Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Gewone variabele immunodeficiëntie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 07.07.2025
De gemeenschappelijke variabele immunodeficiëntie (verworven hypogammaglobulinemie of laat optredende hypogammaglobulinemie) wordt gekenmerkt door lage Ig-niveaus met fenotypisch normale B-lymfocyten die wel in staat zijn tot proliferatie, maar hun ontwikkeling niet voltooien door Ig-producerende cellen te vormen.
Bij gemeenschappelijke variabele immunodeficiëntie (CVID) zijn verschillende moleculaire defecten betrokken, maar bij de meeste patiënten is het moleculaire defect onbekend. CVID is klinisch vergelijkbaar met X-gebonden agammaglobulinemie wat betreft de typen infectieprocessen die zich ontwikkelen, maar de aanvang is later, soms op volwassen leeftijd. Bij sommige patiënten kan de immuunrespons van T-cellen verminderd zijn. Auto-immuunziekten (bijv. systemische lupus erythematodes, de ziekte van Addison, thyreoïditis, reumatoïde artritis, alopecia areata, auto-immuun hemolytische of pernicieuze anemie) en malabsorptie, nodulaire lymfoïde hyperplasie van het maag-darmkanaal, lymfoïde interstitiële pneumonie, splenomegalie en bronchiëctasieën komen vaak voor. Maagcarcinoom en lymfoom worden bij 10% van de patiënten gevonden.
De diagnose is gebaseerd op een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten en wordt bevestigd door het meten van serum-Ig- en antilichaamtiters tegen eiwit- en polysaccharidevaccinantigenen. Indien beide laag zijn, worden flowcytometrie-B-celtellingen uitgevoerd om common variable immunodeficiëntie te onderscheiden van X-gebonden agammaglobulinemie, multipel myeloom of chronische lymfatische leukemie. Serumeiwitelektroforese kan monoklonale gammopathieën (bijv. myeloom) detecteren die geassocieerd zijn met een laag Ig-gehalte of andere Ig-isotypen. De behandeling bestaat uit intraveneuze immunoglobulinetoediening van 400 mg/kg/maand en antibiotica voor infecties.
[