Ventrikelseptumdefect: symptomen, diagnose, behandeling

Een ventrikelseptumdefect komt voor bij 15-20% van alle aangeboren hartafwijkingen. Afhankelijk van de locatie van het defect worden perimembraneuze (in het membraanachtige deel van het septum) en musculaire defecten onderscheiden, naar grootte - groot en klein.

Grote defecten bevinden zich altijd in het membraangedeelte van het septum, hun afmetingen zijn groter dan 1 cm (d.w.z. meer dan de helft van de diameter van de aorta-opening). Hemodynamische veranderingen worden in dit geval bepaald door de mate van bloedshunting van links naar rechts. De ernst van de aandoening, net als bij andere defecten met bloedshunting van links naar rechts, hangt rechtstreeks af van de ernst van de pulmonale hypertensie. De ernst van pulmonale hypertensie wordt op zijn beurt bepaald door twee factoren: hypervolemie van de longcirculatie en transferdruk (d.w.z. de druk die van de aorta naar de longslagader wordt overgebracht volgens de wet van de communicerende vaten), aangezien grote defecten zich vaak subaortaal bevinden. De subaortale locatie van het defect draagt bij aan het feit dat de uitstromende straal een hemodynamische impact uitoefent op de aorta-slippen, het endocard beschadigt en zo de mogelijkheid creëert voor een infectieus proces. De bloedafgifte in de rechterkamer en vervolgens in het longslagadersysteem vindt plaats onder hoge druk (tot 100 mm Hg). Een snelle ontwikkeling van pulmonale hypertensie kan vervolgens leiden tot kruisstroom en vervolgens terugstroom door het defect.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van ventrikelseptumdefect

De afwijking manifesteert zich in de eerste weken en maanden van het leven. In een derde van de gevallen leidt het tot ernstig hartfalen bij pasgeborenen.

Kinderen met een ventrikelseptumdefect worden vaak geboren met een normaal lichaamsgewicht en komen daarna slecht aan. De oorzaak van graad I-II hypotrofie is constante ondervoeding (voedingsfactor) en hemodynamische stoornissen (links-rechts bloedstroom leidt tot pulmonale hypovolemie). Zweten is kenmerkend vanwege het vrijkomen van vastgehouden vocht door de huid en hypersympathicotonie als reactie op hartfalen. De huid is bleek met lichte perifere cyanose. Een vroeg symptoom van hartfalen is kortademigheid van het type tachypneu met deelname van de hulpspieren. Vaak is er een obsessieve hoest, die verergert bij een verandering van lichaamshouding. Een ventrikelseptumdefect met een grote arterioveneuze afscheiding gaat gepaard met congestief piepen en vaak herhaalde pneumonie.

Lichamelijk onderzoek van het cardiovasculaire systeem onthult visueel een bisternale kielvormige hartbult, gevormd door een vergrote rechterventrikel ("Davis' borstkas"). De apicale impuls is diffuus en geïntensiveerd; een pathologische hartimpuls wordt vastgesteld. Systolische rilling is te detecteren in de derde-vierde intercostale ruimte links, wat wijst op een bloedshunt naar de rechterventrikel. De afwezigheid van rilling is een teken van een aanvankelijk kleine shunt of een reductie ervan als gevolg van hoge pulmonale hypertensie. De grenzen van relatieve hartstilstand worden in beide richtingen verbreed, vooral naar links. De rechtergrenzen van relatieve hartstilstand nemen door percussie met maximaal 1-1,5 cm toe, aangezien de "rigide" structuren van het mediastinum geen obstakel vormen. Een ruw, schrapend systolisch geruis is hoorbaar, geassocieerd met de eerste toon, met het maximale luisterpunt in de derde of vierde intercostale ruimte (minder vaak in de tweede of derde) links van het borstbeen; de tweede toon boven de longslagader is geaccentueerd, vaak gespleten.

In de meeste gevallen vertoont het klinische beeld al vanaf de eerste dagen of maanden van het leven tekenen van totaal hartfalen: vergroting van de lever en de milt (bij kinderen in de eerste levensjaren vergroot de milt samen met de lever).

Bij een natuurlijk verloop van het defect verbeteren de conditie en het welzijn van kinderen met de leeftijd, omdat de omvang van het defect afneemt in verhouding tot het toegenomen totale hartvolume, waarbij het defect wordt afgedekt door de aortaklep.

Bij een defect van het interventriculaire septum in het musculaire deel (ziekte van Tolochinov-Roger) zijn er geen klachten. Er zijn geen klinische verschijnselen van het defect, met uitzondering van een schrapend systolisch geluid van gemiddelde intensiteit, hoorbaar in de vierde-vijfde intercostale ruimte. Het geluid wordt niet vanuit dit punt geleid; de intensiteit kan afnemen in staande positie. Pulmonale hypertensie ontwikkelt zich niet, spontane sluiting van het defect is mogelijk.

Complicaties van ventrikelseptumdefect

Een complicatie van het ventrikelseptumdefect is het syndroom van Eisenmenger, dat wordt gekenmerkt door een significante drukstijging in de longslagader, wanneer deze gelijk wordt aan of hoger wordt dan de druk in de aorta. In deze hemodynamische situatie kan het geluid van het hoofddefect (shuntgeluid) verzwakken of volledig verdwijnen, het accent van de tweede toon op de longslagader neemt toe en krijgt vaak een "metaalachtige" klank. De vaten van de longcirculatie kunnen morfologische veranderingen ondergaan en sclerotisch worden - het sclerotische stadium van pulmonale hypertensie treedt op. De richting van de bloedafscheiding kan veranderen: bloed begint van rechts naar links te shunten en het lichte defect transformeert in een blauw defect. Meestal doet een dergelijke situatie zich voor bij late detectie van het defect, met zijn natuurlijke beloop, d.w.z. zonder tijdige hartoperatie. Met de ontwikkeling van het syndroom van Eisenmenger worden patiënten met een aangeboren hartafwijking inoperabel.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hoe wordt een ventrikelseptumdefect herkend?

Het ECG laat een afwijking van de elektrische hartas naar rechts zien, wat wijst op gecombineerde ventriculaire overbelasting. Het optreden van tekenen van rechterventrikelhypertrofie in de linkerborstkas gaat vaak gepaard met hoge pulmonale hypertensie (meer dan 50 mm Hg).

Röntgenonderzoek toont hypervolemie van de longcirculatie aan, een vergroting van het hart door zowel de ventrikels als de atria. Er wordt een uitstulping van de longslagaderboog langs de linker hartcontour waargenomen.

Het belangrijkste diagnostische teken is directe visualisatie van het defect met behulp van echocardiografie. Door het hart in verschillende delen te scannen, kunnen de grootte, locatie en het aantal defecten worden bepaald. Met behulp van Doppler Mapping wordt de omvang van de ontlading bepaald.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie hebben hun betekenis verloren bij eenvoudige ventrikelseptumdefecten. Deze onderzoeken zijn geïndiceerd indien het nodig is om de toestand van de longcirculatie bij hoge pulmonale hypertensie te verduidelijken.

Bij alle afwijkingen die gecompliceerd kunnen worden door hoge pulmonale hypertensie, moet een differentiële diagnose worden uitgevoerd.

Behandeling van ventrikelseptumdefect

De behandelmethode wordt bepaald door de hemodynamische betekenis van het defect en de bekende prognose. Bij patiënten met hartfalen is het raadzaam om conservatieve therapie te starten met diuretica en hartglycosiden. Kinderen in de tweede levenshelft met kleine ventrikelseptumdefecten zonder tekenen van hartfalen, zonder pulmonale hypertensie of ontwikkelingsachterstand, ondergaan in de regel geen operatie. Chirurgie is geïndiceerd bij pulmonale hypertensie en een vertraagde fysieke ontwikkeling. In deze gevallen wordt een operatie vanaf de eerste levenshelft uitgevoerd. Bij kinderen ouder dan één jaar is een operatie geïndiceerd als de verhouding tussen pulmonale en systemische bloeddoorstroming meer dan 2:1 bedraagt. Op oudere leeftijd wordt meestal een hartkatheterisatie uitgevoerd om de indicaties voor correctie van het defect te verduidelijken.

Bij grote defecten is het noodzakelijk om in een zo vroeg mogelijk stadium (in de zuigelingen- of vroege kindertijd) een openhartoperatie uit te voeren met kunstmatige circulatie. Plastische chirurgie wordt uitgevoerd met een xenopericardiale patch via een transatriale toegang (zonder ventriculotomie, d.w.z. met minimaal myocardletsel).

Palliatieve interventie (vernauwing van de longslagader om de longbloedstroom te beperken) wordt alleen uitgevoerd bij gelijktijdige defecten en afwijkingen die de correctie van het defect compliceren. De operatie van voorkeur is sluiting van het defect onder kunstmatige circulatie. Het risico op een operatie neemt toe bij kinderen jonger dan 3 maanden bij aanwezigheid van meerdere ventrikelseptumdefecten of gelijktijdige ernstige ontwikkelingsafwijkingen van andere organen en systemen. De laatste jaren is de populariteit van transkathetersluiting van het ventrikelseptumdefect met behulp van de Amplatzer-occluder toegenomen. De belangrijkste indicatie voor deze ingreep zijn multipele spierdefecten.