verkregen aan het Leningrad Instituut voor Oncologie, waren van de 11.000 gevallen van kwaadaardige neoplasmata van verschillende lokalisaties slechts 125 tumoren van de keelholte. Kwaadaardige tumoren van de keelholte kunnen zich ontwikkelen vanuit alle lagen waaruit dit orgaan bestaat.

Kanker (kwaadaardige epitheliomen) ontwikkelt zich vanuit de oppervlakkige epitheellaag, en sarcomen van bindweefsel- en lymfoïde oorsprong ontwikkelen zich vanuit de mesenchymale laag die de epitheel- en lymfoïde lagen ondersteunt. Naast dit soort kwaadaardige tumoren kunnen melanosarcomen en teratomen in de keelholte voorkomen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kwaadaardige tumoren van de neuskeelholte

Kwaadaardige tumoren van de neuskeelholte komen in de overgrote meerderheid van de gevallen (80-95%) voor: bij mannen, met sarcomen op jongere leeftijd en epithelioom op oudere leeftijd. Volgens sommige gegevens komen sarcomen vaker voor bij vrouwen. Volgens buitenlandse statistieken worden mensen van het zogenaamde gele ras vaker ziek dan mensen van andere volkeren.

De klinische evolutie van maligniteit van nasofaryngeale tumoren wordt onderverdeeld in vier perioden: de debuutperiode, de periode van de ontwikkelde toestand, de periode van exterritorialisatie en de terminale periode.

De debuutperiode kan zich manifesteren met verschillende klinische symptomen. Meestal, wat vooral kenmerkend is voor lymfoepitheliomen, worden adenopathieverschijnselen waargenomen, die zich manifesteren in de lymfeklieren van de inwendige halsslagader, die een houtachtige densiteit krijgen en vergroeid zijn met de vaatzenuwbundel. Tegelijkertijd verschijnen er tekenen van obstructie van de gehoorbuis, die zich manifesteren door verminderd gehoor in één of beide oren, autofonie en ruis in het oor, veroorzaakt door uitbreiding van de tumor naar de neuskeelholte van de gehoorbuis. De uitbreiding van de tumor richting de choanae veroorzaakt ademhalingsproblemen door de neus, eerst unilateraal, dan bilateraal. In deze periode beginnen neuralgische pijnen, die zich meestal eerst manifesteren als intermitterende, vervolgens aanhoudende oorpijn. Meestal vallen de eerste tekenen van de ziekte onder diverse banale aandoeningen (verkoudheid, ontstekingen, allergieën, enz.) en vallen ze pas op als tekenen van een oncologische aandoening wanneer de patiënt begint te klagen over een gevoel van een vreemd voorwerp in de neuskeelholte. In dit geval wordt de tumor visueel en röntgenologisch zichtbaar. In de vroegste stadia kan de tumor alleen met behulp van MRI worden herkend.

De periode van de ontwikkelde toestand wordt gekenmerkt door het feit dat alle bovengenoemde tekenen van de debuutperiode een aanzienlijke intensiteit verkrijgen en de tumor vrij gemakkelijk kan worden gedetecteerd, zowel door posterieure als anterieure rhinoscopie, afhankelijk van de groeirichting. Afhankelijk van de morfologische structuur vertoont de tumor het uiterlijk van een bloedende papillomateuze formatie met een verzweerd oppervlak (kanker), of van een dichte diffuse formatie met een brede basis (sarcoom). De pijn die ontstaat in het oor, in de neuskeelholte en in de diepe delen van de schedelbasis, neemt het karakter aan van paroxysmen, die praktisch niet vatbaar zijn voor de werking van pijnstillers. In de nek worden bundels van dichte lymfeklieren gepalpeerd, die vergroeid zijn met de onderliggende weefsels met daarboven een beweeglijke huid.

In deze periode krijgt röntgendiagnostiek een bijzondere betekenis, omdat de resultaten ervan kunnen worden gebruikt om de verspreiding van de tumor te beoordelen en de behandelmethode en prognose te bepalen. Zo is het op laterale beelden mogelijk om een tumor te detecteren die ingroeit in de sinus wiggenbeen en de sella turcica, en in axiale projecties volgens Hirsch worden details van de schedelbasis en veranderingen veroorzaakt door de verspreiding van de tumor gevisualiseerd in relatie tot de basale openingen van de schedel (posterieur gescheurd, ovaal en rond).

De periode van exterritorialisatie van een tumor wordt gekenmerkt door tumoruitzaaiing buiten de anatomische structuur waarin deze is ontstaan. De groei vindt voornamelijk plaats langs de "lijn van de minste weerstand", d.w.z. de tumor groeit in de omliggende holten, vervolgens in de weke delen en vernietigt uiteindelijk botweefsel. Bij uitbreiding in craniale richting kan de tumor, door de sinus wiggenbeen en de cellen van het zeefbeen te penetreren, de bodem van de sella turcica en de zeefbeenplaat vernietigen en doordringen tot in de middelste en voorste schedelgroeve, waar de groei geen belemmeringen ondervindt. Verschijnselen van verhoogde intracraniële druk (hoofdpijn, braken, bradycardie, enz.), tekenen van retrobulbaire laesies (verlies van gezichtsscherpte, blindheid), focale symptomen veroorzaakt door schade aan de hersenzenuwen, evenals psychische stoornissen, treden snel op. Bij laterale invasie, bij penetratie van het gehoorkanaal, bereikt de tumor via de gescheurde voorste opening de middelste schedelgroeve met dezelfde gevolgen. In deze richting kan de tumor zich uitbreiden tot in de jukbeen- en slaapgroeve, wat leidt tot vervorming van de corresponderende anatomische delen van het hoofd. Naast deze veranderingen treden trismus, neuralgische pijn in het gebied van de takken van de eerste tak van de nervus trigeminus en aanhoudende otalgie op. Wanneer de tumor zich in orale richting verspreidt, dringt hij door de choanae heen en tast hij de voorste bijholten en de oogkas aan. Veel minder vaak verspreidt de tumor zich caudaal, d.w.z. richting het orale deel van de keelholte. Hij kan het zachte gehemelte aantasten en, door de laterale wand van de keelholte in de bovenste delen heen te dringen, prolaps veroorzaken via de achterste gescheurde opening in de achterste schedelgroeve en de caudale groep hersenzenuwen - IX, X, XI en XII - aantasten. Naast deze zenuwen kan tumorinvasie in de schedelholte ook andere hersenzenuwen aantasten, zoals I, II, III, IV, V, VI en VII, wat de zogenaamde neurologische vorm van een kwaadaardige tumor van de neuskeelholte veroorzaakt. Informatie over het klinische beeld van hersenzenuwletsels is te vinden in de boeken Clinical Vestibulology (1996) en Neurootorhinolaryngology (2000).

De terminale fase is afhankelijk van de lokalisatie en de mate van maligniteit van de tumor. De terminale fase is korter bij slecht gedifferentieerde sarcomen en teratomen en hun invasie in de schedelholte, metastasen naar de longen en lever. Epitheliomen die zich naar de orofarynx verspreiden, worden gekenmerkt door dezelfde snelle ontwikkeling als in de terminale fase. Tumoren in tubulaire richting evolueren langzamer, wat zich gedurende vele maanden alleen kan manifesteren als oorcongestie en ruis in het oor. Ulcererende en secundair geïnfecteerde tumoren worden gekenmerkt door een versnelde evolutie. Jonge mensen met een dergelijke tumor kunnen binnen enkele maanden overlijden. Metastasen komen zelden voor, meestal in de longen, lever en wervelkolom. Patiënten in de terminale fase zijn ernstig bloedarmoede, verzwakt, cachexisch en overlijden meestal aan intracraniële complicaties, secundaire infecties of hevige erosieve bloedingen met schade aan grote bloedvaten in de hersenen, de baarmoederhals, de longen of de buik.

Diagnose van kwaadaardige tumoren van de neuskeelholte

Diagnostiek is alleen effectief in het beginstadium en aan het begin van de periode van de ontwikkeling, wanneer de toegepaste gecombineerde behandeling de patiënt kan genezen of zijn leven met 4-5 jaar kan verlengen. In de praktijk komen patiënten echter meestal in de periode van de ontwikkeling bij een KNO-oncoloog terecht, wanneer metastasen en uitzaaiingen van de tumor niet kunnen worden uitgesloten. In deze gevallen is de behandeling langdurig, pijnlijk, met frequente recidieven en in een aanzienlijk aantal gevallen zonder resultaat.

Succesvolle vroege diagnostiek van nasofaryngeale tumoren, in tegenstelling tot tumoren van andere luchtwegen die goed zichtbaar zijn, dient primair gebaseerd te zijn op de oncologische alertheid van de arts bij wie de patiënt komt, bijvoorbeeld met klachten zoals congestie in één oor die niet reageert op enige behandeling, gehoorverlies in dit oor door luchtgeleiding met goede weefselgeleiding, constant lawaai in dit oor en neusverstopping aan dezelfde kant, evenals constante hoofdpijn, pijn diep in de neus, toegenomen vermoeidheid, enz. Het is niet altijd mogelijk om een nasofaryngeale tumor te zien tijdens een reguliere posterieure rhinoscopie. Het gebruik van moderne video-endoscopische middelen vergemakkelijkt de taak van vroege diagnostiek aanzienlijk, maar het is belangrijk om niet alleen de aanwezigheid van een tumor tijdig te vermoeden. Dergelijke patiënten moeten geschikte laboratoriumtests, geschikte röntgenfoto's, maar nog beter CT- of MRI-scans ondergaan. Na al deze maatregelen is een voorlopige biopsie mogelijk of deze wordt tijdens de operatie uitgevoerd.

Kwaadaardige tumoren van de neuskeelholte moeten worden onderscheiden van syfilitisch gumma, waarvan de infiltratieve vormen sterk lijken op sarcomen. Daarom moeten bij alle verdachte neoplasmata van de neuskeelholte serologisch onderzoek en histologisch onderzoek van het biopt worden uitgevoerd.

De ziekte van Pott met suboccipitale lokalisatie verschilt van een kwaadaardige tumor in de neuskeelholte doordat de tumor die ontstaat in het gebied van de achterwand van de neuskeelholte (als gevolg van caseus verval van het wervellichaam) door palpatie wordt vastgesteld als een fluctuerende zwelling met een zachte consistentie, terwijl elke kwaadaardige tumor een bepaalde dichtheid heeft en er geen symptomen van fluctuatie zijn. Röntgenonderzoek van de wervelkolom op dit niveau is geïndiceerd, wat bij de ziekte van Pott destructieve veranderingen in de corresponderende botstructuren aan het licht brengt.

De ulceratieve-proliferatieve vorm van lupus lijkt qua uiterlijk op een rottende kankertumor. Tekenen zoals een ongelijkmatige en verhoogde rand van de zweer, uitbreiding van de laesie naar de orofarynx en bleekheid van het slijmvlies doen slechts vermoeden dat er sprake is van lupus. De definitieve diagnose wordt gesteld door histologisch onderzoek.

Bij kinderen worden neuskeelholte tumoren in de vroege stadia vaak aangezien voor neusamandelen. De hieruit voortvloeiende tubulaire en auditieve stoornissen, die gewoonlijk bij neusamandelen worden waargenomen, dragen niet bij aan het stellen van een juiste diagnose.

Kwaadaardige tumoren van de neuskeelholte moeten ook worden onderscheiden van diverse soorten tumoren van de schedelbasis, evenals van lymfoïde proliferaties die soms in de neuskeelholte voorkomen bij leukemie. Een uitgebreid onderzoek van de patiënt in dergelijke gevallen maakt het mogelijk om de echte tumor te onderscheiden van de eerder genoemde lymfoïde formaties.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Behandeling van kwaadaardige tumoren van de neuskeelholte

De behandeling van kwaadaardige tumoren van de neuskeelholte is een uiterst complexe en ondankbare taak, waarvan de volledige of gedeeltelijke oplossing alleen in het beginstadium van de ziekte kan worden bereikt. Pogingen tot chirurgische behandeling, uitgevoerd in de vorige eeuw, leverden in de meeste gevallen geen positief resultaat op: de onmogelijkheid om de tumor radicaal te verwijderen vanwege de vroege kieming in botweefsel, het zeefbeenlabyrint en de wiggenbeensinus, de nabijheid van vitale anatomische structuren, onvermijdelijke recidieven, het daadwerkelijk "bijten" van de tumor, wat leidt tot massale metastasering - dit alles dwong vooraanstaande neuschirurgen om chirurgische behandeling te staken en zich te beperken tot niet-chirurgische behandelmethoden (Curie- en diepe radiotherapie, kobalttherapie, chemotherapie), waarvan de effectiviteit zeer acceptabel is met een tijdige diagnose en een complexe behandeling.

Kwaadaardige tumoren van de orofarynx

Deze tumoren ontstaan in de ruimte die van bovenaf wordt begrensd door de projectie van het harde gehemelte op de achterwand van de keelholte, en van onderaf door het niveau van de tongwortel. In deze ruimte kunnen kwaadaardige tumoren vanuit elk weefsel en op elke locatie ontstaan, maar hun voorkeurslokalisatie ligt in de amandelen, het zachte gehemelte en, minder vaak, de achterwand van de keelholte.

Kwaadaardige tumoren van de amandelen van de verhemelte

Kwaadaardige tumoren van de palatinemania zijn in de overgrote meerderheid van de gevallen tumoren die slechts één tonsil aantasten en voorkomen bij mensen tussen de 40 en 60 jaar. Er zijn echter ook gevallen beschreven van deze tumoren bij kinderen jonger dan 10 jaar. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen, in een verhouding van 4:1. Predisponerende factoren zijn onder andere roken, alcoholisme, atmosferische beroepsrisico's en syfilitische infecties.

Pathologische anatomie. Kwaadaardige tumoren van de amandelen worden onderverdeeld in epitheel, bindweefsel en lymforeticulaire tumoren. De variëteiten van deze tumorklassen worden weergegeven in de onderstaande classificatie (volgens buitenlandse publicaties).

Classificatie van kwaadaardige tumoren van de amandelen van de palatinale amandelen

• Epitheliomen:
  • epitheliomen van het integumentaire epitheel van het spinocellulaire type;
  • trabeculaire epitheliomen van het spinocellulaire type met een metatypische structuur;
  • epitheliomen met ongedifferentieerde cellulaire structuur;
  • Keratiniserende epitheliomen.
• Lymfoepitheliomen.
• Sarcomen en lymfosarcoom:
  • fasciculair sarcoom;
  • lymfoblastoom;
  • lymfocytair sarcoom met atypische en overgangscellen;
  • reuzencelfolliculair sarcoom (ziekte van Brill-Simmers).
• Reticulosarcomen:
  • embryonale (teratomen) sarcomen;
  • gedifferentieerde sarcomen;
  • reticulolymfosarcoom;
  • reticulo-endotheliosarcoom;
  • reticulofibrosarcoom;
  • reticulo-thelioom (volgens G. Ardoin).

Tonsil-epitheliomen komen relatief vaak voor in alle stadia - van lichte oppervlakkige ulceratie zonder regionale adenopathie tot uitgebreide en diepe ulceratie met massieve cervicale adenopathie. De ziekte begint onopgemerkt en tonsilkanker blijft lange tijd onopgemerkt. De eerste klinische manifestaties treden op wanneer de tumor zich buiten het tonsilbed uitbreidt en uitzaait naar de regionale lymfeklieren. Het is het verschijnen van een dichte, tumorachtige formatie in de onderkaakhoek die de aandacht van de patiënt trekt, en vervolgens "herinnert" hij zich dat hij ook last heeft van lichte keelpijn, die verergert bij het slikken en uitstraalt naar het oor aan dezelfde kant. Pas daarna raadpleegt de patiënt een arts, die te maken kan krijgen met drie verschillende vormen van de ziekte:

• ulceratief in de vorm van een ronde krater met onregelmatige randen, waarvan de bodem bedekt is met korrelige formaties van een helderrode kleur;
• woekerend, lijkt op een braam, rood van kleur, op een brede basis diep ingebed in het parenchym van de amandel;
• cryptogeen, lijkt ook op een braam, rood van kleur, verstopt de crypte.

De bovengenoemde vormen kunnen de aandacht van de arts ontgaan tijdens een oppervlakkig onderzoek en doorgaan voor chronische, caseuze cryptogene tonsillitis. Het ongehinderd inbrengen van een sonde in de crypte, die gemakkelijk het parenchym van de amandel penetreert en de bloedkleuring ervan veroorzaakt, zou echter de sluimerende oncologische alertheid van de arts moeten wekken, die bekroond zou moeten worden door daadkrachtig ingrijpen van zijn kant - door de patiënt door te verwijzen naar een KNO-arts.

In een verder gevorderd stadium, wanneer de amandel een aanzienlijke omvang bereikt die dissonant is met de grootte van de tegenoverliggende amandel, wordt de otalgie constant. De ontwikkeling van de tumor in de diepte van de crypte leidt tot een aanzienlijke toename van het volume van de amandel, terwijl het zachte gehemelte naar de andere kant verschuift, de resterende crypten gapen en de amandel zelf gespannen is, een houtachtige densiteit heeft en pijnlijk is bij palpatie. De regionale lymfeklieren zijn ook vergroot, dicht en vergroeid met het onderliggende weefsel. De algemene toestand van de patiënt in dit stadium van de ziekte is vrijwel goed, wat ook de arts zou moeten waarschuwen, aangezien patiënten bij chronische caseuze tonsillitis meestal klagen over zwakte, hoofdpijn en toegenomen vermoeidheid.

De terminale fase bij onbehandelde gevallen treedt gewoonlijk 6-8 maanden na de eerste manifestatie van de ziekte op. De patiënt is cachexisch, bleek, ernstig verzwakt en de oorpijn manifesteert zich als ondraaglijke oorpijn. Dezelfde pijn treedt op bij het slikken, waardoor de patiënt weigert te eten. Meestal tast de tumor in dit stadium de tongwortel, de ingang van het strottenhoofd en de cervicale lymfeklieren aan. Deze laatste bereiken aanzienlijke afmetingen, belemmeren hoofdbewegingen en drukken op de vaat-zenuwbundel, wat congestie in de hersenen veroorzaakt. Compressie van de laatste hersenzenuwen door vergrote lymfeklieren leidt tot verlamming van de spieren die erdoor geïnnerveerd worden. De aangetaste lymfeklieren, die desintegreren, veroorzaken fatale erosieve bloedingen uit de grote bloedvaten in de hals.

Lymfosarcoom van de amandelen manifesteert zich in het beginstadium door een toename van het volume van dit lymfeklierweefsel. Totdat de tumor een bepaalde grootte bereikt, veroorzaakt deze geen problemen voor de patiënt. Daarna treden ademhalings- en slikstoornissen op, en later een verstoring van de stemvorming. Pas na het verschijnen van pakketjes vergrote lymfeklieren in de hals raadpleegt de patiënt een arts. Faryngoscopie onthult asymmetrie van de keelholte, veroorzaakt door een significante toename van een van de amandelen, vaak in een verhouding van 3:1. Het oppervlak van de aangetaste amandel is glad, soms gelobd, roze of rood van kleur, met een zacht-elastische consistentie, in tegenstelling tot epithelioom, dat de amandel een houtachtige dichtheid geeft. Een kenmerk van sarcoom van de amandelen van de palatinale is dat, in tegenstelling tot amandelkanker, slikbewegingen lange tijd pijnloos blijven, wat de arts vaak in verwarring brengt, omdat het tandvlees van de amandelen van de palatinale ook pijnloos verloopt. Vrijwel gelijktijdig met de vergroting van de amandelen ontwikkelt zich regionale adenopathie. Een keten van lymfeklieren loopt van de submandibulaire regio, langs de voorste rand van de musculus sternocleidomastoideus tot aan het sleutelbeen. De lymfeklieren zijn zacht-elastisch van consistentie en pijnloos.

Het lymfosarcoom ontwikkelt zich langzaam totdat er aanzienlijke schade aan de lymfeklieren optreedt, waarna het beloop zeer snel is. De palatinale tonsil bereikt een aanzienlijke omvang en blokkeert de farynx; ademhalen, slikken en stemvorming worden ernstig belemmerd. Tegelijkertijd treedt er een disfunctie van de gehoorgang op. Zeer snel raakt de tumor bedekt met ulcera en secundair ontstoken. De lichaamstemperatuur stijgt, de algemene toestand van de patiënt verslechtert progressief. Adenopathie generaliseert: pretracheale, paravasale, mediastinale en mesenteriale lymfeklieren nemen toe. Otalgie neemt sterk toe. De mediastinale lymfeklieren veroorzaken door hun druk op de omliggende organen een sterke verslechtering van de toestand van de patiënt. In een toestand van toenemende cachexie, algemene intoxicatie en met secundaire complicaties, overlijdt de patiënt in het eerste jaar van de ziekte.

Differentiële diagnostiek van lymfosarcoom van de palatinale tonsillen wordt uitgevoerd met banale hypertrofie van een van deze klieren, die uiterlijk lijkt op deze kwaadaardige tumor. In deze gevallen verduidelijken het hemogram en het myelogram de diagnose. Tuberculeuze laesies lijken op lymfosarcoom van de palatinale tonsillen, aangezien tuberculeus granuloom gepaard gaat met regionale lymfopathie. MBT geïnoculeerd in de palatinale tonsil veroorzaakt progressieve hypertrofie, en alleen microscopisch onderzoek van de biopsie maakt het mogelijk deze twee ziekten van elkaar te onderscheiden. Bij faryngeale syfilis zijn beide tonsillen in de secundaire periode vergroot, en in de tertiaire periode gaat de vorming van tonsilgom niet gepaard met regionale adenopathie die kenmerkend is voor lymfosarcoom. Bij differentiële diagnostiek moet men ook rekening houden met tonsillolithiasis, dat, in tegenstelling tot lymfosarcoom, optreedt bij een pijnsyndroom. Een aneurysma van de arteria carotis interna kan soms een tumor van de retrotonsillaire regio simuleren; Het ziet eruit als een langgerekte zwelling die bedekt is met normaal slijmvlies en die bij palpatie pulseert.

Reticulosarcoom van de palatinale tonsil vertoont qua klinisch beloop en aanzienlijke radiosensitiviteit een gelijkenis met lymfosarcoom. Net als deze tumor veroorzaakt reticulosarcoom vroege metastasen naar nabijgelegen en verre organen en komt het vaak terug ondanks intensieve radiotherapie. Van alle morfologische varianten van reticulosarcoom zijn teratomen de meest kwaadaardige.

Fibroblastisch sarcoom van de palatinale amandel is zeer zeldzaam en wordt gekenmerkt door pijnloosheid in de beginfase, een vergroting van een van de palatinale amandelen, waarvan het oppervlak gegroefd en rood is. De amandel wordt gekenmerkt door een aanzienlijke densiteit, regionale adenopathie is afwezig. De aangetaste amandel bereikt binnen enkele maanden gigantische afmetingen en ulcereert. Gedurende deze periode infiltreert de tumor alle omliggende weefsels - de palatinale bogen, het zachte gehemelte, de faryngeale wanden en dringt door tot in de parafaryngeale ruimte, waar hij de vaatzenuwbundel aantast. De verspreiding van de desintegrerende, bloedende tumor in dorsaal-caudale richting veroorzaakt een verstoring van het slikken, ademhalen en stemvorming en leidt al snel tot gedwongen tracheotomie. Progressie van de ziekte leidt tot metastasering van de tumor naar de cervicale lymfeklieren, die aanzienlijke afmetingen bereiken. De dood treedt meestal in wanneer inwendige organen beschadigd raken door progressieve cachexie, waarbij de patiënt enkele weken lang ondraaglijk lijdt.

De prognose voor kwaadaardige tumoren van de amandelen varieert van gunstig (bij beperkte initiële vormen zonder uitzaaiingen) tot pessimistisch (bij aanwezigheid van uitzaaiingen en extraterritorialisatie van de tumor).

De behandeling bestaat uit een operatie (in het begin een uitgebreide tonsillectomie gevolgd door radiotherapie) of, bij niet-operabele gevallen, radiotherapie in combinatie met chemotherapie en symptomatische behandeling.

Kwaadaardige tumoren van de achterste faryngeale wand

Dit zijn voornamelijk epitheliale kankers, die snel ulcereren en vroeg uitzaaien, vaak bilateraal, naar de lymfeklieren in de halsslagader. Bindweefseltumoren worden vertegenwoordigd door reticulosarcomen en lymfosarcomen.

Subjectief voelt de patiënt langdurig een vreemd voorwerp in de keel, waarna spontaan uitstralende pijn naar één of beide oren optreedt. Bij faryngoscopie is een min of meer wijdverspreide roodgrijze zweer zichtbaar op de achterwand van de keel, bedekt met granulatieweefsel en pijnlijk bij aanraking. De tumor kan zich ook ontwikkelen op de laterale wand van de keel, waardoor eenzijdige adenopathie ontstaat. Zonder behandeling verspreidt de zweer zich in alle richtingen. Röntgentherapie leidt tot een tijdelijke genezing, maar vervolgens treden recidieven op in aangrenzende weefsels en organen (tongwortel, sinus piriformis, enz.), in zeldzame gevallen treden er metastasen op in organen op afstand (longen, lever, botten).

Lymfosarcoom en reticulosarcoom zijn zeldzaam en komen vooral voor bij jonge mensen. Deze tumoren ulcereren veel eerder in de keelholte dan in andere delen van de bovenste luchtwegen en metastaseren vroeg naar regionale lymfeklieren. Ze zijn aanzienlijk gevoelig voor straling en kunnen in een vroeg stadium volledig worden vernietigd met behulp van radiotherapie. Elektrocoagulatie wordt gebruikt bij recidieven na bestraling en regionale lymfeklieren worden verwijderd nadat de primaire laesie is genezen.

Kwaadaardige tumoren van de laryngofarynx

Deze tumoren kunnen qua oorsprong nauw verwant zijn aan tumoren van de orofarynx, larynx en het eerste deel van de slokdarm. Endoscopisch onderzoek kan vaak niet het beginpunt van tumorgroei bepalen, omdat deze gelijktijdig kan ontstaan vanuit de overgangsplaatsen van de onderste farynx naar de vestibule van de larynx of de ingang van de slokdarm. De onderste farynx wordt aan de bovenkant begrensd door de projectie van het tongbeen en aan de onderkant door de ingang van de slokdarm. Volgens St. Gorbea et al. (1964) kan deze ruimte voor diagnostische, prognostische en therapeutische doeleinden worden verdeeld in twee secties, gescheiden door een denkbeeldig vlak dat de bovenste hoorns van het schildkraakbeen kruist. De bovenste sectie wordt structureel weergegeven door membraanweefsel dat intern grenst aan de ary-epiglottische plooien, anterieur aan het thyrohyoidmembraan en lateraal aan de faryngeaal-epiglottische plooi. Dit deel is ruim genoeg voor visueel onderzoek en de tumoren die erin ontstaan, zijn aanzienlijk gevoelig voor straling. Het onderste deel is smal en heeft de vorm van een groef die van boven naar beneden loopt en aan de binnenkant aan beide zijden grenst aan het arytenoidale kraakbeen en aan de voorkant aan de onderste hoorns van het schildkraakbeen. Dit gebied is moeilijk te visualiseren; morfologisch gezien wordt het gevormd door vezelkraakbeen en heeft het een relatief hoge stralingsresistentie. Gevallen van vroege diagnose van een kwaadaardige tumor in dit gebied zijn zeldzaam, aangezien lichte symptomen zoals keelpijn en hoestbuien vaak worden toegeschreven aan een rokerssyndroom of bepaalde beroepsrisico's. Pas nadat de groeiende tumor een verstoring van de stemvorming begint te veroorzaken of met een toename van de cervicale lymfeklieren, raadpleegt de patiënt een arts. Volgens St. Girbea et al. (1964) is de tumor tegen die tijd echter bij 75% van de patiënten die hulp zoeken, inoperabel. Kwaadaardige tumoren van de laryngofarynx komen het vaakst voor bij mannen na de leeftijd van 40 jaar. Volgens buitenlandse statistieken worden vrouwen in Noord-Europese landen echter vaker getroffen (tot 60%), met de overheersende lokalisatie van dergelijke tumoren in de retroarytenoïde en retrocricoïde gebieden. Bijdragende factoren zijn roken, alcoholisme, schadelijke beroepsaerosolen en syfilis.

Pathologische anatomie van kwaadaardige tumoren van de laryngofarynx

Macroscopisch gezien heeft de tumor het uiterlijk van een infiltraat, dat zich kan ontwikkelen tot ulceratieve, proliferatieve of gemengde vormen. Meestal is de tumor epitheliaal van aard, veel minder vaak bindweefsel. Het beginpunt van de tumor kan het vrije deel van de epiglottis zijn, de voorste hoek en wand van de sinus piriformis, de retroarytenoïde en retrocricoïde gebieden, of de achterwand van de onderste keelholte. In de meeste gevallen is het echter niet mogelijk om het beginpunt van de tumorgroei te bepalen, omdat de patiënt in een dergelijk stadium van de ontwikkeling een arts raadpleegt, waarin de tumor een vrij grote ruimte inneemt.

Bij kwaadaardige tumoren van de laryngofarynx zijn metastasen naar de cervicale lymfeklieren vrijwel onvermijdelijk. Meestal treffen metastasen de lymfeklieren van de vena jugularis en die op het cricothyreoïd. Soms verschijnen er solitaire lymfeklieren, gelegen in het gebied van de grote hoorn van het tongbeen. In een vergevorderd stadium versmelten de lymfeklieren met het omliggende weefsel door periadenitis en vormen ze enorme conglomeraten van gefuseerde lymfeklieren die door metastasen zijn aangetast. Bij onbehandelde gevallen desintegreren de lymfeklieren samen met het aangrenzende weefsel. De vena jugularis, wanneer ze desintegreren en geïnfecteerd raken, beschadigen grote bloedvaten en veroorzaken fatale erosieve bloedingen. Metastasen treden op in de lever, longen en schedelbeenderen.

Symptomen van kwaadaardige tumoren van de laryngofarynx

Het klinische beloop is verdeeld in verschillende periodes die vloeiend in elkaar overgaan. De kenmerken van deze periodes zijn van groot belang voor de diagnose en prognose van de ziekte.

De eerste periode wordt gekenmerkt door lichte irritatie in de onderste keelholte, droge hoest en verhoogde speekselvloed. Slikproblemen en voorbijgaande spasmen van de keelholte kunnen worden waargenomen. Deze eerste subjectieve symptomen moeten actief worden geïdentificeerd tijdens de anamnese, aangezien de patiënt er zelf mogelijk niet veel belang aan hecht en zich alleen richt op de hoest als een fenomeen waar bijna alle tabaksrokers en dronkaards zonder uitzondering last van hebben. In deze periode brengt hypofaryngoscopie meestal geen verdachte formaties aan het licht. In sommige gevallen zijn speekselophopingen te zien in de faryngeale-epiglottische plooi aan één kant, of aan dezelfde kant, speekselophoping in de sinus piriformis. Als de tumor ontstaat vanuit de ingang van de slokdarm, kan met directe laryngoscopie de spasme ervan worden waargenomen, die snel overgaat wanneer dit gebied wordt gesmeerd met een cocaïneoplossing.

De periode van het ontwikkelde proces wordt gekenmerkt door uitgesproken subjectieve symptomen: scherpe pijn bij het slikken, spontane pijn 's nachts, hevige speekselvloed, toegenomen slik- en stemvormingsstoornissen, vaak plotselinge afonie, vieze geur uit de mond (verval en secundaire infectie van de tumor), algemene zwakte, bloedarmoede, gewichtsverlies door eetweigering. Ademhalingsstoornissen die voortvloeien uit tumorinfiltratie van de larynxwanden en de compressie daarvan, zijn bepalend voor preventieve tracheotomie.

Diagnose van kwaadaardige tumoren van de laryngofarynx

Laryngoscopie toont secundaire schade aan de helft van het strottenhoofd door een infiltraat vanuit de onderste delen van de keelholte. De stembanden aan de aangedane zijde zijn onbeweeglijk, er is zwelling van het omliggende weefsel, obstructie van de sinus piriformis en ophoping van een grote hoeveelheid speeksel. Bij onderzoek van de voorkant van de nek zijn de contouren aan de aangedane zijde gladgestreken door vergrote lymfeklieren, die als vergrote pakketjes langs de gehele laterale zijde van de nek worden gepalpeerd.

De terminale fase verschilt niet van die van kwaadaardige tumoren van de neuskeelholte en de amandelen. Het enige verschil is dat bij deze patiënten een vroege tracheotomie wordt uitgevoerd en ze doorgaans eerder overlijden.

De prognose is overwegend pessimistisch. Patiënten overlijden aan erosieve bloedingen uit grote vaten in de hals, secundaire infectieuze complicaties en cachexie.

Alleen in de beginfase is de diagnose moeilijk, maar zelfs het vroegtijdig opsporen van een tumor optimaliseert de prognose niet noemenswaardig. Tumoren in dit gebied metastaseren namelijk al vroeg en reageren vaak niet op radicale behandeling, zelfs niet met de modernste radiotherapie.

De belangrijkste methoden voor het herkennen van tumoren van de laryngofarynx zijn endoscopie, biopsie en radiografie.

Maligne tumoren van de laryngofarynx moeten van secundaire laryngofarynxlaesies worden onderscheiden door een larynxtumor, die zijn eigen kenmerken heeft. Maligne tumoren van de laryngofarynx worden ook onderscheiden van de infiltratieve fase van syfilis van de farynx (afwezigheid van pijn), tuberculose, benigne tumoren van de farynx en divertikels in dit gebied. De doorslaggevende schakel in de diagnostiek zijn biopsie en histologisch onderzoek.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandeling van kwaadaardige tumoren van de laryngofarynx

De behandeling van kwaadaardige tumoren van de laryngofarynx is onder moderne omstandigheden meestal een combinatie van operatie en radiotherapie. Vóór chirurgische interventie stelde DI Zimont (1957) voor om de arteria carotis externa bilateraal af te binden als preoperatieve voorbereiding. Dit zorgde ervoor dat de stroom stoffen die de tumor voeden werd gestopt en de tumor "bloedloos" kon worden verwijderd.

Volgens de auteur is het in sommige gevallen mogelijk om met deze methode een inoperabele tumor om te zetten in een opereerbare tumor, op voorwaarde dat er vervolgens radiotherapie wordt toegepast.

Een kwaadaardige tumor van het strottenhoofd werd voor het eerst beschreven door de vooraanstaande Italiaanse anatoom D. Morgagni. Sindsdien is er veel tijd verstreken en heeft de studie van strottenhoofdkanker een waardevolle ontwikkeling doorgemaakt. Toch is deze ziekte, zelfs in onze tijd, verre van zeldzaam en treft ze mensen in de bloei van hun leven. En het is niet bekend waar het grootste gevaar schuilt: in de ziekte zelf, waarvan vroege herkenning met moderne behandelmethoden in de meeste gevallen tot herstel leidt, of in menselijke onvoorzichtigheid en soms elementair medisch analfabetisme, waardoor patiënten in een vergevorderd stadium medische hulp zoeken, wanneer de prognose twijfelachtig of zeer ernstig wordt.