Aanhoudende pulmonale hypertensie van pasgeborenen

Aanhoudende pulmonale hypertensie van pasgeborenen is een persistentie of terugkeer naar de staat van vernauwing van de arteriolen van de longen, die een significante afname van de bloedstroom in de longen en een rechts-links ontlading van bloed veroorzaakt. Symptomen en verschijnselen zijn onder andere tachypnoe, het meesleuren van smeerbare delen van de borstkas en uitgesproken cyanose of een afname van de zuurstofverzadiging die niet reageert op zuurstoftherapie. De diagnose is gebaseerd op anamnese, onderzoek, radiografie van de borstkas en reactie op de zuurstofsubsidie. De behandeling omvat zuurstoftherapie, de strijd tegen acidose, stikstofmonoxide of, indien niet effectief, medicamenteuze therapie, extracorporale membraanoxygenatie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wat veroorzaakt persistente pulmonale hypertensie bij pasgeborenen?

Persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene (PLGN) - een schending van de doorbloeding van de longen, die wordt waargenomen in voldragen en post-term baby's. De meest voorkomende oorzaken zijn verstikking of perinatale hypoxie (vaak een voorgeschiedenis van meconiumhoudend vruchtwater of meconium in de luchtpijp); hypoxie veroorzaakt de terugkeer of voortduren van ernstige vernauwing van arteriolen in de longen, wat normaal in foetussen. Verdere oorzaken voortijdige sluiting van de ductus arteriosus of de foramen ovale, wat leidt tot een toename van pulmonaire bloedstroom in de foetus, en kan worden geactiveerd door ontvangst van een moeder NSAIDs; polycytemie waarbij de bloedstroom wordt verstoord; congenitale diafragmatische hernia, waarbij hypoplastische linkerlong aanzienlijk als gevolg van een groot deel van het bloed wordt gericht in de rechter long; neonatale sepsis, kennelijk in samenhang met de productie door de activering van de cyclooxygenase pad bacteriële fosfolipiden prostaglandinen met vaatvernauwende werking. Als om welke reden de verhoogde druk in de longslagader veroorzaakt abnormale ontwikkeling en hypertrofie van de gladde spieren wanden van de pulmonaire arteriën en arteriolen van klein kaliber en de rechts-links shunt door de ductus arteriosus of de foramen ovale, wat leidt tot aanhoudende systemische hypoxemie.

Symptomen van persisterende pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

Symptomen en verschijnselen zijn onder andere tachypnoe, het meesleuren van smeerbare delen van de borstkas en uitgesproken cyanose of een afname van de zuurstofverzadiging die niet reageert op zuurstoftherapie. Bij zuigelingen met een rechts-links shunt door de open arteriële stroom, is de oxygenatie in de rechter armslagader hoger dan in de dalende aorta; dus cyanose kan anders zijn, d.w.z. Zuurstofverzadiging op de onderste ledematen is ongeveer 5% lager dan in de rechterbovenhoek.

Diagnose van persisterende pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

De diagnose moet worden gedacht indien kinderen voldragen of zo, waarbij gemarkeerde arteriële hypoxemie en / of cyanose, bijzonder relevant geschiedenis, en er is geen toename in zuurstofverzadiging gedurende het ademen van 100% zuurstof. De diagnose wordt bevestigd door echocardiografie met dopplerografie, die een verhoging van de druk in de longslagader kan bevestigen en tegelijkertijd een aangeboren hartaandoening kan uitsluiten. Wanneer radiograferen pulmonale long veld kan normaal zijn of kunnen veranderingen die overeenkomen met ziekten (meconiumaspiratiesyndroom, neonatale longontsteking, hernia diafragmatica) veroorzaken.

[9], [10], [11], [12]

Behandeling van persisterende pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

Oxygenatie-index [gemiddelde druk in de luchtwegen (zie water) zuurstoffractie in de geïnspireerde lucht 100 / PaO2] meer dan 40 is geassocieerd met een dodelijkheid van meer dan 50%. De algehele dodelijkheid varieert van 10 tot 80% en is rechtstreeks gerelateerd aan de oxygenatie-index, en is ook afhankelijk van de oorzaak. Bij veel patiënten (ongeveer 1/3) die aanhoudende pulmonale hypertensie van pasgeborenen hebben ervaren, worden ontwikkelingsstoornissen, gehoorstoornissen en / of functionele stoornissen opgemerkt. De frequentie van deze stoornissen mag niet verschillen van die bij andere ernstige ziekten.

Zuurstoftherapie, dat een krachtige vasodilator van de longvaten, onmiddellijk beginnen tot progressie van de ziekte. Zuurstof wordt geleverd met een zak en masker of met hardware-ventilatie; mechanisch rekken van de longblaasjes bevordert vaatverwijding. FiO2 in het begin moet gelijk aan 1 zijn, maar moet daarna geleidelijk verlaagd tot Ra handhaven tussen 50 en 90 mm Hg. Om longschade te minimaliseren. Wanneer PaO2 wordt gestabiliseerd, kan men proberen het kind van de ventilator verwijdert, waardoor FiO2 2-3% per keer, en de druk bij inademing verminderen; veranderingen moeten geleidelijk, als significante daling PaO2 opnieuw vernauwing van de longslagader kan veroorzaken. Hoge-frequentie oscillerende ventilatie spreads en ventileer de longen, op hetzelfde moment te minimaliseren barotrauma, en moet in gedachten houden voor kinderen met longaandoeningen als een oorzaak van pasgeboren persisterende pulmonale hypertensie bij wie atelectase en mismatch van ventilatie en perfusie (V / Q) hypoxemie kan verergeren.

Stikstofmonoxide bij inademing ontspant de gladde spieren van de bloedvaten, waardoor de longarteriolen worden uitgebreid, waardoor de bloedstroom in de longen toeneemt en de oxygenatie bij 1/2 van de patiënten snel verbetert. De begindosis is 20 ppm, die vervolgens tot het gewenste niveau daalt om het gewenste effect te behouden.

Extracorporale membraanoxygenatie kan worden gebruikt bij patiënten met ernstige hypoxische respiratoire insufficiëntie, die wordt gedefinieerd als een oxygenatie-index van meer dan 35-40, ondanks maximale respiratoire ondersteuning.

Normale hoeveelheden vocht, elektrolyten, glucose en calcium moeten worden gehandhaafd. Kinderen moeten zich in de optimale temperatuuromgeving bevinden en antibiotica ontvangen voordat de resultaten van het gewas worden verkregen vanwege de mogelijke aanwezigheid van sepsis.