Fibromusculaire dysplasie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Fibromusculaire dysplasie omvat een heterogene groep niet-atherosclerotische, niet-inflammatoire veranderingen in de slagaders die leiden tot vasculaire stenose, occlusie of aneurysmavorming.

[ 1 ]

Oorzaken van fibromusculaire dysplasie

Fibromusculaire dysplasie komt meestal voor bij vrouwen tussen de 40 en 60 jaar. De oorzaak is onbekend. Erfelijke aanleg kan echter een rol spelen en roken kan een risicofactor zijn. Fibromusculaire dysplasie ontwikkelt zich meestal bij mensen met bindweefselaandoeningen (bijvoorbeeld Ehlers-Danlos syndroom type IV, cystische necrose van de media, erfelijke nefritis, neurofibromatose).

Mediale dysplasie is de meest voorkomende pathologie. Het wordt gekenmerkt door afwisselende zones van dikke en dunne fibromusculaire vezels die collageen bevatten en zich bevinden langs de mediale tunica (mediale dysplasie) of uitgebreide collageenafzetting in de buitenste tunica (perimediale dysplasie). Fibromusculaire dysplasie kan de nierarteriën (60-75%), de carotis- en intracraniële (25-30%), de intra-abdominale (9%) of de externe iliacale (5%) slagaders aantasten.

[ 2 ], [ 3 ]

Symptomen van fibromusculaire dysplasie

Fibromusculaire dysplasie verloopt meestal asymptomatisch, ongeacht de lokalisatie van de pathologie. Als er klinische symptomen ontstaan, zijn de manifestaties afhankelijk van de locatie van de pathologische haarden:

• kreupelheid, ruis in de vaten van het been en een verzwakte pols in het been wanneer de slagaders van het been zijn aangetast;
• secundaire arteriële hypertensie als gevolg van nierarterieziekte;
• voorbijgaande ischemische aanvallen of symptomen van een beroerte wanneer de halsslagaders zijn aangetast;
• symptomen van een aneurysma bij schade aan de intracraniële slagaders;
• symptomen van ischemische darmziekte waarbij de mesenteriale arteriën zijn betrokken (zeldzaam).

Diagnose van fibromusculaire dysplasie

De definitieve diagnose wordt gesteld door middel van vasografie. Hierbij is sprake van kraalvormige vervorming van de slagaders (bij mediale of perimediale dysplasie) of concentrische of lange bandvormige vernauwing van de slagaders (bij andere vormen).

[ 4 ], [ 5 ]

Behandeling van fibromusculaire dysplasie

De behandeling is afhankelijk van de locatie. Deze kan bestaan uit percutane intravasculaire angioplastiek, chirurgische bypass of aneurysmaverwijdering. Stoppen met roken is belangrijk. Beheersing van andere risicofactoren voor atherosclerose (hypertensie, dyslipidemie, diabetes mellitus) helpt een versnelde ontwikkeling van arteriële stenose te voorkomen.