Acuut en chronisch nefrotisch syndroom

Als de patiënt sloeg de nieren en oedeem verschijnen en de diagnose van de aanwezigheid van proteïnurie, verstoring van de elektrolyten, eiwitten en vet metabolisme detecteert, kan de arts een diagnose "nefrotisch syndroom" is een term die wordt gebruikt in de geneeskunde voor ongeveer 70 jaar. Eerder werd de ziekte nefrose of lipoïde nefrose genoemd.

Nefrotisch syndroom ontwikkelt zich vaak als gevolg van ontstekingsprocessen in de nieren, maar ook tegen andere complexe pathologieën, waaronder auto-immuunziekten.

Definitie van een nefrotisch syndroom: wat is het?

De ziekte die we overwegen is een complex van symptomen, een pathologische aandoening waarbij een significante dagelijkse uitscheiding van eiwit met urinaire vloeistof optreedt (meer dan 3,5 g / 1,73 m²). Pathologie wordt ook gekenmerkt door hypoalbuminurie, lipidurie, hyperlipidemie, oedeem.

Bij gezonde mensen is de dagelijkse fysiologische uitscheiding van eiwitten via de nieren minder dan 150 mg (vaker - ongeveer 50 mg). Dergelijke eiwitten worden weergegeven door plasma-albuminen, enzym- en hormonale stoffen, immunoglobulinen, glycoproteïne van de nieren.

Als nefrotisch pathologie gedetecteerde schendingen zoals gipoalbuminuriya, dysproteïnemie, hyperlipidemie, lipiduriya en uitgesproken zwelling van het gezicht, in de holten en over het hele lichaam.

Nefrotisch syndroom is verdeeld in primaire en secundaire type, afhankelijk van de etiologie van de ziekte. Het primaire type wordt gezegd als het zich ontwikkelt tegen de achtergrond van andere nierziekten. Secundaire gediagnosticeerde iets minder: de ontwikkeling geassocieerd met de "verstoring" van andere ziekten (collagenosen, reumatische koorts, hemorrhagische vasculitis, chronische etterige ontstekingen, infecties, kanker, allergieën, enz.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Jaarlijks worden 2-7 primaire gevallen van nefrotisch syndroom per 100 duizend inwoners geregistreerd. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, voor elke schending van de nierfunctie.

De mate van verspreiding bij kinderen is ongeveer 14-15 gevallen per 100 duizend.

[6], [7], [8], [9], [10]

Oorzaken nefrotisch syndroom

De oorzaken van nefrotisch syndroom zijn talrijk, maar meestal ontwikkelt de ziekte zich als een gevolg van glomerulonefritis - acuut of chronisch. Statistieken geven aan dat bij glomerulonefritis complicatie optreedt in ongeveer 75% van de gevallen.

Andere veel voorkomende factoren zijn:

• primaire amyloïdose;
• gipernefroma;
• nefropathie tijdens de zwangerschap.

Secundair nefrotisch syndroom ontwikkelt zich op de achtergrond:

• diabetes mellitus;
• infectieuze pathologieën (zoals malaria, syfilis, tuberculose);
• auto-immuunziekten (systemische lupus erythematosus, systemische sclerodermie, reumatoïde artritis);
• allergische processen;
• nodosa;
• septische endocarditis;
• hemorrhagische vasculitis;
• limfogranulematoz;
• ernstige intoxicatie;
• kwaadaardige processen;
• trombotische complicaties bij renale aderen, inferieure vena cava;
• frequente en langdurige kuren met verschillende medicijnen, waaronder chemotherapie.

Dit type ontwikkeling van een nefrotische ziekte, waarvan de oorzaak niet kan worden bepaald, wordt idiopathisch genoemd. Het komt vooral voor bij kinderen.

[11], [12]

Risicofactoren

De ontwikkeling van nefrotisch syndroom kan worden veroorzaakt door dergelijke risicofactoren:

• langdurige of regelmatige behandeling met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (acetylsalicylzuur, voltaren);
• frequente en langdurige therapie met antibiotica;
• infectieziekten (tuberculose, syfilis, malaria, hepatitis B en C, humaan immunodeficiëntievirus);
• allergische processen;
• auto-immuunprocessen;
• endocriene ziekten (schildklierziekte, diabetes, enz.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Pathogenese

Tot op heden zijn een aantal theorieën bekend volgens welke vermoedelijk de ontwikkeling van het nefrotische symptoomcomplex optreedt. Het meest plausibele is het immunologische concept van het begin van de ziekte. Het bewijs hiervan is de frequente ontwikkeling van pathologie bij mensen in het lichaam waarvan er allergische en auto-immuunprocessen zijn. Deze theorie wordt ook bevestigd door een groot percentage van succesvolle behandeling met immunosuppressieve middelen. Tijdens de ontwikkeling van het nefrotisch syndroom in het bloed worden immunocomplexen gevormd, die een gevolg zijn van de relatie tussen interne en externe antigenen en antilichamen.

Gevormde immunocomplexen zijn in staat zich in de nieren te vestigen, wat een reciprook ontstekingsproces veroorzaakt. Er zijn schendingen van de microcirculatie in het capillaire netwerk van glomeruli, de stolling in de bloedvaten neemt toe.

Filtratie van glomeruli wordt verstoord door veranderingen in permeabiliteit. Dientengevolge - schendingen in de processen van eiwitmetabolisme: het eiwit komt de urinevloeistof binnen en verlaat het lichaam. Verhoogde uitscheiding van eiwitten veroorzaakt hypoproteïnemie, hyperlipidemie, etc.

Bij nefrotisch syndroom verandert ook het uiterlijk van het orgaan: de nier neemt toe in volume, de intercalaire laag verandert van kleur en wordt roodachtig en de corticale laag wordt grijzig.

Pathofysiologie

Urine-eiwit uitscheiding in de vloeistof ontstaat als gevolg van problemen die de endotheelcellen van haarvaten, glomerulaire basaalmembraan - d.w.z., structuren, in normaal plasma eiwitten selectief filteren, strikt van het volume en massa.

Het proces van schade aan deze structuren wordt slecht begrepen in de primaire laesie van de glomeruli. Vermoedelijk beginnen T-lymfocyten redundant de circulerende permeabiliteitsfactor vrij te maken, of remmen ze de productie van een remmende permeabiliteitsfactor, reagerend op het verschijnen van niet-detecteerbare immunogenen en cytokinen. Naast andere waarschijnlijke factoren, kunnen erfelijke afwijkingen van eiwitten die deel uitmaken van het gleuf glomerulaire diafragma niet worden uitgesloten.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Symptomen nefrotisch syndroom

Klinische manifestaties hangen grotendeels af van de initiële oorzaak van het optreden van pathologie.

De eerste belangrijke symptomen zijn zwelling, toenemende bloedarmoede, algemene verslechtering van het welbevinden, overtreding van diurese naar oligurie.

Het algemene beeld van een nefrotisch syndroom wordt vertegenwoordigd door dergelijke symptomen:

• troebelheid van urine, een scherpe daling van de dagelijkse hoeveelheid;
• variërende mate van wallen, van matig tot zeer ernstig;
• een ineenstorting van kracht, een groeiend gevoel van vermoeidheid;
• verlies van eetlust, dorst, droge huid en slijmvliezen;
• zelden (bijvoorbeeld in de aanwezigheid van ascites) - misselijkheid, diarree, ongemak in de buik;
• veel pijn in het hoofd, in de onderrug;
• spierkrampen en pijn (met verlengde kuur van nefrotisch syndroom);
• dyspneu (door ascites en / of hydropericarditis);
• apathie, gebrek aan mobiliteit;
• bleekheid van de huid, aantasting van de huid, nagels, haar;
• verhoogde hartslag;
• het verschijnen van een dichte plaque op het oppervlak van de tong, een toename in de buik;
• tekenen van verhoogde bloedstolling.

Nefrotisch syndroom kan zich in verschillende snelheden ontwikkelen - zowel geleidelijk als snel. Maak bovendien onderscheid tussen het zuivere en gemengde verloop van de ziekte. Het verschil ligt in de extra aanwezigheid van hoge bloeddruk en hematurie.

• Oedeem bij nefrotisch syndroom kan op verschillende manieren tot uitdrukking worden gebracht, maar ze zijn altijd aanwezig. In eerste instantie hoopt de vloeistof zich op in de weefsels van het gezicht - onder de ogen, op de wangen, in het voorhoofd en in de onderkaak. Zo'n teken wordt "het gezicht van een nephrotus" genoemd. Na verloop van tijd verspreidt de ophoping van vloeistof zich naar andere weefsels - er is oedemateus extremiteiten, lumbale wervelkolom, ascites, hydropericardium, hydrothorax ontwikkelt. In ernstige gevallen ontwikkelt anasarca - zwelling van het lichaam als geheel.

Het mechanisme van oedeem bij nefrotisch syndroom is anders. Vaak wordt de wallen bijvoorbeeld veroorzaakt door het verhoogde gehalte in de bloedbaan van natriumchloride. Met een te groot volume aan vocht in het lichaam, begint vocht door de vaatwand in een aantal gelegen weefsels te dringen. Bovendien gaat het nefrotisch syndroom gepaard met een verhoogd verlies van albumine met urinaire vloeistof, wat leidt tot een onbalans in de oncotische druk. Als gevolg daarvan verlaat vocht met extra kracht het weefsel.

• Oligurie met nefrotisch syndroom is gevaarlijk omdat het de ontwikkeling van complicaties zoals nierfalen kan veroorzaken. Bij patiënten kan het dagelijkse volume van urine 700 tot 800 ml zijn en zelfs minder. Tegelijkertijd wordt het gehalte aan eiwitten, lipiden, pathogene micro-organismen aanzienlijk overschreden en soms is bloed aanwezig (bijvoorbeeld met glomerulonefritis en systemische lupus erythematosus).
• Ascites met nefrotisch syndroom worden waargenomen tegen een achtergrond van ernstige pathologie. De vloeistof hoopt zich niet alleen op in de weefsels, maar ook in de lichaamsholten - in het bijzonder in de buikholte. Gelijktijdige vorming van ascites met ophoping van vocht in de pericardiale en pleurale holtes wijst op het snelle verschijnen van diffuus (wijdverspreid) oedeem van het lichaam. In een vergelijkbare situatie praten ze over de ontwikkeling van een algemene waterzucht, of anasarka.
• Arteriële hypertensie bij nefrotisch syndroom is geen basis- of dwangsymptoom. Drukindicatoren kunnen toenemen in het geval van een gemengde loop van het nefrotisch syndroom - bijvoorbeeld met glomerulonefritis of systemische ziekten.

Nefrotisch syndroom bij volwassenen

Volwassenen lijden aan het nefrotisch syndroom, voornamelijk op de leeftijd van 30-40 jaar. Pathologie wordt vaker opgemerkt als een gevolg van glomerulonefritis, pyelonefritis, primaire amyloïdose, hypernefrose of nefropathie tijdens de zwangerschap.

Secundair nefrotisch syndroom houdt niet direct verband met nierschade en treedt op onder invloed van collagenoses, reumatische pathologieën, purulente processen in het lichaam, infectieuze en parasitaire ziekten

Nefrotisch syndroom bij vrouwen en mannen ontwikkelt zich met ongeveer dezelfde frequentie. De ziekte manifesteert zich in de meeste gevallen in één "scenario", terwijl het belangrijkste symptoom proteïnurie meer dan 3,0 g / dag is, soms tot 10-15 g en zelfs meer. Tot 85% van het eiwit dat wordt uitgescheiden met urine is albumine.

Hypercholesterolemie is ook in staat om een limiet van 26 mmol / liter en meer te bereiken. Geneesmiddelen beschrijven echter ook gevallen waarin het cholesterolgehalte zich in het bovenste normale bereik bevond.

Wat wallen betreft, wordt dit teken als zeer specifiek beschouwd, zoals het bij de meeste patiënten wordt aangetroffen.

Nefrotisch syndroom bij kinderen

Nefrotisch syndroom bij een overweldigend aantal kinderen is idiopathisch. De pathogenese van zo'n pijnlijke toestand, die met minimale verstoringen voorbijgaat, is nog niet volledig bestudeerd. Vermoedelijk is er een toename in glomerulaire permeabiliteit voor plasma-eiwit als gevolg van de invloed van circulerende factoren op het capillaire netwerk van de glomerulus, met verdere schade aan de diafragma's tussen de processen van de podocyten. Waarschijnlijk scheiden actieve T-moordenaars lymfokinen uit die de glomerulaire permeabiliteit met betrekking tot plasma-eiwitten beïnvloeden, wat leidt tot proteïnurie.

De eerste klinische symptomen bij kinderen zijn zwelling, die beetje bij beetje of intens kan optreden en steeds meer weefsels opneemt.

De prognose van het  nefrotisch syndroom bij kinderen  hangt af van de respons op de behandeling met glucocorticosteroïden en immunosuppressoren. Bij steroïde-gevoelig nefrotisch syndroom wordt in 95% van de gevallen remissie bereikt, zonder de nierfunctie te verminderen.

De steroïde-resistente variant kan doorgaan naar de terminale fase van CRF (binnen 5-10 jaar).

Stages

• Acuut nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door zwelling, die 's ochtends in het gezichtsveld optreedt en dichter bij de avond valt naar de onderste ledematen. Er is ook vertroebeling en een afname van de hoeveelheid urinaire vloeistof. Patiënten klagen over zwakte, apathie, hoofdpijn. Als de symptomen niet dramatisch lijken, maar geleidelijk toenemen, praten ze over het subacute beloop van de ziekte.
• Chronisch nefrotisch syndroom wordt gediagnosticeerd wanneer de belangrijkste symptomen van de pathologie verschijnen of verdwijnen (meestal met een ander tijdsinterval - dat wil zeggen, de verergering kan eenmaal in de paar maanden of in zes maanden plaatsvinden). Het klinische beeld van de periode van exacerbatie lijkt op de symptomatologie van acuut nefrotisch syndroom. Bij reguliere herhalingen spreken ze van de overgang van de ziekte naar een chronisch terugkerende vorm.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Vormen

Standaard nefrotisch syndroom is onderverdeeld in primair en secundair type (we hebben er al over geschreven hierboven). Er moet echter aandacht worden besteed aan andere bestaande pathologievormen om het algemene begrip van de ziekte te verbreden.

• Congenitaal nefrotisch syndroom is een pathologie die zich bij een baby ontwikkelt voordat hij de leeftijd van 3 maanden bereikt. Aangeboren ziekte primaire (genetisch veroorzaakt syndroom) of secundaire (op de achtergrond van een dergelijke aangeboren afwijkingen als een speekselklier ziekte, toxoplasmose, syfilis, tuberculose, HIV, renale veneuze trombose). Primair syndroom verwijst naar de autosomaal recessieve erfelijke pathologie, die zich letterlijk vanaf de eerste dag van het leven van de baby manifesteert. Met ernstige proteïnurie en de ontwikkeling van nierinsufficiëntie is er een hoog risico op mortaliteit - gedurende enkele maanden.
• Idiopathisch nefrotisch syndroom is een pathologie die bij 90% van de gevallen bij kinderen wordt gediagnosticeerd. Er zijn verschillende histologische vormen van idiopathische pathologie: het is een ziekte van minimale veranderingen, mesangium proliferatie en focale segmentale glomerulosclerose. De ziekte met minimale veranderingen in 95% van de gevallen wordt volledig hersteld door patiënten. Met de proliferatie van mesangium in 5% van de gevallen, treedt diffuse groei van mesangiale cellen en matrix op. Hetzelfde wordt waargenomen met focale segmentale glomerulosclerose, maar het beeld wordt ook aangevuld door segmentaal littekenweefsel. Idiopathisch nefrotisch syndroom komt op elke leeftijd vaker voor, op de leeftijd van 2-6 jaar. Een provocerende factor kan een kleine infectie of een milde allergie zijn, of zelfs een insectenbeet.
• Nefrotisch syndroom met glomerulonefritis ontwikkelt zich in ongeveer 75% van de gevallen. Er kan worden gezegd dat de ontwikkeling van de ziekte een complicatie is van de inflammatoire pathologie van de glomeruli. Volgens de variant van het verloop van de ziekte zijn er:
  • acute glomerulonefritis met nefrotisch syndroom (duurt minder dan drie maanden);
  • subacute glomerulonefritis (duurt van drie tot 12 maanden);
  • chronische glomerulonefritis met nefrotisch syndroom (symptomatologie neemt het hele jaar toe toe, er is een hoog risico op de vorming van nierfalen).
• Nefrotisch syndroom met amyloïdose - is een van de manifestaties van systemische amyloïdose, die interfereert met het eiwit-koolhydraat metabolisme en renale weefsels neergeslagen amyloïd - een complex polysaccharide-eiwit verbinding opstandige gedragsstoornis orgaanfunctie. Het verloop van amyloïdose is altijd geassocieerd met de ontwikkeling van nefrotisch syndroom met een verdere overgang naar de chronische vorm van nierfalen.
• Nefrotisch oedemateus syndroom wordt gediagnosticeerd met drie verplichte componenten: veranderingen in de permeabiliteit van de vaatwanden, natriumretentie, verlaging van de oncotische bloeddruk. De pathogenese van dit syndroom wordt bepaald door de verhouding van de activiteit van verschillende lichaamssystemen die het handhaven van natrium-waterige homeostase regelen.
• Nefrotisch syndroom van het Finse type is een autosomaal recessief type congenitale pathologie, die wordt gedetecteerd vanaf de periode van de pasgeborene tot drie maanden. Histologie maakt het mogelijk om duidelijke ketenverlengingen van de proximale gebieden van het nefron en andere veranderingen te detecteren, evenals vele glomeruli met een overschatte diametrale afmeting en foetale glomeruli. De reden voor deze pathologie is een genmutatie (NPHS1-gen). Het gebruik van deze term wordt verklaard door de hoge incidentie van een dergelijke ziekte in Finland.
• Het volledige type pathologie wordt gekenmerkt door een volledige reeks symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte. Incomplete nefrotisch syndroom gaat gepaard met de afwezigheid van een typische eigenschap - zo wordt bij uitgesproken proteïnurie gediagnosticeerd met geringe zwelling.
• Nefrotisch syndroom bij diabetes mellitus ontwikkelt zich tegen een achtergrond van diabetische nefropathie. Deze pathologische aandoening wordt als zeer gevaarlijk voor de patiënt beschouwd en bestaat uit verschillende stadia: microalbuminurie, proteïnurie en terminale fase van CRF. De ontwikkeling van het nefrotische symptoomcomplex in dit geval is te wijten aan veranderingen en stoornissen die gewoonlijk optreden in het lange-termijnsverloop van diabetes mellitus.
• Het infantiele nefrotisch syndroom is een pediatrische term, wat betekent dat de ziekte is verschenen bij een kind van wie de leeftijd de 1 jaar niet heeft overschreden.
• Nefrotisch syndroom bij SLE wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van zogenaamde lupus-nefritis - een van de gevaarlijkste en meest prognostisch belangrijke verschijnselen van de ziekte. Het mechanisme van het uiterlijk van de ziekte verwijst naar immunocomplexvarianten. De binding van antilichamen aan DNA en andere auto-antilichamen tegen het basale membraan van de glomeruli van de nieren leidt tot complement stimulatie en de rekrutering van ontstekingsstructuren in glomeruli.
• Nefrotisch syndroom met hematurie behoort niet tot de varianten van het klassieke beloop van de ziekte. Als een pijnlijke toestand gepaard gaat met het verschijnen van bloed in de urinestroom, spreek dan over een gemengde vorm van pathologie.

Afhankelijk van de reactie van het lichaam op het conventionele verloop van de behandeling met prednisolon, is het nefrotisch syndroom verdeeld in een steroïde-gevoelige en steroïde-resistente vorm.

Steroïde-gevoelig syndroom wordt gekenmerkt door het begin van remissie gedurende 2-4 weken (minder vaak - 6-8 weken) vanaf het moment van aanvang van de therapie. Op zijn beurt is de steroïde-gevoelige vorm verdeeld in subcategorieën:

• niet-recurrent type (complete remissie op lange termijn);
• zelden voorkomend type (recidieven worden minder vaak genoteerd dan 2 keer in 6 maanden);
• vaak terugkerend type (recidieven worden ten minste tweemaal genoteerd, dan tweemaal in zes maanden);
• steroïde-afhankelijk nefrotisch syndroom (herhaling van de ziekte wordt waargenomen tegen een achtergrond van een afname van de dosering van prednisolon, of niet later dan twee weken nadat het geneesmiddel werd teruggetrokken);
• laat-gevoelige variant (remissie komt na 8-12 weken vanaf het begin van de ontvangst van steroïden.

Steroid-resistent nefrotisch syndroom is een ziekteverloop waarbij de respons van het lichaam in de vorm van remissie afwezig is tijdens een volledige prednisolonstrap van 2 maanden.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Complicaties en gevolgen

Bij een nefrotisch syndroom zijn er verschillende pathologische veranderingen in een organisme. Bij langdurig bestaan kunnen ze leiden tot de ontwikkeling van negatieve gevolgen, bijvoorbeeld:

• Besmettelijke complicaties zijn een gevolg van zowel verzwakte immuniteit als een toename van de pathogene gevoeligheid van het organisme. Verhoog het risico op ziektefactoren, zoals het verlies van immunoglobuline met urinaire vloeistoffen, een gebrek aan eiwitten, het gebruik van immunosuppressoren. Besmettelijke complicaties kunnen worden veroorzaakt door streptokokken, pneumokokken en andere gram (-) bacteriën. De meest voorkomende ontwikkeling van pathologieën zoals pneumonie, sepsis, peritonitis.
• Aandoening van lipide metabolisme, atherosclerotische veranderingen, myocardiaal infarct - deze complicaties wordt gewoonlijk veroorzaakt door een verhoging van cholesterolgehalten in het bloed, een versnelling van de lever eiwitsynthese, een afname van lipase in het bloed.
• Overtredingen van het calciummetabolisme veroorzaken op hun beurt een afname van de botdichtheid, een verandering in de structuur van het bot, waar veel problemen zijn. Vermoedelijk wordt deze complicatie veroorzaakt door verlies van vitamine-D-bindend eiwit in de urine, verslechtering van calciumabsorptie, evenals intensieve behandeling met steroïde middelen.
• Trombotische complicaties worden vaak gediagnosticeerd bij patiënten met nefrotisch syndroom. De toename in stolling wordt verklaard door het verlies van urine van anticoagulante eiwitten van profibrinolysine en antitrombine III. Tegelijkertijd is er een toename in de factoren van bloedverdikking. Om deze complicatie te voorkomen, adviseren artsen om gedurende de eerste zes maanden na de ontwikkeling van nefrotische pathologie anticoagulantia te nemen.
• Vermindering van het volume circulerend bloed treedt op tegen hypoalbuminemie en een verlaging van de oncotische plasmadruk. Complicatie ontwikkelt zich met een daling van serumalbumine tot onder 1,5 g / dl.

Naast andere, minder frequente gevolgen van een nefrotisch syndroom, kan een hypertonie, een bloedarmoede door ijzertekort, worden toegewezen.

Herhaling van een nefrotisch syndroom kan zich ontwikkelen met een steroïdafhankelijke vorm van de ziekte. Om herhaalde episodes van de ziekte te voorkomen, ondergaan de patiënten een gedetailleerd onderzoek en selecteren ze de behandeling zorgvuldig, rekening houdend met alle beschikbare opties. De frequentie van terugval hangt af van de ernst van de ziekte, evenals van de algemene toestand van het lichaam van de patiënt.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostics nefrotisch syndroom

De belangrijkste diagnostische criteria voor nefrotisch syndroom zijn klinische en laboratoriumgegevens:

• de aanwezigheid van indicatoren van ernstige proteïnurie (meer dan 3 g / dag voor volwassenen, meer dan 50 mg / kg / dag voor kinderen);
• indices van hypoalbuminemie van minder dan 30 g / l, evenals disproteïnemie;
• variërende graden van zwelling (van relatief klein oedeem tot anasarca);
• gingivale lipiden en dyslipidemieën;
• actieve stollingsfactoren;
• verstoord metabolisme van fosfor en calcium.

Het onderzoek, de inspectie en de instrumentele diagnostiek zijn ook verplicht en informatief. Al tijdens het onderzoek kan de arts letten op gegeneraliseerde wallen, een droge huid, de aanwezigheid van een plaque op de tong, een positief symptoom van Pasternatsky.

Naast medisch onderzoek, zouden de volgende stappen dergelijke diagnostische procedures moeten zijn - zowel laboratorium als instrumentaal.

Analyses in het laboratorium omvatten de verplichte verzameling van bloed en urine:

Algemene bloedtest voor nefrotisch syndroom

De ziekte wordt gekenmerkt door een verhoogd niveau van bloedplaatjes, leukocyten en ESR, een verlaagd niveau van hemoglobine.

Biochemische bloedtest voor nefrotisch syndroom

De kwaliteit van het eiwitmetabolisme wordt gekenmerkt door hypoproteïnemie, hypoalbuminemie en een toename van het aantal α-globulines. Bovendien is er een toename in het niveau van cholesterol en triglyceriden. Indicatief voor verminderde nierfunctie zijn verhoogde niveaus van ureum, urinezuur, creatinine. Als de oorzaak van het nefrotisch symptoom glomerulonefritis werd, zal de arts letten op tekenen van ontsteking (verhoogde C-reactief proteïne, verhoogde seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Immunologische bloedtest

Het maakt het mogelijk om de aanwezigheid van T- en B-lymfocyten, immunocomplexen, lupuscellen in de bloedbaan te fixeren.

Hyperlipidemie bij nefrotisch syndroom kan een eerste teken zijn van de ontwikkeling van nierfalen, maar niet altijd: soms geeft het gewoon de aanwezigheid van atherosclerose aan, of op bepaalde problemen met de voeding van de patiënt. Speciale laboratoriumonderzoeken kunnen fracties van lipiden detecteren. Dit zijn lipoproteïnen met een lage dichtheid, lipoproteïnen met hoge dichtheid, een index van totaal cholesterol en triglyceriden.

Hypercholesterolemie met nefrotisch syndroom is secundair. Bij een gezond persoon is een verhoogd cholesterolgehalte aangegeven in de aanwezigheid van> 3,0 mmol / liter (115 mg / dL). Volgens de aanbevelingen van ESC / EAS is er geen indicatie van het cholesterolgehalte dat de hypercholesterolemie bepaalt. Onderscheid daarom vijf specifieke bereiken van het LDL-C-gehalte, waardoor de behandelstrategie wordt bepaald.

Urineonderzoek totaal

De ziekte wordt gekenmerkt door cilindrurie, hyperproteïnurie. Erytrocyten in de urine kunnen worden opgespoord, het soortelijk gewicht neemt toe.

Bacteriologisch onderzoek van urine

Helpt bij het identificeren van bacteriën in de urine (in aanwezigheid van bacteriurie).

Een voorbeeld van Nechiporenko	Er is een toename van het gehalte aan cilinders, leukocyten en erythrocyten.
Het monster in Zimnitskiy	Het maakt het mogelijk om de hyperisostenurie en oligurie, kenmerkend voor het nefrotische symptoomcomplex, te bepalen.
Een test voor Reberga-Tareev	Oligurie en verminderde glomerulaire filtratie worden genoteerd.

Proteïnurie wordt bepaald tijdens een algemene urinetest: de hoeveelheid eiwit overschrijdt gewoonlijk 3,5 g / dag. Urinaire vloeistof is troebel, wat dient als aanvullend bewijs van de aanwezigheid daarin van eiwitten, pathogene micro-organismen, vetten, slijm.

Instrumentele diagnostiek omvat:

Nierbiopsie	Het wordt uitgevoerd door orgaanweefsels te bemonsteren voor verdere microscopie. Met deze procedure kunt u een karakterisering van de nierschade geven.
Nier echografie	Het helpt bij het bepalen van de structuur van organen, grootte, lokalisatie, de vorm van de nieren, om de aanwezigheid van koortsprocessen, cysten te bepalen. Nefrotisch syndroom op echografie wordt ook gekenmerkt door de aanwezigheid van ascites.
Radiografie van de longen	Aandoeningen zijn pathologische veranderingen in het pulmonaire systeem en mediastinum.
Dynamische scintigrafie	Hiermee kunt u de stroom van urinaire vloeistof uit de nieren in de urineleiders naar de blaas beoordelen.
Urografie	Radiografische procedure op basis van de eigenschappen van de nieren om speciale contrastmiddelen te verwijderen na introductie in het lichaam. X-ray signalen van nefrotisch syndroom kunnen worden uitgedrukt in polymorfisme en asymmetrie van stoornissen, die afhangt van de verhouding van inflammatoire en sclerotische processen in de organen.
Elektrocardiografie	Het wordt uitgevoerd voor de evaluatie van verstoringen van elektrolyten in het lichaam met nefrotische pathologie.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Differentiële diagnose

Er wordt onderscheid gemaakt tussen verschillende glomerulopathieën, die op hun beurt de ontwikkeling van de ziekte kunnen veroorzaken:

• de ziekte van minimale veranderingen (lipoïde nefrose) is de meest voorkomende onderliggende oorzaak van idiopathisch nefrotisch syndroom bij pediatrie;
• focalsegmentele glomerulosclerose is een zeldzame variëteit van steroïde-resistent nefrotisch syndroom;
• glomerulonefritis (inclusief de membraan-proliferatieve vorm van de ziekte);
• vliezige en IgA-nefropathie.

Acute pyelonefritis wordt gekenmerkt door een plotselinge toename van de temperatuur tot 38-39 ° C, een plotselinge verschijnselen van zwakte, misselijkheid en oedeem. Cilindrarium, proteïnurie, erythrocyturie worden niet als specifiek beschouwd voor pyelonefritis-symptomen, daarom behoren ze tot de eerste indicatieve symptomen voor het uitvoeren van differentiële diagnose.

Acuut nierfalen kan zich ontwikkelen als een complicatie van het nefrotisch syndroom. Daarom is het erg belangrijk om de verslechtering tijdig op te merken en de patiënt passende medische hulp te bieden. De eerste fase van de ontwikkeling van OPN wordt gekenmerkt door een verhoogde hartslag, lagere bloeddruk, koude rillingen, koorts. Na 1-2 dagen oligoauna worden misselijkheid en braken opgemerkt. Kenmerkend is ook de ammoniaklucht van de ademhaling.

Chronisch nierfalen is een gevolg van het acute verloop van de ziekte en gaat gepaard met een geleidelijke afsterving van het nierweefsel. Het bloed verhoogt de hoeveelheid stikstofmetabolismeproducten, de huid wordt droog met een geelachtige tint. Bij de patiënt neemt de immuniteit scherp af: frequente ORZ, tonsillitis, faryngitis zijn kenmerkend. De ziekte treedt op met periodieke verbeteringen en verslechtering van de aandoening.

Verschillen tussen nefrotisch en nefritisch syndroom

Er zijn twee symptomen, waarvan de namen worden vaak verward, maar ondertussen zijn ze twee totaal verschillende ziekten die optreden tegen een achtergrond van een ontsteking in de nier glomeruli. Het nefritische syndroom wordt meestal veroorzaakt door een auto-immuun structurele laesie van de glomerulus. Dergelijke toestand in alle gevallen gepaard met een toename van de bloeddruk indicatoren en symptomen van urinaire ziekten (urine syndroom gekenmerkt door symptomen zoals rode bloedcellen, proteïnurie tot 3,0-3,5 g / l, leukocyturie, cylindruria). De aanwezigheid van oedeem is niet verplicht, zoals bij nefrotisch syndroom, maar ze kunnen aanwezig zijn - als een lichte zwelling van de oogleden, onderarmen en vingers.

In de variant met nefritie is wallen niet het gevolg van een tekort aan eiwitten, maar van de retentie van natrium in de bloedbaan.

[49], [50]

Behandeling nefrotisch syndroom

Behandeling van patiënten met een nieraandoening en therapie van nefrotisch syndroom wordt afgehandeld door een nefroloog. In de regel worden patiënten in het ziekenhuis opgenomen om de oorzaak van de ziekte te bepalen, om spoedeisende hulp te bieden, evenals in geval van complicaties.

Het voorkomen

Om de ontwikkeling van een nefrotische ziekte te voorkomen, moet u proberen dergelijke regels te volgen:

• Het is noodzakelijk om te voldoen aan de optimale modus voor het drinken van vloeistoffen. Je kunt gewoon schoon water, groene thee, compote van gedroogd fruit of bessen, cranberry of cranberry mors drinken. Een kleine toestroom van vocht in het lichaam kan leiden tot de "fixatie" van bacteriën in het urinestelsel, evenals de vorming van nierstenen.
• Het is wenselijk om periodiek kruidentheeën te drinken op basis van "nier" -kruiden: peterselie, berendruif, cranberryblaadjes, berenoren.
• In het juiste seizoen is het noodzakelijk om voldoende aandacht te besteden aan het gebruik van berkensap, bessen, groenten en fruit (appels, komkommers, courgettes, watermeloenen).
• Normale voeding kan worden voorkomen door bepaalde diëten, met name strenge mono-diëten. Nieren hebben een volledige en regelmatige inname van zowel vloeistof als voedsel nodig.
• Voor nieren is hypodynamie rampzalig. Dat is waarom je zo veel mogelijk een actieve manier van leven moet leiden: wandelen, zwemmen, dansen, fietsen, etc.

Bij eerste tekenen van een storing van de nieren, moet men een arts raadplegen: men moet zich niet bezighouden met zelfmedicatie (vooral met het gebruik van antibacteriële en andere krachtige medicijnen). Onjuiste behandeling kan leiden tot de ontwikkeling van ernstige complicaties, die vaak voor een leven bij een persoon blijven.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Prognose

De prognose voor nefrotisch syndroom kan verschillen, afhankelijk van de etiologie van de ziekte. Je kunt hopen op een volledig herstel, als het symptoomcomplex een gevolg was van een geneesbare pathologie (bijvoorbeeld een infectieziekte, een tumorproces, drugsintoxicatie). Dit wordt waargenomen bij ongeveer elk tweede kind, maar bij volwassenen - veel minder vaak.

Een relatief gunstige prognose kan worden gezegd als een specifiek geval van een nefrotische ziekte zich leent voor hormonale therapie, of in immunosuppressieve toestanden. Individuele patiënten ervaren een onafhankelijke verdwijning van recidieven van pathologie gedurende vijf jaar.

Bij auto-immuunprocessen wordt voornamelijk palliatieve behandeling uitgevoerd. Diabetisch nefrotisch syndroom benadert het uiteindelijke resultaat vaak in 4-5 jaar.

Bij elke patiënt kan de prognose veranderen onder invloed van infectieuze pathologieën, tegen de achtergrond van verhoogde bloeddruk, met vasculaire trombose.

Het nefrotisch syndroom, gecompliceerd door nierinsufficiëntie, heeft de meest ongunstige weg: de laatste fase kan al twee jaar plaatsvinden.

[58], [59], [60]