Aangeboren polydactylie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Congenitale polydactylie is een ontwikkelingsstoornis die wordt gekenmerkt door een kwantitatieve toename van individuele segmenten van de vinger of de straal als geheel (de straal omvat alle vingerkootjes en het bijbehorende middenhandsbeen). Afhankelijk van de mate van verdubbeling wordt deze afwijking onderverdeeld in polyfalangie, polydactylie en straalverdubbeling. Afhankelijk van de lokalisatie worden radiale (of preaxiale), centrale en ulnaire (of postaxiale) polydactylie onderscheiden. Polydactylie van de eerste straal van de hand wordt het vaakst gediagnosticeerd. In de overgrote meerderheid van de gevallen gaat polydactylie van de duim gepaard met een misvorming van het hoofd- en/of nevensegment.

ICD-10-code

• V69.0 Congenitale polydactylie.

Behandeling van aangeboren polydactylie

De behandeling is chirurgisch. In gevallen waarin de extra vinger door een dunne huidbrug met de primaire vinger verbonden is, kan deze in de eerste levensmaanden worden verwijderd. In andere gevallen verschuiven de leeftijdsindicaties naar het eerste levensjaar. Bij de keuze van een chirurgische behandelmethode is een duidelijk begrip van welke vinger de primaire en welke de extra vinger is een essentiële vereiste. Volgens de literatuur ontstaan in 71,4% van de gevallen, na eenvoudige verwijdering van de extra falanx, secundaire deformaties van de primaire vinger tijdens de groei. Volgens onze observaties had slechts 33% van de patiënten met radiale polyfalangie, polydactylie en straalverdubbeling geen pathologie van de primaire vinger. In andere gevallen worden deformaties van het primaire segment opgemerkt in de vorm van hypoplasie, clinodactylie, flexiecontractuur of syndactylie van de primaire en secundaire vingers, of een combinatie van deze afwijkingen. In dit opzicht moet de wijdverbreide praktijk van het verwijderen van een extra segment op jonge leeftijd zonder de conditie van de primaire vinger te onderzoeken, als onaanvaardbaar worden beschouwd.

De aard van de chirurgische ingreep hangt af van de mate van onderontwikkeling van de hoofd- en aanvullende segmenten van de vinger bij polydactylie:

• verwijdering van een extra segment zonder tussenkomst op de hoofdvinger:
• verwijdering van het extra segment met correctie van de vervorming van de hoofdvinger zonder gebruik of met gebruik van de weefsels van het extra segment:
• verwijdering van een extra segment en het gebruik van de weefsels ervan om andere vingers van de hand te reconstrueren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]