Centrale vestibulaire syndromen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Centrale vestibulaire syndromen treden op wanneer neuronen en geleidingsbanen van de vestibulaire analysator beschadigd raken, beginnend bij de vestibulaire kernen en eindigend bij de corticale zones van deze analysator, en wanneer soortgelijke schade optreedt aan hersenstructuren grenzend aan de centrale vestibulaire structuren. Centrale vestibulaire syndromen worden gekenmerkt door het uitwissen van vestibulaire symptomen in de eigenlijke vorm, waardoor de tekenen van directionaliteit (vectorialiteit) die kenmerkend zijn voor perifere schade verloren gaan; dit syndroom gaat gepaard met vele tekenen van aantasting van andere specifieke functies van het centrale zenuwstelsel, waaronder andere zintuigen. Deze omstandigheid veroorzaakt een polymorfisme in het klinische beeld van centrale vestibulaire syndromen, dat tekenen van vestibulaire disfunctie in de eigenlijke vorm kan combineren met alternerende hersenstam- en cerebellaire syndromen, met tekenen van schade aan het piramidale, extrapiramidale en limbisch-reticulaire systeem, enz. Alle centrale vestibulaire syndromen worden onderverdeeld in hersenstam- (subtentorieel) en supra-hersenstam- (supratentorieel). Informatie over deze syndromen is een belangrijk onderdeel van de otoneurologie en is uiterst noodzakelijk bij de differentiële diagnose van perifere en centrale laesies van het vestibulaire systeem.

Subtentoriële vestibulaire syndromen. Tekenen van hersenstamschade worden bepaald door de mate van schade. De hersenstam omvat de hersenpedunculi, pons en medulla oblongata. Schade aan deze structuren veroorzaakt alternerende syndromen die worden gekenmerkt door disfunctie van de hersenzenuwen aan de kant van de laesie en centrale verlamming van de ledematen of geleidingsstoornissen aan de andere kant. Subtentoriële vestibulaire syndromen zijn gebaseerd op bulbaire alternerende syndromen: syndroom van Avellis (schade aan de kernen van de nervus glossopharyngeus en nervus vagus en de aangrenzende piramidale en sensorische banen); syndroom van Babinski-Nageotte (infarct of bloeding van de onderste cerebellaire pedunculi; cerebellaire hemiataxie, nystagmus, miosis, enoftalmie, ptosis, enz.); Syndroom van Wallenberg-Zakharchenko (trombose van de arteria cerebellaris inferior posterior; uitgebreide infarcten en necrose in de overeenkomstige helft van de medulla oblongata met schade aan de vestibulaire kernen en de kernen van de nervus vagus, trigeminus en glossopharyngeus; gedissocieerde sensorische stoornissen, braken, duizeligheid, spontane nystagmus, lateropulsie naar de laesie; syndroom van Bernard-Horner (laesie van C7-Th1; triade van symptomen - ptosis, miosis, enoftalmie; treedt op met syringobulbie en syringomyelie, tumoren, tumoren van de hersenstam en het ruggenmerg; syndroom van Jackson (trombose van de arteria vertebralis, stoornis van de bloedsomloop in de bovenste delen van de medulla oblongata; schade aan de kern van de nervus hypoglossus aan de kant van de laesie, centrale verlamming van de ledematen aan de tegenovergestelde kant), enz.

Tekenen van cerebellaire schade worden veroorzaakt door schade aan zowel het cerebellumweefsel als aangrenzende anatomische structuren. Deze tekenen omvatten:

• verminderde coördinatie van de ledemaatbewegingen (unilaterale aantasting van de evenredigheid en het ritme van de bewegingen, bijvoorbeeld adiadochokinesie van de bovenste ledematen;
• cerebellaire parese (verminderde kracht van de spiercontractie aan de aangedane zijde);
• hyperkinese (ataxische tremor, die verergert bij willekeurige, gerichte bewegingen van de bovenste ledematen, en myoclonus, gekenmerkt door snelle samentrekkingen van individuele spiergroepen of spieren die voorkomen in de ledematen, nek en slikspieren;
• cerebellaire ataxie (verminderde statica en looppatroon);
• stoornissen van de cerebellaire spierspanning (spontane bewegingen van de bovenste ledemaat met gesloten ogen aan de aangedane zijde);
• asynergie (verminderde symmetrie van de bewegingen van beide ledematen);
• spraakstoornissen (bradilalia en scanderende spraak).

Supratentoriële vestibulaire syndromen. Deze syndromen kenmerken zich door een significant polymorfisme, dat zich manifesteert in zowel specifieke "directe" tekenen als associatieve symptomen die via het thalamusstelsel worden gemedieerd.

Opticostriatale vestibulaire syndromen. Veel auteurs erkennen dat de kernen van het opticostriatale systeem het tweede vestibulaire centrum zijn, aangezien sommige pathologische aandoeningen van dit systeem ook tekenen van vestibulaire disfunctie veroorzaken. Bijvoorbeeld, bij de ziekte van Parkinson, chorea en andere processen die zich ontwikkelen in het extrapiramidale systeem, hebben veel auteurs spontane pathologische vestibulaire symptomen beschreven die wijzen op de betrokkenheid van het vestibulaire systeem bij het pathologische proces. Deze symptomen zijn echter vaag en niet gesystematiseerd. Meestal manifesteert vestibulaire disfunctie zich als niet-systemische duizeligheid; experimentele vestibulaire tests zijn normaal; tijdens de calorische test treedt echter, samen met de gebruikelijke nystagmus met gesloten ogen, een onwillekeurige afwijking van het hoofd naar het MC van de nystagmus op, die precies even lang duurt als de culminatiefase van de nystagmus.

Corticaal vestibulair syndroom. Het is algemeen aanvaard dat de corticale projecties van het vestibulaire apparaat zich in de temporaalkwabben van de hersenen bevinden, maar centrale pathologische vestibulaire reacties veroorzaken niet alleen schade aan de temporaalkwabben, maar aan alle andere kwabben. Dit wordt verklaard door het feit dat het vestibulaire apparaat waarschijnlijk projecties in alle delen van de hersenschors heeft. Andere verklaringen zijn gebaseerd op het bestaan van interlobaire verbindingen en de invloed van de corticale pathologische focus op de kernen van het optisch-striatale systeem.

Bij tumoren van de temporaalkwab en vaak ook bij laesies van andere kwabben wordt spontane nystagmus waargenomen, minder vaak horizontaal, vaker circulair en positioneel. Bij de Romberg-houding wijken patiënten meestal af naar de gezonde zijde bij tumoren van de temporaalkwab en naar de zieke zijde bij tumoren van de pariëtaalkwab. Provocerende vestibulaire tests zijn doorgaans normaal of duiden op enige hyperreactiviteit van de vestibulaire analysator. Spontane nystagmus is meestal afwezig. Duizeligheid, indien aanwezig, is van onbepaalde aard en lijkt eerder op een eigenaardige aura, die soms vóór een epileptische aanval wordt waargenomen.

Vestibulaire stoornissen bij intracraniaal hypertensief syndroom. Intracraniaal hypertensief syndroom treedt op wanneer de circulatie van cerebrospinaal vocht verstoord is door obstructie van de cerebrospinaalvochtbanen. Het manifesteert zich met de volgende karakteristieke symptomen: hoofdpijn; misselijkheid en braken, vaker 's ochtends en bij verandering van hoofdpositie; congestie van de papil wordt zichtbaar, soms met visusstoornissen. Vestibulaire symptomen komen vaker voor bij tumoren in de achterste schedelgroeve dan bij volumetrische supratentoriële processen, en systemische duizeligheid, horizontale of multipele spontane nystagmus en positionele nystagmus komen voor. Patiënten verdragen provocatietests met moeite vanwege het optreden van het Ménière-achtig syndroom tijdens de uitvoering ervan. Indien een calorische test succesvol is, wordt een uitgesproken interlabyrinthine asymmetrie onthuld in de richting met een overheersende nystagmus naar de gezonde zijde.

Centrale auditieve syndromen. Deze syndromen treden op wanneer de geleidingsbanen en gehoorkernen in een deel ervan beschadigd raken. De resulterende gehoorbeschadigingen ontwikkelen zich samen met het onderliggende pathologische proces en worden gekenmerkt door het feit dat hoe hoger de lokalisatie van dit proces, hoe minder het "tonale" gehoor eronder lijdt en hoe meer het "spraak" gehoor eronder lijdt, terwijl de ruisimmuniteit van de geluidsanalysator sterk afneemt. G. Greiner et al. (1952) classificeren tonale drempelaudiogrammen bij centrale auditieve syndromen in drie typen:

1. het overheersende gehoorverlies bij lage frequenties treedt op met laesies van de bodem van het vierde ventrikel;
2. een afname van de tooncurve voor zowel lage als hoge frequenties met een nog scherpere afname van de curve in het gebied van de zogenaamde spraakfrequenties is kenmerkend voor bulbaire laesies van de hersenstam;
3. Atypische gemengde toonaudiogrammen kunnen zowel wijzen op een extramedullair pathologisch proces als op een intramedullaire ziekte, zoals syringobulbie of multiple sclerose.

Centrale auditieve syndromen worden gekenmerkt door bilaterale aantasting van de auditieve functie, verlies van muzikaal gehoor en afwezigheid van FUNG. Bij corticale laesies van de auditieve zones komen vaak auditieve hallucinaties en spraakverstaanstoornissen voor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]