Arterioveneuze malformatie

Arterioveneuze malformatie is een aangeboren defect in de vasculaire ontwikkeling, dat wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een abnormaal netwerk van arterioveneuze anastomosen. De meest voorkomende arterioveneuze malformatie bevindt zich in het gebied van de achterste schedelfossa en heeft een vrij typerende structuur - een of twee echte slagaders, een AVM-spiraal en één drainerende ader.

[1], [2], [3]

Pathogenese

Het gevaarlijkste is de breuk van de wanden van de misvorming, die gepaard gaat met een spontane intracraniële bloeding. Dit komt doordat in de vaten van misvorming gemengd bloed circuleert onder druk dicht bij het arteriële bloed. En het is logisch dat hoge druk leidt tot een rekking van gedegenereerde veranderde vaten, een toename van hun volume en een dunner worden van de muur. Uiteindelijk is er op de meest dunne plek een gat. Volgens statische gegevens komt dit voor bij 42-60% van de patiënten met AVM. Sterfte bij de eerste onderbreking van AVM bereikt 12-15%. In andere gevallen kan bloeding worden herhaald, zonder enige periodiciteit. We observeerden een patiënt die elf jaar lang elf spontane intracraniële bloedingen had. Een dergelijk relatief "goedaardig" verloop van de AVM-breuk in vergelijking met de ruptuur van arteriële aneurysma's wordt verklaard door de eigenaardigheden van hemodynamische stoornissen die na de breuk optreden. Het is bekend dat ruptuur van een slagaderlijke aneurysma vaak tot subarachnoïdale bloeding (SAH) en ontwikkeling vasoconstrictie, die in de eerste minuut beschermend karakter, vergemakkelijken snelle arrestatie van bloeden, maar in het volgende is de primaire gevaar voor het leven van de patiënt.

Het is angiospasme, wat leidt tot hersenischemie en het oedeem, en bepaalt de ernst van de conditie en prognose van de patiënt. Daarentegen verbetert de angiospasme van de toonaangevende AVM-slagaders de bloedtoevoer naar de hersenen juist door een afname van arterioveneuze afscheiding. Wanneer de AVM wordt gescheurd, worden vaak intracraniële en subdurale hematomen gevormd. De doorbraak van bloed in de subarachnoïde reservoirs is secundair. Bloeden uit de gescheurde muur van de AVM stopt sneller, omdat de bloeddruk daarin is lager dan in de hoofdslagaders en de muur is buigzamer voor compressie door het bloeden. Uiteraard eindigt dit niet altijd veilig voor de patiënt. De gevaarlijkste zijn AVM-breuken in de buurt van de kamers van de hersenen, in de subcorticale ganglia en in de hersenstam. Angiospasme van de leidende slagaders in deze situatie helpt het bloeden te stoppen.

De bepalende factor in de pathogenese van de AVM-ruptuur is het volume van de bloedstroom en lokalisatie van het hematoom. Hemisferische intracerebrale hematoom zelfs tot 60 cm ³  komen relatief gunstig. Ze kunnen grove focale neurologische aandoeningen veroorzaken, maar leiden zelden tot ernstige vitale aandoeningen. Het doorbreken van het hematoom in de ventrikels van de hersenen verergert de prognose aanzienlijk. Enerzijds, bloed, veroorzakend ventriculaire ependymoom, versterkt likvoroproduktsiyu, anderzijds, door inwerking op de bodem van de hartkamer leidt tot grove verstoringen van vitale functies centra in de hypothalamus. De verspreiding van bloed door het hele ventrikelsysteem leidt tot de laatste tamponade, wat op zichzelf niet verenigbaar is met het leven.

Het bloed doordrongen in de subarachnoid reservoirs schendt ook de liquorcirculatie, waardoor het moeilijker voor de cerebrospinale vloeistof te worden geblokkeerd door de pachyon granulaties. Als gevolg hiervan wordt de resorptie van de CSF vertraagd en kan acute cerebrospinale vloeistof hypertensie ontstaan, gevolgd door interne en externe hydrocephalus. Als gevolg van de desintegratie van de gevormde elementen van het uitstromende bloed, wordt een groot aantal toxische stoffen gevormd, waarvan de meeste een vasoactief effect hebben. Dit, aan de ene kant, leidt tot vasoconstrictie van kleine pial-slagaders, aan de andere kant - verhoogt de doorlaatbaarheid van capillairen. Bloedvervalproducten beïnvloeden ook zenuwcellen, veranderen biochemische processen erin en verstoren de doorlaatbaarheid van celmembranen. Allereerst verandert de functie van de kalium-natriumpomp en begint het kalium de cel te verlaten, en in plaats daarvan snelt het natriumkation, dat vier keer meer hydrofiel is dan kalium.

Dit leidt eerst tot intracellulair oedeem in de zone rond de bloeding en vervolgens tot de zwelling van de cellen. De ontwikkeling van oedeem wordt ook bevorderd door hypoxie, die onvermijdelijk samengaat door compressie van de hersenvaten met hematoom en verhoogde vloeistofdruk, zoals reeds vermeld. Overtreding van de functies van de diencephalische delen van de hersenen en bovenal de regulatie van de water-elektrolytenbalans leidt tot een vertraging van het vocht in het lichaam, verlies van kalium, wat ook de oedemateuze respons van de hersenen verhoogt. De pathogenese van AVM-ruptuur is niet beperkt tot cerebrale stoornissen. Even gevaarlijk zijn extracerebrale complicaties. Allereerst is het een cerebro-cardiaal syndroom, dat acute coronaire insufficiëntie op een elektrocardiogram kan simuleren. 

Al snel ontwikkelen patiënten met intracerebrale hemorragieën longontsteking en ademhalingsproblemen. Bovendien speelt de bacteriële flora een ondergeschikte rol. Een centrale primaire invloed op de longen, is bronchospasme, sputum productie en verbetering slijm ischemie uitgebreid als gevolg van wijdverspreide longparenchym spasmen van kleine longslagaders, die snel tot dystrofische aandoeningen, alveolaire epitheliale desquamatie, verminderde gasuitwisseling functie van de longen.

Als dit gepaard gaat met onderdrukking van de hoestreflex, bulbaire type respiratoire insufficiëntie, dan is er een ernstige bedreiging voor het leven van de patiënt. In de meeste gevallen leent de daaropvolgende etterende trachyronchitis zich slecht voor antibacteriële therapie en verergert het ademhalingsfalen, wat onmiddellijk de intensivering van hersenhypoxie beïnvloedt. Aldus kan overtreding van externe ademhaling, zelfs met een relatieve compensatie van hersenaandoeningen, tot de dood leiden. Patiënten na coma komen vaak weer bij bewustzijn, maar sterven vervolgens aan toenemende ademhalingsinsufficiëntie en hypoxisch hersenoedeem.

Dystrofische veranderingen ontwikkelen zich snel, niet alleen in de longen, maar ook in de lever, het maag-darmkanaal, de bijnieren en de nieren. Een bedreiging voor het leven van de patiënt is een urineweginfectie en doorligwonden die zich snel ontwikkelen bij afwezigheid van goede zorg voor de patiënt. Maar deze complicaties kunnen worden vermeden als artsen zich deze herinneren en weten hoe ze worden bestreden.

Samenvattende beschouwing pathogenese AVM breuk moet worden benadrukt dat het sterftecijfer in deze intracraniale bloeding lager dan bij breuk slagaderlijke aneurysma PND en hemorragische beroerte, hoewel de nummers 12-15% bereikt. AVM worden gekenmerkt door herhaalde, soms meerdere hemorragieën met verschillende frequentie, die niet kunnen worden voorzien. In het ongunstige verloop van de posthemorrhagische periode kunnen de vermelde pathogenetische mechanismen tot een fatale afloop leiden.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Symptomen arterioveneuze malformatie

Hemorragisch verloop van de ziekte (50-70% van de gevallen). Dit type wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een patiënt met arteriële hypertensie, een kleine afmeting van het misvormingsknooppunt, die het in diepe aderen afvoert, arterioveneuze misvorming van de achterste schedelfossa vrij vaak.

Hemorragisch type in 50% van de gevallen is het eerste symptoom van manifestatie van arterioveneuze malformatie, veroorzaakt een gedetailleerd resultaat en 10-15% en invaliditeit van 20-30% van de patiënten (N. Martin et al.). Het jaarlijkse risico op bloeding bij patiënten met arterioveneuze malformatie is 1,5-3%. Het risico op re-bloeding gedurende het eerste jaar bereikt 8% en neemt toe met de leeftijd. Bloedingen van arterioveneuze malformatie is verantwoordelijk voor 5-12% van alle maternale mortaliteit en 23% van alle intracraniële bloedingen bij zwangere vrouwen. Het beeld van subarachnoïdale bloeding wordt waargenomen bij 52% van de patiënten. 17% van de patiënten heeft gecompliceerde vormen van bloeding: de vorming van intracerebrale (38%), subdurale (2%) en gemengde (13%) hematomen, ventriculaire gemotamponade ontwikkelt zich in 47%.

Torpide flow type is karakteristiek voor patiënten met arterioveneuze malformatie van grote omvang, lokalisatie in de cortex. Bloedvoorziening van arterioveneuze malformatie wordt uitgevoerd door takken van de middelste hersenslagader.

Voor het type van het type met torpiden is convulsiesyndroom het meest voorkomend (bij 26-27% van de patiënten met arterioveneuze malformatie), clusterhoofdpijn, progressief neurologisch tekort, zoals bij hersentumoren.

Varianten van klinische manifestatie van arterioveneuze malformaties

Zoals reeds is aangegeven, is de meest voorkomende eerste klinische manifestatie van AVM spontane intracraniale bloeding (40-60% van de patiënten). Het komt vaker voor zonder precursors, te midden van de algehele gezondheid. Stemmende momenten kan fysieke activiteit, stress, stress, de inname van hoge doses van alcohol, en anderen te zijn. Op het moment van breuk van AVM patiënten ervaren een plotselinge scherpe hoofdpijn, afhankelijk van het type van de impact of scheuren. De pijn bouwt snel op en veroorzaakt duizeligheid, misselijkheid en braken.

Over een paar minuten kan er bewustzijnsverlies optreden. In zeldzame gevallen kan de hoofdpijn niet-intensief zijn, het bewustzijn van de patiënt niet verliezen, maar ze voelen hoe ledematen verzwakken en gevoelloos worden (meestal contralateraal ten opzichte van de focus van een bloeding), de spraak is verbroken. In 15% van de gevallen manifesteert hemorragie zich als een ontwikkelde epiprip, waarna patiënten in coma kunnen blijven.

Om de ernst van de bloeding door AVM te bepalen, kan de bovenstaande Hunt-Hess-schaal als basis worden genomen met enkele amendementen. Gezien het feit dat bloedingen van AVM zeer verschillende symptomen kunnen hebben, kunnen focale neurologische symptomen prevaleren boven cerebrale parese. Daarom kunnen patiënten op het niveau van bewustzijn op de I- of II-stadia van de schaal grove focale neurologische stoornissen hebben (hemiparese, hemi-hypesthesie, afasie, hemianopsie). In tegenstelling tot aneurysmatische bloedingen, wanneer de AVM is gescheurd, is het niet de mate en prevalentie van angiospasme die wordt bepaald door de omvang en de locatie van het intracerebrale hematoom.

Meningeale syndroom ontwikkelt zich in een paar uur en de ernst ervan kan verschillen. Arteriële druk neemt in de regel toe, maar niet zo dramatisch en niet zo lang als bij de breuk van arteriële aneurysma's. Gewoonlijk overschrijdt deze stijging 30-40 mm Hg niet. Art. Op de tweede derde dag is er een hyperthermie van het centrale ontstaan. De conditie van patiënten verslechtert regelmatig met de groei van hersenoedeem en de intensivering van de afbraak van bloed. Dit duurt maximaal 4-5 dagen. Met een gunstig verloop na stabilisatie op de 6-8e dag begint de toestand van de patiënten te verbeteren. De dynamiek van focale symptomen hangt af van de locatie en de grootte van het hematoom.

Wanneer een bloeding in de functioneel belangrijke gebieden van de hersenen of de vernietiging van motorische geleiders optreedt, verschijnen de symptomen van verzakking onmiddellijk en worden deze lange tijd zonder enige dynamiek in stand gehouden. Als de symptomen van verzakking niet onmiddellijk verschijnen, maar toenemen in parallel met het oedeem van de hersenen, kunt u een herstel van het tekort verwachten na 2-3 weken, wanneer het oedeem volledig terugloopt.

Het klinische beeld van AVM-ruptuur is zeer divers en hangt af van vele factoren, waarvan de belangrijkste zijn: het volume en de lokalisatie van de bloeding, de ernst van oedemateuze hersenreactie, de mate van betrokkenheid van stamstructuren in het proces.

Arterioveneuze malformaties kunnen zich manifesteren door epileptische aanvallen (30-40%). De oorzaak van hun ontwikkeling kunnen hemocirculatiestoornissen zijn in aangrenzende hersengebieden als gevolg van het fenomeen stelen. Bovendien kan de misvorming zelf irriterend werken op de hersenschors, waardoor epi-ontladingen worden gegenereerd. En zoals we al hebben gesproken over individuele soorten AVM waar gliosis van hersenweefsel zich ontwikkelt, wat zich ook vaak manifesteert door epi-aanvallen.

Voor een episodrom is, vanwege de aanwezigheid van AVM, de oorzaakloosheid van opkomst in volwassenheid, vaak in de totale afwezigheid van een provocerende factor, kenmerkend. Aanvallen kunnen gegeneraliseerd of focaal zijn. De aanwezigheid van een duidelijke focale component in de epiprip als er geen hersensymptomen zijn, moet leiden tot het idee van een mogelijke AVM. Zelfs gegeneraliseerde aanvallen, als ze beginnen met aanvallen voornamelijk in dezelfde ledematen met een gewelddadige draaiing van het hoofd en ogen in de ene of andere richting, zijn vaak een manifestatie van AVM. Minder vaak bij patiënten zijn er kleine aanvallen zoals afwezigheden of schemeringbewustzijn. Frequentie en periodiciteit van epipriplets kunnen verschillen: van enkelvoudig tot repetitief.

[15], [16], [17], [18], [19]

Vormen

VV Lebedev en collega's. Geïdentificeerd drie varianten van cerebro-cardiaal syndroom volgens ECG-gegevens:

• Ik typ - een overtreding van de functies van automatisme en prikkelbaarheid (sinustachy- of bradycardie, aritmie, atriale fibrillatie);
• Type II - veranderingen in repolarisatieprocessen, transiënte veranderingen in de eindfase van het ventriculaire complex naar type ischemie, schade aan het myocardium met een verandering in de T-golf en de positie van het ST-segment;
• III type - een schending van de geleidbaarheid (blokkade, tekenen van verhoogde stress op het rechter hart). Deze ECG-veranderingen kunnen worden gecombineerd en hun ernst correleert met de ernst van de algemene toestand van de patiënten.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostics arterioveneuze malformatie

De aanwezigheid bij de patiënt van ten minste één van de klinische symptomen van AVM, die werd genoemd in de symptomen, is een ernstige reden voor een gedetailleerd onderzoek, dat wordt uitgevoerd volgens een bepaald schema. Je moet beginnen met een zorgvuldige geschiedenis. In dit geval worden de ziekten van ouders en naaste familieleden opgehelderd, aangezien erfelijke aanleg voor AVM niet is uitgesloten. De anamnese van het leven van de patiënt wordt onthuld vanaf het moment van zijn geboorte: hoe de bevalling is verstreken, wat hij in zijn kinderjaren heeft gehad, ziektes en verwondingen, toen de eerste tekenen van de ziekte verschenen, enz. Wanneer een neurologisch onderzoek plaatsvindt, tenzij een patiënt een pseudotumoreuze en niet-beledigende variant van het klinische beloop van AVM heeft, is er mogelijk geen sprake van een grove focale symptomatologie.

Zelfs een lichte anisoreflexie, reflexen van het orale automatisme, een schending van de functies van de schedelzenuwen kunnen wijzen op een organisch letsel van de hersenen. Als de patiënt een pulserend geluid in het hoofd voelt, is het noodzakelijk om auscultatie uit te voeren over de neusbijholten van de neusholte en in de temporale gebieden. Dergelijke ruis kan echter zelden worden geobjectiveerd. Het komt alleen voor bij extranitraniale en gigantische AVM. Een speciale studie van de patiënt begint met niet-invasieve methoden.

Allereerst is dit een elektrofysiologisch onderzoek. Rheoencephalography (REG) vaak niet een leidraad voor de AVM geven, maar de asymmetrie van de bloedtoevoer naar verschillende arteriële bedden, kan asymmetrie van vasculaire tonus indirect bevestigen de voorlopige diagnose. Meer informatief is de elektro-encefalografie (EEG), het kan irritatieve veranderingen in bio-elektrische activiteit met een accent in een deel van de hersenen detecteren. Bij pseudotumoureuze of pesseachtige flow kan een focus van pathologische bioactiviteit op het EEG verschijnen, vaak in de vorm van het opnemen van trage golven met hoge amplitude. Bij patiënten met het type epileptica is een focus van epileptische activiteit mogelijk, vooral met functionele belastingen (hyperventilatie van de longen, geluid en lichtstimuli).

Zo kan elektrofysiologische methoden van hersenonderzoek, ook al zijn ze niet specifiek, maar met de juiste interpretatie van de resultaten van de diagnose van AVM te bevestigen, maar de afwezigheid van eventuele wijzigingen in de REG en EEG sluit niet uit dat de AVM.

De laatste jaren zijn ultrasone methoden op grote schaal gebruikt bij de diagnose van hersenziekten. Doppler van de extra- slagaders versnelling van bloedstroom in een bepaald arterieel bassin detecteren is 1,5 keer of meer, per middelgrote en grote AVM - snelheid van de bloedstroom in de slagaders tot fors hogere normale waarden. Kleinschalige AVM's hebben echter geen significante invloed op de snelheid van de bloedstroom in de extracraniale slagaders, daarom worden ze niet gedetecteerd door extracraniale dopplerografie.

Meer informatief is de methode van transcraniële Doppler. Het kan niet alleen een significante versnelling van de bloedstroom detecteren in de slagaders die de AVM van bloed voorzien, maar ook het zogenaamde "rangeerverschijnsel".

De aanwezigheid van vrij rangeren veroorzaakt de opkomst van een aantal hemodynamische verschijnselen, die in de Doppler-studie worden geregistreerd in de vorm van een patroon van lichtgewicht perfusie of rangeren. 

Het wordt gekenmerkt door:

• significante toename (voornamelijk als gevolg van diastolische), de lineaire snelheid van de bloedstroom is evenredig met het niveau van arterioveneuze afscheiding;
• een significante vermindering van het niveau van perifere weerstand (als gevolg van organische schade aan het vasculaire systeem op het niveau van resistieve vaten, die het lage niveau van weerstand tegen de circulatie in het systeem bepaalden);
• relatieve veiligheid van kinematica-indices van de stroom;
• er geen opvallende veranderingen in de Doppler-spectrum (spread spectrum wordt waargenomen wanneer AVM "grote stroom" doen roteren in turbulente zones vertakkingen cerebrale arteriën, tot de vorming van niet-gepulste turbulente patronen);
• een sterke afname van cerebrovasculaire reactiviteit, vanwege de afwezigheid in het AVM-systeem van vaartuigen met samentrekkende eigenschappen.

De gevoeligheid van TCD bij de diagnose van arterioveneuze malformaties volgens het beschreven criterium is 89,5%, met een specificiteit van 93,3% en foutvrijheid van 90,8%.

De volgende niet-invasieve methode van onderzoek is röntgentomografie. Hiermee kunt u AVM identificeren vanaf een diameter van 2 cm en meer, maar het is beter om groot en gigantisch te identificeren. Computerogram AVM is vrij typisch, ze kunnen niet worden vergeleken met andere pathologieën. Ze lijken foci heterogene dichtheid (hyper- en gipodensivnye) onregelmatig gevormde, soms verweven wormvormig zonder verschijnselen perifocal oedeem en geen massa-effect, d.w.z. Zonder verschuivingen en vervormingen van de hersenen ventrikels en subarachnoïdale tanks.

Vaak worden in het lichaam van misvorming scherpe hyperdense insluitsels onthuld - dit zijn de centra van verkalking. Ze hebben een bijna botdichtheid, een onregelmatige vorm en een verscheidenheid aan maten. Als al deze symptomen optreden, is dit pathognomonisch voor AVM. Intraveneuze toediening van jodiumhoudend contrastmiddel zorgt voor een betere visualisatie van arterioveneuze malformaties. In dit geval wordt de hyperdense focus zelfs nog dichter en kan zelfs uitgebreide drainageaderen onthullen.

Wanneer AVM breuk en spontane intracraniële bloedingen röntgenstralen berekende tomografie als zeer informatieve. De belangrijkste betekenis wordt gegeven aan de lokalisatie van intracerebrale bloeding, de vorm en het uiterlijk. Dus als aneurysma bloedingen bevinden zich voornamelijk in de buurt van de basale stortbakken, en hypertensieve - in de buurt van de basale ganglia, de hematoom als gevolg van ruptuur van een AVM kan overal worden gelokaliseerd, zoals Convex, predlezhit aan de cerebrale cortex, en in de buurt van de middellijn structuren van de hersenen.

Alles hangt af van de lokalisatie van de AVM zelf. Qua uiterlijk, zoals bloedingen niet-uniforme dichtheid (vergeleken met normale of zakken met verminderde dichtheid bepaald giperdensivnogo bloeding), een onregelmatige vorm, oneffen oppervlakten. Tegen de achtergrond van het lichaam zelf AVM bloeding niet kan worden bepaald, maar in zeldzame gevallen kan lichaam misvormingen lijken "vulling defect" hematoom holte bloed. Het is al lang bewezen dat spontane bloedingen een bepaald volume innemen en de hersenen stratificeren. Daarom zijn hun grenzen in de regel zelfs, duidelijk, en de vormen naderen een ellips of bal. Wanneer de AVM bloed breken als het loskomt van het lichaam medulla misvorming en dus in het midden of aan de rand van de bloeding soms getraceerd de contouren van AVM zelf.

In gevallen waar arterioveneuze malformatie zich in de buurt van de kamers van de hersenen of basale stortbakken bevindt, kan bloed direct in de hersenschacht terechtkomen wanneer het wordt verbroken. In deze situaties stelt computertomografie alleen de aanwezigheid van subarachnoïdale of intraventriculaire bloeding vast, maar het is onmogelijk om het te onderscheiden van aneurysma of hypertensie.

Wanneer de AVM scheurt, is computertomografie (CT) niet alleen diagnostisch, maar ook prognostisch en daarom kunt u geschikte therapeutische tactieken kiezen.

Het beoordelen kompyuterogrammu moet bovendien rekening gehouden met de omvang van bloeding ernst en voorkomen van perifocal oedeem, een aandoening van de hersenen ventrikels en de mate van verplaatsing, veranderingen in de subarachnoïdale reservoirs. De hemisferische bloeding veroorzaakt gewoonlijk compressie van het homolaterale laterale ventrikel tot volledige niet-visualisatie, terwijl de contralaterale en derde ventrikels in de tegenovergestelde richting worden verplaatst. De mate van verplaatsing hangt af van het volume van het hematoom en de ernst van het hersenoedeem.

Verplaatsing van het mediane hersenstructuren in de tegenovergestelde richting van de hematoom meer dan 10 mm is indirect bewijs over de bedreiging van het leven van de patiënt en, als het is te wijten aan de grote hoeveelheid hematoom (100 cm ³ ), is het noodzakelijk om de kwestie van de noodbediening te lossen. Indien de hoeveelheid hematoom kleiner dan 60 cm ³, en de verschuiving van de middellijn structuren dan 10 mm, moet worden behandeld ten gevolge van hersenoedeem en in deze situatie de operatie alleen de stroom verergeren en verergeren de prognose. Gunstiger wat betreft de scan het geval wanneer grote hematoom afmetingen (80-120 cm ^H ) veroorzaakt een lichte verschuiving van de middellijn structuren (minder dan 8 mm). In dit geval is perifocaal oedeem in de regel niet duidelijk uitgedrukt en hierdoor kunt u zich niet haasten met de operatie.

Een belangrijke prognostische waarde is de visualisatie van de brug over de stortbak. Totdat het duidelijk zichtbaar is, kun je vasthouden aan afwachtende tactieken. Maar indien een van de zijkanten niet zichtbaar (amputatie van de helft van de bekleding van de tank aan de zijde van hematoom) moeten urgente maatregelen om het leven van de patiënt te slaan nemen zoals deze foto toont de ontwikkeling van temporomandibulaire tentorial herniatie (axiale verplaatsing van hersenen herniatie gipokampovoy slingert in de spleet tussen de hersenstam en de rand van de tentorial opening), die een directe bedreiging vormt voor het leven van de patiënt. Als de afdekking van de brug helemaal niet wordt gevisualiseerd, is de situatie kritiek en kan zelfs een noodoperatie de patiënt niet meer redden.

Aldus x-ray computed tomography is een belangrijke methode routinediagnostiek en arterioveneuze malformatie bij de diagnose en prognose van de uitkomst van intracraniële bloedingen als gevolg van breuk van arterioveneuze misvormingen.

De meest informatief en tot nu toe onmisbaar methode voor de diagnose is angiografie arterioveneuze misvormingen. Hersenangiografie - een invasieve onderzoeksmethode, die een risico op een aantal complicaties (embolie van cerebrale arteriën, vasoconstrictie in reactie op het inbrengen van een katheter in een slagader of een contrastmiddel, trombose slagader op de plaats van de punctie, een allergische reactie op het contrast, etc ..). Daarom moeten er voor zijn gedrag duidelijke aanwijzingen zijn.

Angiografie is absoluut geïndiceerd voor alle patiënten met spontane intracraniële bloedingen, omdat alleen dit de mogelijkheid biedt om de ware oorzaak van bloeding te bepalen. Uitzondering wordt alleen gemaakt door die patiënten, bij wie ongeacht het resultaat van angiografie operatieve ingreep niet opportuun is. Dit zijn patiënten in de terminale toestand, patiënten van de ouderdom en met grove gedecompenseerde somatische pathologie.

Het is wat moeilijker om op een geplande manier indicaties te geven voor angiografie. Alle patiënten met een van de beschreven varianten van de klinische manifestatie van AVM, met uitzondering van de asymptomatische, zijn onderworpen aan alle niet-invasieve onderzoeksmethoden.

Als dit ten minste één teken vertoont dat de aanwezigheid van arterioveneuze malformatie bevestigt, moet angiografie worden beschouwd zoals weergegeven. Als geen van de methoden wijst op een mogelijke aanwezigheid van AVM, moet u angiografie niet onmiddellijk verlaten. Het is noodzakelijk het klinische beeld te evalueren. Dus als de patiënt slechts één epicopa had en zonder een focale component, zou totale cerebrale angiografie moeten worden weggegooid.

Op hetzelfde moment, zelfs een epipripadok, maar met een duidelijke focus ingrediënt (zwakte of gevoelloosheid in een van de ledematen of gemitipu, gevoelloosheid helft van het gezicht, een korte vakantie of het type aanval toespraak Jackson aankomen hemianopsie et al.), Biedt een basis voor angiografie. Hetzelfde geldt voor de migraine-achtige loop van AVM. Als epileptische aanvallen van hemicranialgie zeldzaam zijn en zich met matige ernst voordoen, kan angiografie worden onthouden. Maar frequente en ernstige migraineaanvallen, die de patiënt praktisch uitschakelen, vereisen een angiografisch onderzoek.

Transient ischemic attack (TIA) in vertebrobasilaire dienst vaak het gevolg van circulatoire insufficiëntie vanwege daarin klaarheid of vertebrale arteriën vasospasme. Daarom is het niet raadzaam om deze patiënten met angiografisch onderzoek voor AVM te onderzoeken. Tegelijkertijd is zelfs een enkele TIA in één van de hersenhelften bij jonge volwassenen vereisen angiografie, zo vaak is de oorzaak van hun niet occlusief-stenotische laesies van slagaders en arterioveneuze misvorming.

Wat betreft patiënten met pseudotumoreuze en beroerte-achtige klinische manifestaties van arterioveneuze malformatie, wordt angiografie ook getoond.

Daarom vereist elk vermoeden van de aanwezigheid van AVM in de meeste gevallen een angiografisch onderzoek, behalve in die situaties waarin chirurgische behandeling gecontraïndiceerd is.

Angiografisch onderzoek van patiënten met AVM heeft een aantal kenmerken. Bij het onderzoeken van een patiënt moet eraan worden herinnerd dat de snelheid van de bloedstroom in de leidende slagaders van middelgrote en grote AVM meerdere malen de normale waarden kan overschrijden, dus de snelheid van angiografisch onderzoek moet hoger zijn dan normaal. Met multi-fistular misvormingen, na 2 seconden kan het contrast door haar lichaam en de aftappende aders gaan. Moderne angiografische apparaten maken het mogelijk de overgang van contrast in elke tijdsperiode te volgen.

Dit levert zeer belangrijke informatie op over de richting van verschillende stromingen in het lichaam van de misvorming, de volgorde van het vullen van de vaten. Elk van de voedingsaders levert slechts een deel van de arterioveneuze malformatie, terwijl de resterende bloedvaten van de misvorming niet zichtbaar zijn. Daarom is het tweede belangrijke kenmerk van angiografie dat ondanks het verkrijgen van informatie over de aanwezigheid van AVM in een van de arteriële bekkens, het noodzakelijk is om andere pools te contrasteren. Hemodynamisch actieve AVM kan niet alleen worden gevuld vanuit één carotis- en vertebrobasilisch bassin, maar ook vanuit de contralaterale halsslagader.

Bijgevolg, om volledige informatie te verkrijgen over de grootte van de AVM en de bronnen van de bloedtoevoer die nodig zijn om de twee carotis en vertebrobasilaire zwembaden contrast is, is het makkelijker bereikt met selectieve angiografie. Hetzelfde kan worden bereikt met rechtzijdige axillaire en linkszijdige directe carotide-angiografie. Wanneer rechter axillaire angiografie contrast retrograde onder druk komt de brachiocefale romp en tegelijkertijd contrast en vertebrale en halsslagader. Aldus maakt één introductie van contrast het mogelijk om onmiddellijk informatie te verkrijgen over twee bassins. De linker halsslagader vertrekt onafhankelijk van de aorta boog, dus voor zijn contrasterende, directe punctie angiografie kan worden uitgevoerd. Dergelijke porazdelnoe angiografie al langer dan met selectieve, maar bij patiënten met ernstige atherosclerose van de aorta en haar filialen, is het beter, omdat het houden van de katheter in dergelijke situaties, aan de ene kant, biedt grote technische problemen, maar aan de andere - is vol gevaren, of schade aan de atherosclerotische plaque, of losraken van de pariëtale trombus met daaropvolgende embolie van de hersenslagaders.

Bij het beoordelen van angiografie moet je letten op de volgende punten:

1. De omvang van arterioveneuze misvormingen wordt bepaald in twee projecties door de grootste afstand tot de buitengrenzen van het AVM-lichaam te meten. Tegelijkertijd worden contrastgegevens van alle bekkens vergeleken en aangevuld. AVM, met een totale grootte van 8x8 cm, met carotide-angiografie wordt bijvoorbeeld slechts gecontrasteerd met 2/3 van het volume en met 1/3 van de posterior cerebrale arterie. Vergelijking van deze afbeeldingen door op te leggen mag informatie over de ware afmetingen verkrijgen.
2. Identificeren van de bron van de bloedtoevoer, is het noodzakelijk om niet alleen zwembaden, waarvan de AVM wordt gevuld met contrast, maar ook direct waardoor de bloedvaten vastgesteld: aantal, grootte, ligging ten opzichte van de cerebrale cortex en de belangrijkste voren en tanks, vooral hun filialen en aanpak AVM lichaam. In sommige gevallen, twee standaard palen niet voldoende omdat de wegen worden over elkaar en om misvorming lichaam, zodat kan angiografie herhaald met opvallende 45 graden in beide richtingen. Moderne angiografische apparaten kunnen een enkele toediening van contrastmiddel om een beeld van de hersenen slagaders vanuit elke hoek te verkrijgen door het roteren van de eenheid over zowel verticale als horizontale as. Van alle belangrijke slagaders is het noodzakelijk om de hoofdslagaders te identificeren (ze zijn meestal van één tot drie) en secundair. Dit laatste kan enkele tientallen zijn. En niet alle slagaders worden angiografisch gedetecteerd. Sommigen van hen zijn te wijten aan de kleinere diameter en minder hemodynamische betekenis worden niet gedetecteerd, maar tijdens de werking van de chirurg om ze onvermijdelijk geconfronteerd en moet in staat zijn te stollen en oversteken zonder ze te beschadigen. Bloeden als dergelijke slagaders worden beschadigd door een spatel of zuigtip levert veel problemen op voor de chirurg.
3. Het definiëren van de drainerende aderen, hun aantal, maten en veneuze sinussen waarin deze aderen stromen worden geteld.
4. De ruimtelijke ordening van de drainerende aderen en de leidende slagaders wordt vergeleken om de juiste chirurgische tactieken te bepalen.
5. De hemodynamische activiteit van AVM wordt bepaald. Hoe actiever de arterioveneuze malformatie, hoe meer uitgesproken "stelen" van de hersenen. Met grote multi-fistular AVM op een angiogram kunnen alleen de leidende en drainerende bloedvaten en het lichaam van de AVM worden gezien, en de andere cerebrale slagaders staan helemaal niet in contrast, wat de illusie creëert van hun afwezigheid. Middelgrote en kleine AVM's veroorzaken geen groot "stelen", dus hebben ze de neiging gedetecteerd te worden tegen de achtergrond van een normaal cerebraal vasculair patroon.
6. Het is noodzakelijk om het bestaan van hemodynamisch inactieve AVM te onthouden. Dit zijn meestal veneuze misvormingen, telangiëctasieën, bepaalde soorten holle misvormingen, de zogenaamde grot. Hun angiografische detectie is erg moeilijk. Typische, typische angiografische tekens in de vorm van hypertrofische leidende slagaders, vergrote drainage aderen, gecontrasteerd in de arteriële fase, zijn afwezig. Bij nader onderzoek angiogrammen gezien abnormale bloedvaten die lijkt op een fijnmazig, tandwielen, kwallen of afzonderlijke vaten, atypische aangebrachte, niet-uniforme diameter en gedraaid op een zeer merkwaardige wijze. In dit geval zijn de drainerende aders mogelijk afwezig. Het is ook moeilijk om micromalformatie te zien (minder dan 5 mm); omdat ze vaak op grotere hoofdvaten worden geplaatst en de sommatie van het beeld hen niet toelaat om te worden geïdentificeerd.
7. De gescheurde arterioveneuze malformaties kunnen worden trombosed. Bij gedeeltelijke trombose is de misvorming nog steeds zichtbaar op het angiogram, maar de werkelijke afmetingen kunnen verschillende keren groter zijn dan de gedetecteerde angiografische dimensies. De chirurg moet dit altijd onthouden bij een operatie en moet erop voorbereid zijn dat de misvorming aanzienlijk groter zal zijn. In een aantal gevallen (volgens onze gegevens, 12%), wordt de gescheurde misvorming onderworpen aan totale trombose. Dit geldt met name voor kleine en middelgrote AVM's. Ze worden niet angiografisch gedetecteerd of er is een zwak contrastrijke drainerende ader te zien in de arteriële fase. In dergelijke moeilijke situaties, anamnese, de leeftijd van de patiënt, de aard en lokalisatie van computed tomography-gegevens, kan de detectie van petrificata naast hematoom helpen nadenken over de mogelijkheid van een AVM-breuk. Bij het verwijderen van het hematoom moet de chirurg altijd de wanden onderzoeken om AVM te detecteren.
8. Angiografie wordt uitgevoerd in de postoperatieve periode om de radicale aard van de extirpatie te bevestigen. De aanwezigheid van ten minste één drainerende ader, onthuld in de arteriële fase, duidt op een niet-chirurgische operatie.

De diagnose van arterioveneuze misvormingen vereist dat de arts ten eerste de kennis van de kliniek, de morfologie van de AVM en de mogelijkheden van de bestaande methoden kent. Voor een juiste keuze van medische tactieken en een succesvolle chirurgische behandeling, moet informatie over AVM compleet en uitgebreid zijn.

[25], [26], [27], [28], [29]

Behandeling arterioveneuze malformatie

Open (transcraniale) interventies:

• Fase I - coagulatie van afferenten;
• II fase - isolatie van de kern van arterioveneuze misvorming;
• Stadium III - verband en coagulatie met efferent en verwijdering van arterioveneuze malformatie,

Endovasculaire interventies:

• stationaire ballon-occlusie van voerslagaders - embolisatie in de stroom (ongecontroleerd);
• combinatie van tijdelijke of permanente ballonocclusie met embolisatie in de stroom;
• superselektivnaya embolizatsiya.

Arterioveneuze malformatie wordt ook behandeld door radiochirurgie (Gamma-mes, Cyber-mes, Li nas, etc.).