Caverneuze sinus trombose

Als er een vasculaire blokkade door een trombus optreedt in het gebied van de sinus cavernosus, gelegen aan de zijkanten van de sella turcica, dan spreken we van sinus cavernosus trombose. De pathologie ontwikkelt zich als gevolg van een ontstekingsreactie, bijvoorbeeld bij verschillende infecties. Trombose van de sinus cavernosus wordt beschouwd als een zeldzame aandoening en tegelijkertijd zeer gevaarlijk, omdat er een aanzienlijk risico bestaat dat de ontsteking zich verspreidt naar het gebied van hersenstructuren. De ziekte gaat gepaard met een verstoring van de bloedcirculatie in de hersenen en zonder medische zorg kan de patiënt overlijden. [ 1 ]

Vroege herkenning van sinus cavernosus trombose, die zich vaak presenteert met koorts, hoofdpijn, visuele stoornissen zoals periorbitaal oedeem en oftalmoplegie, is cruciaal voor een goede prognose. Ondanks moderne behandeling met antibiotica en anticoagulantia blijft het risico op langetermijngevolgen zoals visusverlies, diplopie en beroerte aanzienlijk. [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Caverneuze sinustrombose is als pathologie al geruime tijd bekend. De ziekte werd door verschillende wetenschappers uit verschillende tijdperken beschreven: in de 18e eeuw door de Ierse chirurg-anatoom William Dease en in de 19e eeuw door de Schotse arts professor Andrew Duncan.

De ziekte wordt als zeldzaam beschouwd: onder volwassen patiënten bedraagt de prevalentie ongeveer 3-4 gevallen per miljoen inwoners, en onder pediatrische patiënten (kinderen en adolescenten) ongeveer 7 gevallen per miljoen inwoners.

Caverneuze sinustrombose komt het meest voor bij mensen tussen de 20 en 40 jaar, vaker bij vrouwen. [ 4 ]

Bij 5-25% van de gevallen van de ziekte is de afloop fataal. [ 5 ]

Oorzaken caverneuze sinus trombose

Caverneuze sinustrombose ontwikkelt zich altijd als gevolg van een ander pathologisch proces. De primaire bron van de ziekte kan liggen in meerdere aandoeningen tegelijk. Sommige deskundigen geloven dat caverneuze sinustrombose ook onafhankelijk van elkaar kan optreden, maar veel wetenschappers zijn ervan overtuigd dat er in alle gevallen een provocerende oorzaak is; het is alleen niet altijd mogelijk om die te bepalen. [ 6 ]

Een verscheidenheid aan infectieuze organismen kan trombose van de sinus cavernosus veroorzaken, hoewel de meeste bacterieel zijn. Staphylococcus aureus kan verantwoordelijk zijn voor twee derde van de gevallen, en methicillineresistentie moet in acht worden genomen. Andere veel voorkomende organismen zijn Streptococcus-soorten (ongeveer 20% van de gevallen), pneumokokken (5%), gramnegatieve soorten zoals Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides en grampositieve soorten zoals Corynebacterium en Actinomyces. Sommige van deze soorten (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) zijn anaëroob. Schimmelinfecties bij trombose van de sinus cavernosus komen minder vaak voor, maar kunnen aspergillose (meest voorkomend), zygomycose (bijv. mucormycose) of coccidioidomycose omvatten bij personen met een verzwakt immuunsysteem. Zeldzame factoren die trombose van de sinus cavernosus kunnen veroorzaken, zijn onder meer parasieten zoals toxoplasmose, malaria en trichinose, maar ook virussen zoals herpes simplex, cytomegalovirus, mazelen en hepatitis.

Meestal wordt de ziekte geassocieerd met de volgende onderliggende oorzaken:

• Infectieuze en ontstekingsreacties – met name infectieuze laesies van de bovenste luchtwegen en de gezichtsorganen (orbitaal flegmon, furunkel, retrobulbair abces, diverse vormen van otitis media, sinusitis, meningo-encefalitis, mastoïditis). In sommige gevallen is de "boosdoener" een acute virale infectie van de luchtwegen, een schimmelinfectie of een algemene bloedvergiftiging.
• Niet-infectieziekten van het centrale zenuwstelsel, die gepaard gaan met lokale schade aan hersenweefsel en veneuze sinussen, in het bijzonder na neurochirurgische operaties, traumatisch hersenletsel en tumorprocessen (inclusief metastasen).
• Hemodynamische stoornissen, letsels aan het veneuze systeem – bijvoorbeeld ernstige uitdroging, hartfalen, antifosfolipidensyndroom, langdurige katheterisatie met trombusvorming in het centrale veneuze vat, tromboflebitis van het hoofd.
• Bindweefselpathologieën (systemische lupus erythematodes, “droog” syndroom, systemische vasculitis).
• Hormonale onevenwichtigheden, waaronder die welke samenhangen met het langdurig gebruik van orale anticonceptiva, zwangerschap, etc.
• Trombofilie veroorzaakt door aangeboren mutaties of veranderingen in het gehalte aan stollingsfactor V, C en S-proteïnestoffen, protrombine en antitrombine, homocysteïne, evenals een tekort aan plasminogeen of factor XIII. [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Risicofactoren

De volgende factoren dragen bij aan de ontwikkeling van sinus cavernosus trombose:

• auto-immuunprocessen in het lichaam (systemische lupus erythematodes, reumatoïde artritis, enz.);
• erfelijke neiging tot het vormen van bloedstolsels in de bloedvaten;
• diabetes mellitus, vooral de late stadia;
• tumorvormingen van verschillende etiologieën in de sinusvormige zone van de hersenen;
• infectieuze en ontstekingsziekten in het gezicht en op het hoofd (parodontitis, sinusitis, otitis, mesotympanitis, enz.);
• hart- en vaatziekten (hartritmestoornissen, coronaire hartziekten, hartinfarcten);
• traumatisch hersenletsel waarbij sprake is van beknelling van de sinussen. [ 11 ]

Pathogenese

Het ontstaan van sinus cavernosus trombose is te wijten aan de anatomische kenmerken van het veneuze cerebrale mechanisme: de hersenaders hebben geen spierwand en geen klepsysteem. Bovendien worden hersenaders gekenmerkt door "vertakking". Er zijn talrijke anastomosen en één veneus bloedvat kan door zichzelf bloed transporteren, afkomstig uit verschillende arteriële bronnen.

De aderen van de hersenen zijn oppervlakkig en diep en monden uit in de sinussen van de dura mater. In dit geval mondt het oppervlakkige netwerk voornamelijk uit in de bovenste sagittale sinus, en het diepe netwerk in de grote hersenader en de rechte sinus.

Caverneuze sinustrombose ontwikkelt zich door twee mechanismen, die het klinische beeld van de laesie bepalen. Volgens het eerste mechanisme worden de veneuze bloedvaten in de hersenen geblokkeerd, wat leidt tot hersenoedeem en verstoring van de veneuze bloedstroom. De tweede fase is een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkade van grote veneuze sinussen. Bij een gezond persoon stroomt hersenvocht vanuit de hersenventrikels door de subarachnoïdale ruimte van de onderste en bovenste laterale oppervlakken van de hersenhelften, wordt geabsorbeerd in de plexus arachnoidalis en stroomt naar de sinus sagittalis superior. Bij caverneuze sinustrombose neemt de veneuze druk toe: als gevolg hiervan wordt de doorstroming van hersenvocht verstoord en treedt er een toename van de intracraniale druk op. [ 12 ]

Symptomen caverneuze sinus trombose

De mate van manifestatie van het klinische beeld bij trombose van de sinus cavernosus varieert, afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de pathologie, de snelheid waarmee de circulatiestoornissen toenemen, en de leeftijd en de algemene gezondheid van de patiënt. [ 13 ]

Bij de meeste patiënten is de eerste "alarmbel" hoofdpijn: hevig of toenemend, focale of diffuse hoofdpijn, zeurend of periodiek, soms met misselijkheid (tot braken toe). De infectieuze vorm van trombose gaat gepaard met een toename van de hoofdpijn in liggende houding (bijvoorbeeld 's nachts), een verhoging van de lichaamstemperatuur en andere tekenen van intoxicatie.

Het pathologische beeld van het oog manifesteert zich door zwelling, pijn bij het drukken op het periorbitale gebied, algemene pijnlijke sensaties in de oogbol. Conjunctivaal oedeem, exophthalmus van wisselende intensiteit (meestal bilateraal) worden opgemerkt. Patiënten klagen over plotseling wazig zien. [ 14 ] In sommige gevallen kunnen veneuze strengen in het bovenste ooglid worden gepalpeerd. De belangrijkste uitwendige tekenen zijn: roodheid of cyanose van de huid, zwelling in het voorhoofd en slapen, wangen en nasolabiale driehoek. Een kenmerkend symptoom is zwelling van het mastoïde proces van het slaapbeen.

Het algemene welbevinden kan verminderd zijn, variërend van oorsuizen tot een comateuze toestand. Sommige patiënten ervaren psychomotorische agitatie, wat vooral kenmerkend is voor patiënten met hartaanvallen en beroertes. Later verschijnt er een focaal neurologisch beeld, vertegenwoordigd door motorisch-gevoelige afasie, parese en paralyse, en convulsieve aanvallen. [ 15 ], [ 16 ] Meningeale manifestaties worden minder vaak waargenomen.

Het lokale neurologische beeld bestaat uit een hangend bovenooglid, beperkte motorische controle van de oogbol en een verslechtering van de oppervlakkige gevoeligheid in het gebied waar de beschadigde zenuwen worden geïnnerveerd. In sommige gevallen wordt scheelzien waargenomen.

Stages

In het verloop van de sinus cavernosus trombose zijn er verschillende fasen: directe (eerste) en secundaire (indirecte) tekenen.

Vroege tekenen zijn onder meer:

• plotselinge verslechtering van het gezichtsvermogen, zelfs tot het punt van verlies van het gezichtsvermogen;
• uitsteeksel van de oogbol naar voren, met daaropvolgende verplaatsing;
• zwelling van de oogzenuw en de oogleden;
• hevige pijn in de nek, beperkte beweging in dit gebied;
• ernstige hoofdpijn. [ 17 ], [ 18 ]
• Indirecte tekenen kunnen zijn:
• misselijkheid tot het punt van braken;
• hoge lichaamstemperatuur;
• onwillekeurige spiertrekkingen, vooral in de bovenste ledematen en het gezicht;
• verstoringen in denkprocessen, verwarring. [ 19 ]

Wanneer er indirecte tekenen optreden, bestaat het risico op het ontwikkelen van een precomateuze en comateuze toestand. Daarom is het in de tweede fase van groot belang om de patiënt spoedeisende medische zorg te bieden.

Vormen

Pathogenetisch wordt er onderscheid gemaakt tussen aseptische (niet-infectieuze) trombose van de sinus cavernosus en infectieuze (septische) trombose. [ 20 ]

De aseptische vorm komt in de klinische praktijk iets vaker voor en wordt veroorzaakt door:

• traumatisch hersenletsel;
• complicaties tijdens chirurgische (neurochirurgische) ingrepen;
• tumorprocessen in de hersenen;
• obstructie van de inwendige halsader;
• complicaties van spinale en epidurale anesthesie;
• hormonale disbalans;
• hartinsufficiëntie, hartritmestoornissen, hartafwijkingen;
• nefrotisch syndroom; [ 21 ]
• ernstige uitdroging;
• ziekten van het bloedstollingsmechanisme;
• trombofilie;
• leverziekten (cirrose), enz.

De infectieuze vorm kan op zijn beurt microbieel, viraal of schimmelachtig zijn. Dergelijke pathologie kan worden veroorzaakt door de volgende aandoeningen:

• intracraniële abcessen;
• microbiële, virale en schimmelinfecties;
• parasitaire ziekten.

Complicaties en gevolgen

Caverneuze sinustrombose kan veel complicaties veroorzaken. Het is belangrijk om te onthouden dat hoe eerder de patiënt een arts raadpleegt en met de behandeling begint, hoe kleiner de kans is dat er bijwerkingen optreden. Vroege effecten zijn onder meer een hartaanval, hersenoedeem en focale aanvallen. [ 22 ] De meest voorkomende langetermijneffecten zijn:

• ernstige ontsteking van het spinnenwebvlies (arachnoiditis);
• verslechtering van het gezichtsvermogen;
• anisocorie (pupillen van verschillende grootte);
• verlamming van de nervus abducens, die verantwoordelijk is voor de samentrekking van de laterale rechte oogspier, die betrokken is bij de buitenwaartse draaiing van het oog;
• hangend ooglid;
• cerebrovasculair accident, beroerte;
• hormonale onevenwichtigheden veroorzaakt door het hypothalamus-hypofysemechanisme. [ 23 ]

Caverneuze sinustrombose bij kinderen is bijzonder gevaarlijk, omdat het tot verstandelijke beperkingen en diverse zenuwaandoeningen kan leiden. Vaak hebben dergelijke afwijkingen een aanzienlijke invloed op de toekomstige kwaliteit van leven van het kind. [ 24 ], [ 25 ]

Het sterftecijfer als gevolg van sinus cavernosus trombose bedraagt ongeveer 20%.

De kans op recidiverende trombose hangt van veel factoren af, met name van de volledigheid van de herstelperiode en de naleving van alle medische aanbevelingen. De revalidatieperiode is meestal lang en duurt enkele maanden. Na voltooiing van de hoofdbehandeling en de overplaatsing van de patiënt naar de poliklinische behandeling, is het belangrijk om maximale rust in acht te nemen, het lichaam niet te belasten met fysieke activiteit, niet te veel te eten, niet te roken [ 26 ] en geen alcohol te drinken. Medicatieondersteuning wordt in dit stadium op individuele basis door de arts voorgeschreven. [ 27 ]

Diagnostics caverneuze sinus trombose

De diagnose van sinus cavernosus trombose kan moeilijk worden genoemd, voornamelijk vanwege het ontbreken van specifieke tekenen van pathologie. Vaak wordt eerst differentiële diagnostiek toegepast en wordt de vermoedelijke diagnose gesteld door andere mogelijke pathologieën uit te sluiten.

Het diagnostische schema voor verdenking op sinus cavernosus trombose bestaat uit de volgende procedures:

• Verzamelen van informatie over de ziekte, onderzoek en ondervraging van de patiënt. De eerste ondervraging wordt uitgevoerd door een neuroloog: hij bestudeert de klachten zorgvuldig, specificeert het tijdstip waarop de onaangename symptomen optreden, stelt de aanwezigheid van andere symptomen en bijkomende pathologieën vast. Daarna verricht hij lichamelijk onderzoek om de uiterlijke tekenen van de aandoening vast te stellen.
• Controle van de neurologische status. Veel patiënten met sinus cavernosus trombose ervaren onderdrukte pupil- en hoornvliesreflexen, verminderde of verloren gevoeligheid in het ooglidgebied, naar voren verschuiven van de oogbol (uitpuilen), verlamming van de oogspieren en scheelzien. De uitbreiding van het ontstekingsproces naar de hersenstructuren uit zich in bulbaire aandoeningen, centrale parese en verlamming, en positieve meningeale tekenen.
• Onderzoek door een oogarts. Tijdens het onderzoek worden soms ernstige conjunctiva-oedeem en verlies van gezichtsveld in de vorm van gedeeltelijke blindheid (hemianopsie) vastgesteld. De oogarts stelt onduidelijke contouren van de oogzenuw en verwijde aderen van de fundus vast. [ 28 ]

Vervolgens worden bij de patiënt de volgende laboratoriumonderzoeken uitgevoerd:

• algemeen bloedonderzoek (caverneuze sinustrombose wordt gekenmerkt door neutrofiele leukocytose, verhoogde ESR, lage hemoglobinewaarden, matige lymfopenie en minder vaak trombocytopenie);
• algemene urineanalyse;
• onderzoek van het hersenvocht (bij trombose van de sinus cavernosus wordt een verhoogd eiwitgehalte en de aanwezigheid van bloedcellen waargenomen, minder vaak is het hersenvocht onveranderd).

Instrumentele diagnostiek wordt meestal uitgevoerd met röntgenfoto's, [ 29 ] computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming. [ 30 ]

MRI in de T1-modus visualiseert de trombus als een zone met de intensiteit van het hersenparenchym, en in de T2-modus als een hypointense zone. In het subacute verloop vertonen alle modi een toename van het magnetische resonantiesignaal in het getromboseerde gebied. [ 31 ]

Caverneuze sinustrombose verschijnt als een gebied met hoge dichtheid op CT. Hepodense-foci, vernauwde cerebrale cisternen en ventrikels worden gedetecteerd. Met behulp van contrastbeeldvorming is een caverneuze sinustrombose zichtbaar, evenals het "lege delta"-symptoom, gekenmerkt door de afwezigheid van contrastaccumulatie in het afgesloten gebied van de veneuze sinus. [ 32 ], [ 33 ]

Differentiële diagnose

Bij het vermoeden van een sinus cavernosus trombose is een differentiële diagnose met algemene en oftalmologische aandoeningen noodzakelijk, in het bijzonder bij de volgende aandoeningen:

• Een septische aandoening die optreedt ongeacht de primaire focus. De patiënt wordt onderzocht op bacteriëmie.
• Trombose van de sigmoïdale sinus, die een complicatie wordt van otogene ziekten.
• Tromboflebitis van de cerebrale veneuze vaten, met typische herhaalde intulticoïde aanvallen, migratie van focale laesies, snelle verdwijning van neurologische symptomen. Ook kenmerkend zijn scherpe hoofdpijn, braken, bradycardie, congestie van de oogzenuwschijven, spinale hypertensie met lokale convulsieve aanvallen.
• Orbitale pathologieën, waaronder orbitaal flegmon, retrobulbaire bloeding, sarcoom en andere aandoeningen gepaard gaande met exoftalmie. De aanwezigheid van een infectie en neurologische symptomen wijzen op sinus cavernosus trombose. Bij zwelling en pijn in de oogstreek, verminderd zicht, kan orbitaal flegmon worden vermoed. Daarnaast wordt röntgendiagnostiek verricht.

Een typisch teken van sinus cavernosus tromboflebitis is bilaterale exophthalmus met beweging van de oogbollen.

Behandeling caverneuze sinus trombose

De behandelingsmethoden voor sinus cavernosus trombose kunnen variëren, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, de intensiteit van de pathologische manifestaties en de onderliggende oorzaak van de ziekte. Als medicamenteuze therapie niet effectief is, wordt een operatie voorgeschreven, gevolgd door revalidatiemaatregelen. [ 34 ]

De belangrijkste focus van de behandeling is het herstellen van de doorgankelijkheid van de sinus cavernosus. Er zijn gevallen bekend van succesvol gebruik van trombolyse, maar tegen de achtergrond hiervan neemt het risico op het ontwikkelen van bloedingen aanzienlijk toe. Tegenwoordig vormen anticoagulantia de eerstelijnsbehandeling – bijvoorbeeld laagmoleculaire heparines. [ 35 ] Zoals experts benadrukken, optimaliseert het gebruik van directe anticoagulantia in de acute fase van trombose de prognose aanzienlijk en vermindert het het percentage sterfte en invaliditeit onder patiënten. [ 36 ]

Bij een infectie-geïnduceerde trombose van de sinus cavernosus wordt een antibiotische therapie in hoge doseringen voorgeschreven, met behulp van geneesmiddelen met een brede antibacteriële werking - in het bijzonder cefalosporinen:

• Ceftriaxon in een hoeveelheid van 2 g per dag als intraveneuze infusie;
• Meropenem, Ceftazidine 6 g per dag als intraveneuze infusies;
• Vancomycine 2 g per dag intraveneus.

Het is van cruciaal belang om de primaire infectiehaard te onderzoeken en aan te pakken: indien nodig moet men overgaan tot chirurgische ingreep (de operatie mag niet voorafgaan aan een antibiotische therapie). [ 37 ]

Na de acute fase van sinus cavernosus trombose worden indirecte orale anticoagulantia (warfarine, acenocoumarol) voorgeschreven, met een focus op een INR in het bereik van 2-3. Directe anticoagulantia dienen te worden gebruikt totdat dergelijke indicatoren van de internationale genormaliseerde ratio zijn bereikt. [ 38 ]

Bij aseptische pathologie wordt heparine gebruikt in een hoeveelheid van 2,5-5 duizend eenheden in de vorm van intraveneuze of subcutane injecties. De dosering wordt geleidelijk verhoogd tot 70 duizend eenheden per dag. De therapie wordt voortgezet totdat een positieve symptomatische dynamiek is bereikt.

Naast de hoofdbehandeling worden maatregelen genomen om het ontstaan van complicaties te voorkomen, zoals toevallen of verhoogde intracraniale druk. Hiervoor worden anticonvulsiva gebruikt, wordt kunstmatige beademing van de longen toegepast (hyperventilatie met (+) druk bij uitademing) en worden osmotische diuretica voorgeschreven. Bij het gebruik van diuretica moet er rekening mee worden gehouden dat overmatige vochtuitscheiding de reologische eigenschappen van het bloed negatief kan beïnvloeden, wat de vorming van bloedstolsels kan verergeren. [ 39 ]

In sommige gevallen, vooral bij hersenoedeem, worden glucocorticoïden gebruikt, hoewel de effectiviteit daarvan twijfelachtig blijft.

Bij bijzonder ernstige gevallen van sinus cavernosus trombose, met compressie van hersenstructuren, wordt decompressie in de vorm van hemicraniotomie uitgevoerd volgens indicaties. [ 40 ]

Het voorkomen

Het belangrijkste punt van preventie van sinus cavernosus trombose is tijdige behandeling van infectieuze en ontstekingsprocessen in het lichaam, met name die welke de luchtwegen aantasten. Mensen met frequente luchtwegaandoeningen en chronische aandoeningen van de luchtwegen dienen minstens één keer per zes maanden een arts te raadplegen voor preventieve doeleinden.

Het is noodzakelijk om maatregelen te nemen om de vaatwand te versterken. Het is belangrijk om gezond en natuurlijk voedsel te eten, dagelijks voldoende vocht te drinken en regelmatig multivitaminen te nemen, naar goeddunken van de arts.

Een van de factoren die trombose veroorzaken, zijn infectieuze processen in het lichaam. Met name virale, bacteriële en schimmelinfecties kunnen gevaarlijk zijn. Wanneer de ziekte zich ontwikkelt, is het belangrijk om tijdig en volledig behandeld te worden, volgens alle aanbevelingen van de arts. Stop in geen geval met de behandeling zonder deze af te maken, en nog belangrijker: schrijf zelf medicijnen voor en stop ermee, en wijzig de door de arts voorgeschreven dosering.

Prognose

De meest gunstige prognose wordt waargenomen bij gevallen van sinus cavernosus trombose die in een vroeg stadium van ontwikkeling worden ontdekt, mits er tijdig en adequaat wordt behandeld. Medicamenteuze therapie maakt het mogelijk het ontstekingsproces te stoppen, de trombus te verwijderen en de normale bloedcirculatie te herstellen. Een late diagnose vereist ingrijpender behandelingsmaatregelen. [ 41 ]

De meest voorkomende complicaties van trombose zijn infarcten en hersenbloedingen, en hersenoedeem. Dergelijke problemen komen bij ongeveer één op de twee patiënten voor. Tot de zeldzamere complicaties behoren epileptische status en longembolie. Als gevolg van infectieuze ontstekingen ontwikkelen zich soms abcessen (onder andere in de lever, longen en hersenen), purulente meningitis en ontstekingsprocessen in de longen. [ 42 ], [ 43 ]

Caverneuze sinustrombose is ook gevaarlijk omdat de pathologische focus zich dicht bij de hersenstructuren bevindt. Daarom is het belangrijk om zo snel mogelijk medische hulp te zoeken om te voorkomen dat de ontstekingsreactie zich verspreidt naar hersenweefsel en bloedvaten. [ 44 ] Tijdige diagnose en behandeling zullen helpen de gezondheid te herstellen en de ontwikkeling van nadelige complicaties te voorkomen.