Tricuspidklepafwijking (Ebstein-afwijking): symptomen, diagnose, behandeling

De anomalie van Ebstein (tricuspidalisklepafwijking) is een aangeboren afwijking van de tricuspidalisklep die gekenmerkt wordt door de verplaatsing van de cuspidaliskleppen (meestal zowel het septum als het posterieure cuspidalisklep) in de rechterkamerholte, wat leidt tot de vorming van een geatrialiseerd deel van de rechterkamer. Door de verplaatsing van de cuspidaliskleppen wordt de rechterkamerholte in tweeën gedeeld. Alleen het onderste deel, gelegen onder de klep, fungeert als rechterkamer en bestaat uit het trabeculaire en uitstroomgedeelte. Bij matige verplaatsing van de cuspidaliskleppen en regurgitatie zijn de circulatiestoornissen minimaal; het defect kan lange tijd asymptomatisch zijn. Bloedafscheiding via een atriumseptumdefect of via een open ovaal venster is mogelijk. In dit geval treden symptomen van arteriële hypoxemie op. Volumeoverbelasting van de rechter hartkamers leidt tot een uitstulping van het interventriculaire septum naar links, waardoor de vulling van de linker hartkamer wordt beperkt. Congestief hartfalen kan zich ontwikkelen. Bij het natuurlijke beloop van het defect hangt de prognose af van de mate van disfunctie van de tricuspidalisklep en de mate van hypoplasie van de rechter hartkamer. Ongeveer een kwart van de kinderen overlijdt in de eerste levensmaand; bij niet-geopereerde patiënten is progressief hartfalen de doodsoorzaak. De frequentie van het defect bedraagt 0,4% van alle aangeboren hartafwijkingen. Een erfelijke vorm van de anomalie van Ebstein is mogelijk.

Symptomen van een tricuspidalisklepafwijking (anomalie van Ebstein) zijn afhankelijk van de mate van hemodynamische stoornis. Bij een atriumseptumdefect is cyanose het belangrijkste symptoom, waarvan de ernst afhangt van de druk in het rechteratrium en de hoeveelheid bloed die via de interatriale verbinding wordt afgevoerd. Na verloop van tijd nemen de tekenen van hartfalen toe en neemt de tolerantie voor fysieke activiteit af. Een bult in het hart kan ontstaan door de grote omvang van het rechteratrium en rechterventrikel. De auscultatoire veranderingen zijn mild. Bij tricuspidalisklepinsufficiëntie is een zacht systolisch geruis hoorbaar; bij stenose van de rechter atrioventriculaire opening verschijnt een presystolisch of mesodiastolisch geruis aan de rechterrand van het borstbeen. De intensiteit van het geruis neemt toe tijdens de inademingsfase, wat wijst op een verband met beschadiging van de tricuspidalisklep. Bij aanzienlijke verwijding van het rechteratrium en de rechterventrikel treden hartritmestoornissen op. Paroxysmale supraventriculaire tachycardie wordt vastgesteld bij 25-50% van de patiënten, het Wolff-Parkinson-White-syndroom bij 14%.

Elektrocardiografisch onderzoek is vaak nuttig bij het diagnosticeren van de anomalie van Ebstein. Meestal is de elektrische as van het hart sterk naar rechts afgeweken en worden tekenen van een incompleet of compleet rechterbundeltakblok gevonden, met een lage amplitude van de R- en S-golven.

Op de thoraxfoto is het hart bolvormig, voornamelijk vergroot door de rechterboezem en het "geatrialiseerde" deel van de rechterkamer. Het longpatroon is normaal of gedepleteerd.

EchoCG in de projectie van vier kamers vestigt de aandacht op de verplaatsing van de septumklep naar de rechterkamerholte. Een open ovaal venster of een atriumseptumdefect wordt in 85% van de gevallen gedetecteerd. Doppler-echografie toont de ernst van de tricuspidalisklepinsufficiëntie aan.

Hartkatheterisatie wordt uitgevoerd om de toestand van het longbed te beoordelen en elektrofysiologisch onderzoek bij hartritmestoornissen.

Behandeling van een tricuspidalisklepafwijking (anomalie van Ebstein)

Patiënten met matige of lichte tricuspidalisklepinsufficiëntie vereisen constante monitoring door een cardioloog en elektrocardiografische controle. Chirurgische behandeling is geïndiceerd bij hartfalen, arteriële hypoxemie en hartritmestoornissen die niet reageren op therapie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]