Hepatopulmonaal syndroom

Hepatopulmonaal syndroom - hypoxemie veroorzaakt door vasodilatatie bij patiënten met portale hypertensie; Dyspnoe en hypoxemie zijn erger in een rechtopstaande positie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Wat veroorzaakt hepatopulmonair syndroom?

Hepatopulmonaal syndroom is een gevolg van de vorming van microscopische intrapulmonale arterioveneuze dilatatie bij patiënten met chronische leverziekte. Het mechanisme is onbekend, maar aangenomen wordt dat dit te wijten is aan een toename van de productie in de lever of een afname van de hepatische klaring van vasodilatatoren, mogelijk stikstofmonoxide. Vasculaire dilataties veroorzaken overmatige perfusie ten opzichte van ventilatie, dit leidt tot hypoxemie. Omdat letsels vaak talrijker gelet terrein hepatopulmonary syndroom veroorzaakt platipnoe (dyspnoe rug of zitten) en ortodeoksiyu (hypoxemie) in de geheven of rechtop die verdwijnen in een liggende positie. De meeste patiënten hebben ook stigma van chronische leverziekte, zoals krampachtige angiomen. Ongeveer 20% van de patiënten heeft echter longsymptomen geïsoleerd.

Symptomen van hepatopulmonair syndroom

Hepatopulmonaal syndroom wordt vermoed bij elke patiënt met een leveraandoening die wijst op dyspnoe (vooral platypnoe). Patiënten met klinisch significante symptomen moeten een pulsoximetrie ondergaan. Als het syndroom wordt uitgedrukt, moet een studie van de gassamenstelling van het bloed worden uitgevoerd in lucht en 100% O2 om de afvoerfractie te bepalen.

Diagnose van hepatopulmonaal syndroom

Een nuttige diagnostische test is contrast-echocardiografie. Intraveneuze microbelletjes van geschuimde zoutoplossing worden geïnjecteerd, die normaal snel worden teruggevonden door longcapillairen, door de longen gaan en in zeven contracties in het linker atrium verschijnen. Evenzo kan het intraveneus geïnjecteerde albumine gelabeld met technetium-99 door de longen gaan en in de nieren en hersenen verschijnen. Pulmonaire angiografie kan een diffuus goede of gevlekte vasculaire configuratie vertonen. Vasografie is over het algemeen niet vereist bij afwezigheid van verdenking van trombo-embolie.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Behandeling van hepatopulmonaal syndroom

De belangrijkste behandeling hepatopulmonary syndroom - een extra ongeveer ₂ voor symptomatische patiënten. Een andere therapie, zoals somatostatine, om vasodilatatie te remmen, levert slechts bescheiden resultaten op bij sommige patiënten. Embolisatie is vrijwel onmogelijk vanwege het aantal en de grootte van laesies. In de toekomst kunnen inhalatie-inhibitoren van stikstofoxidesynthese het favoriete medicijn worden. Hepatopulmonaal syndroom kan teruglopen na levertransplantatie of als de onderliggende leverziekte afneemt .

Wat is de prognose van hepatopulmonaal syndroom?

Zonder behandeling wordt het hepatopulmonaire syndroom gekenmerkt door een ongunstige prognose (overleving minder dan 2 jaar).