Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Weber-syndroom
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
Een ziekte zoals het Webersyndroom werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts Herman David Weber in de 19e eeuw. De belangrijkste kenmerken van het syndroom zijn: unilaterale oculomotorische verlamming, hemiplegie en hemiparese, evenals beschadiging van de nervus facialis en de nervus hypoglossus. Soms wordt de ziekte gecompliceerd door hemianopsie.
Het syndroom van Weber is een vrij complexe en zeldzame ziekte en behoort tot de varianten van neurologische pathologie uit de categorie van pedunculaire alternerende syndromen.
Oorzaken Weber-syndroom
Het begin van de ziekte gaat gepaard met pathologische veranderingen die zich in de directe nabijheid van de hersenstelen voordoen. Deze veranderingen kunnen het gevolg zijn van stoornissen in de hersencirculatie (cerebrale ischemie), verstoring van de integriteit van de hersenvaten en tumorprocessen.
Bovendien kan de ontwikkeling van de pathologie verband houden met een plaatselijke druk van het neoplasma op de hersensteel, zelfs als de tumor zich op enige afstand van dit gebied bevindt.
Pathogenese
De pathogenese van het syndroom kan omvatten:
- bij een stoornis in de bloedcirculatie in het hoofdslagadervat;
- in een grootschalig uitbreidingsproces in de temporaalkwab van de hersenen;
- bij de ontwikkeling van een ontstekingsproces in de hersenvliezen in het gebied van de hersenbasis;
- bij een subarachnoïdale bloeding in de middelste schedelgroeve.
Symptomen Weber-syndroom
De eerste tekenen van de ziekte zijn toenemende verlamming van de gezichtsspieren, tongspieren, armen en benen in de centrale variant. De klinische symptomen worden verklaard door absolute of gedeeltelijke immobilisatie van de nervus oculomotorius. De spieraandoening leidt tot een gedwongen deviatie van de oogbol naar de temporale zijde. Het lijkt alsof het oog in de tegenovergestelde richting "kijkt" van de aangedane zijde.
Wanneer de visuele systeembanen gelijktijdig zijn aangetast, treedt hemianopsie op – bilaterale blindheid van de helft van het gezichtsveld. De patiënt heeft last van wijd scheelzien, de visuele functie neemt af en kleuren en tinten worden met grote spanning onderscheiden.
Daarnaast kunnen intense en ritmische, clonusachtige bewegingen worden waargenomen, veroorzaakt door duwende spiercontracties. Na verloop van tijd verergert de toestand van de patiënt: de flexiefunctie van de pols ter hoogte van de beschermingsreflex is verstoord.
Vormen
Het syndroom van Weber is een wisselend syndroom, waarbij de kern bestaat uit een functiestoornis van de hersenzenuwen aan de kant van de verwonding, alsmede een stoornis van de motoriek (in de vorm van parese en verlamming), verlies van gevoel (geleidingsvariant) en coördinatie van bewegingen.
Afhankelijk van de locatie van de pathologische focus worden dergelijke syndromen onderverdeeld in de volgende typen:
- pedunculair syndroom (met schade aan de basis of poten van de hersenen);
- pontine syndroom (brugpathologie);
- bulbair syndroom (beschadiging van de medulla oblongata).
Het syndroom van Weber wordt geclassificeerd als een pedunculaire vorm van de ziekte.
[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom
Het Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom lijkt op het Weber-syndroom dat we alleen in naam beschrijven. De essentie van de ziekte is echter aanzienlijk anders: de pathologie wordt geassocieerd met een aangeboren afwijking in het vaatstelsel, die in de embryonale periode wordt aangelegd.
De ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen van een naevus op de ledemaat van het type teleangiëctasie, tegen een achtergrond van spataderen en veneus-arteriële anastomosen aan de aangedane zijde. Gevallen van partieel gigantisme van het aangedane been of (minder vaak) de arm zijn niet ongewoon. Sommige patiënten hebben een kromming van de wervelkolom, een ontwrichting van de heup en misvormingen in de gewrichten en voeten. Ook de bloedvaten van de visuele organen, longen en nieren veranderen.
De behandeling van de pathologie wordt operatief uitgevoerd.
Een andere naam voor het Klippel-Trenaunay-syndroom is Parkes-Weber-Rubashov-syndroom, of kortweg Weber-Rubashov-syndroom.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Sturge-Weber-Krabbe-syndroom
Een ander erfelijk syndroom, Sturge-Weber-Krabbe, wordt gekenmerkt door de volgende symptomen die zich direct na de geboorte van de baby voordoen:
- meerdere angiomen (vasculaire formaties) op de huid, soms naevi;
- Schade aan de bloedvaten van de gezichtsorganen, wat leidt tot een verstoorde vochtbalans in de oogholte en glaucoom. Gevolgen zijn veranderingen in de oogmembranen, netvliesloslating en blindheid.
- schade aan de bloedvaten van de hersenvliezen, het ontstaan van angiomen in de pia mater, hemiparese (immobilisatie van een lichaamshelft), hemianopsie (eenzijdig verlies van het gezichtsvermogen), hyperactiviteit, cerebrovasculaire accidenten, stoornissen in de motorische coördinatie, convulsiesyndroom, verstandelijke beperkingen.
De behandeling van het syndroom is symptomatisch.
Anders wordt het syndroom encefalotrigeminale angiomatose genoemd.
Weber-Osler-syndroom
De exacte naam voor het Weber-Osler-syndroom is ziekte van Rendu-Weber-Osler.
De basis van deze pathologie is een deficiëntie van het transmembraaneiwit endoglin, een bestanddeel van het receptorsysteem van transformerende groeifactor β. De ziekte wordt overgedragen via autosomaal dominante overerving en wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:
- talrijke angioectasieën met een paarsrode tint, 1-3 mm groot;
- verwijde haarvaten in de huid;
- vaak last hebben van bloedneuzen.
Het syndroom manifesteert zich al in de zuigelingentijd en verergert na het begin van de puberteit.
Diagnostics Weber-syndroom
De diagnose van het syndroom van Weber kan lastig zijn. Helaas zijn er geen specifieke methoden die de ziekte 100% kunnen vaststellen. Daarom is een volledig diagnostisch complex noodzakelijk om een correcte diagnose te stellen.
- Laboratoriumdiagnostiek is gebaseerd op het gebruik van verschillende methoden om hersenfuncties te onderzoeken. Het syndroom van Weber veroorzaakt geen veranderingen in de samenstelling van urine of bloed, dus de bijbehorende tests worden als niet-informatief beschouwd. Soms kan een ruggenprik worden voorgeschreven met het afnemen van vocht voor verder onderzoek. Tegelijkertijd wordt de druk van het hersenvocht bepaald.
- Instrumentele diagnostiek omvat:
- beoordeling van het vasculaire netwerk van de fundus (zwelling, volheid, vasculaire spasmen, aanwezigheid van bloedingen);
- neurosonografie (echografisch onderzoek van de structurele componenten van de hersenen, bijvoorbeeld de hersenholtes - ventrikels);
- computertomografie en NMR – een methode voor resonante absorptie of emissie door elektromagnetische materie.
[ 20 ]
Behandeling Weber-syndroom
De behandeling van het Webersyndroom moet gericht zijn op het wegnemen van de hoofdoorzaak van de pathologische veranderingen in de hersenbasis. De focus van de behandeling ligt daarom op het behandelen van cerebrale circulatiestoornissen, vaataandoeningen, ontstekingen van de hersenvliezen, het verwijderen van tumoren, aneurysma's, enz.
Het volgende kan worden toegewezen:
- anti-epileptica of psychotrope geneesmiddelen;
- medicijnen om de intracraniële en intraoculaire druk te verlagen.
Indien nodig kiezen artsen voor een chirurgische ingreep om vasculaire en structurele aandoeningen te corrigeren.
Momenteel wordt stamceltransplantatie beschouwd als één van de meest effectieve methoden voor de behandeling van alternerende syndromen, ongeacht de oorsprong ervan.
Stamcellen na transplantatie in de hersenen activeren weefselherstel (inclusief zenuwweefsel), wat uiterst gunstige omstandigheden creëert voor de behandeling en regeneratie van beschadigde hersenstructuren. Na definitief herstel van hersenweefsel wordt het beloop van het syndroom van Weber aanzienlijk verlicht.
Het voorkomen
Het Webersyndroom is geen op zichzelf staande pathologie: het is doorgaans een gevolg of complicatie van andere ziekten of letsels die verband houden met circulatiestoornissen in de hersenen en het ruggenmerg. Daarom moeten preventieve maatregelen ter voorkoming van de ontwikkeling van het syndroom gericht zijn op het voorkomen van diverse aandoeningen van de intracerebrale bloedsomloop.
Welke aanbevelingen bevat dit type preventie?
- U moet een gezonde levensstijl leiden en de voor u optimale fysieke activiteit bepalen.
- Het is belangrijk om te stoppen met roken en alcoholmisbruik.
- Het is noodzakelijk om het immuunsysteem van het lichaam te ondersteunen, regelmatig multivitamine- en mineralencomplexen te nemen, jezelf te versterken en te zorgen voor fysieke activiteit van het lichaam.
Daarnaast adviseren artsen om stressbestendigheid te ontwikkelen en conflictsituaties te vermijden. Al deze tips helpen het zenuwstelsel te beschermen en pathologische veranderingen te voorkomen.
Prognose
De prognose kan met tijdige medische zorg en een geringe druk op de hersenstelen relatief gunstig zijn. De prognose is slechter als de laesie uitgebreid is of veroorzaakt wordt door een tumor. In dat geval kunnen de verstoorde hersenfuncties mogelijk niet worden hersteld.
De gevolgen van het Webersyndroom kunnen divers zijn:
- er kan volledige en onomkeerbare blindheid optreden;
- neuroses, psychoses en zelfs dementie kunnen voorkomen;
- Er kan een comateuze toestand ontstaan, met zelfs de dood tot gevolg.
Een patiënt met symptomen van een ziekte zoals het syndroom van Weber moet onder constante medische controle staan. Zelfs bij een relatief stabiele toestand, zonder zichtbare verslechtering, mag men de waakzaamheid niet verliezen: er kunnen na verloop van tijd negatieve gevolgen optreden.