Ruggenmergtumoren en rugpijn

Tumoren van het ruggenmerg kunnen zich ontwikkelen in het ruggenmergparenchym (intramedullair), waarbij weefsel direct wordt beschadigd, of buiten het ruggenmerg (extramedullair), waardoor compressie van het ruggenmerg en de zenuwwortels ontstaat. Symptomen zijn onder andere progressieve rugpijn en neurologische uitvalsverschijnselen die overeenkomen met het aangetaste gebied van het ruggenmerg of de zenuwwortels. De diagnose wordt gesteld met behulp van MRI. De behandeling kan bestaan uit corticosteroïden, chirurgische verwijdering en radiotherapie.

Ruggenmergtumoren kunnen intramedullair (binnen het ruggenmergparenchym) of extramedullair (buiten het parenchym) zijn. De meest voorkomende intramedullaire tumoren zijn gliomen (bijv. ependymomen en slecht gedifferentieerde astrocytomen). Extramedullaire tumoren kunnen intraduraal of extraduraal zijn. De meeste intradurale tumoren zijn goedaardig, meestal meningeomen en neurofibromen, die meestal primair zijn. De meeste extradurale tumoren zijn metastatisch, meestal afkomstig van long-, borst-, prostaat-, nier- of schildkliercarcinoom of lymfoom (bijv. Hodgkinlymfoom, lymfosarcoom en reticulair celsarcoom).

Intramedullaire tumoren infiltreren en vernietigen het ruggenmergparenchym en kunnen zich over meerdere wervelsegmenten uitstrekken; intramedullaire tumoren kunnen syringomyelieholtes veroorzaken. Intradurale en extradurale tumoren veroorzaken zenuwbeschadiging door compressie van het ruggenmerg of de zenuwwortels. Veel extradurale tumoren veroorzaken botvernietiging voordat ze het ruggenmerg comprimeren.

Symptomen van ruggenmergtumoren

Symptomen en diagnose

• Aanhoudende rugpijn die niet verbetert bij veranderingen in de lichaamshouding
• Nachtelijke pijn; gewichtsverlies
• Bloedproteïne-elektroforese (myeloom)
• PSA>10ng/ml
• MPT, CT en röntgenfoto zijn informatief 65%
• Isotopenscintigrafie is informatief bij osteoblastische tumoren

Het eerste symptoom is pijn. Deze neemt progressief toe, is onafhankelijk van activiteit en verergert bij liggen. De pijn kan gelokaliseerd zijn in de rug, uitstralen langs het dermatoom (radiculaire pijn), of beide kenmerken vertonen. Neurologische stoornissen ontwikkelen zich later. De meest voorkomende zijn spastische parese, urine- en fecale incontinentie en disfunctie van sommige of alle sensorische banen, met name ter hoogte van de aangetaste ruggenmergsegmenten en lager. Het syndroom is meestal bilateraal.

De meeste patiënten met extramedullaire tumoren klagen over pijn, maar sommigen presenteren zich met sensorische stoornissen in de distale onderste ledematen of segmentale neurologische uitvalsverschijnselen en compressie van het ruggenmerg als eerste klinische symptomen. Symptomen van compressie van het ruggenmerg verergeren doorgaans snel omdat de meeste extradurale tumoren metastasen zijn. Symptomen van compressie van de zenuwwortel komen ook vaak voor en omvatten pijn en paresthesieën, gevolgd door verminderde gevoeligheid, spierzwakte en, bij langdurige compressie, uitputting die overeenkomt met de duur van het pijnsyndroom.

Gunstig

• Osteoïde osteoom
• Osteoblastoom

Kwaadaardig

• Myeloom
• Osteosarcoom
• Chondrosarcoom
• Metastasen naar het skelet

Kwaadaardig

• 75% van alle gevallen betreft patiënten ouder dan 50 jaar
• In 30% van de gevallen is er sprake van een voorgeschiedenis van oncologische pathologie
• Minder dan 1% van alle gevallen van rugpijn

Redenen

• 2/3 metastasen
• De meest voorkomende primaire tumor is myeloom
• Extravertebrale tumoren: pancreas, nieren, retroperitoneale lymfomatose
• Metastatische tumoren

De meest voorkomende oorzaken in aflopende volgorde zijn:

• Longen
• Borst
• Prostaat
• Nieren
• Oorsprong onbekend
• Sarcoom
• Lymfoom
• Dubbele punt
• Schildklier
• Melanoma

Lokalisatie van metastasen

• Cervicale wervelkolom 6 - 19%
• Thoracale regio - 49%
• Lumbaal gebied - 46%

Diagnose en behandeling van tumoren in het ruggenmerg

Een spinale tumor wordt vermoed bij progressieve, hardnekkige of nachtelijke pijn of radiculaire pijn, een segmentaal neurologisch defect of een neurologisch defect met onbekende oorsprong, wat wijst op betrokkenheid van het ruggenmerg of de zenuwwortel. Verdenking ontstaat ook bij niet-gespecificeerde rugpijn bij patiënten met long-, borst-, prostaat-, nier-, schildkliertumoren of lymfoom. De diagnose wordt gesteld met behulp van een MRI van het aangetaste deel van het ruggenmerg. CT is een alternatieve methode, maar minder informatief. Patiënten met een segmentaal neurologisch defect of verdenking op compressie van het ruggenmerg vereisen dringend diagnose en behandeling.

Als MRI geen spinale tumor aantoont, dienen andere ruimte-innemende processen (bijv. abces, arterioveneuze malformatie) en paravertebrale tumoren te worden overwogen. Spinale radiografie, uitgevoerd voor andere indicaties, kan botvernietiging of betrokkenheid van paraspinaal weefsel bij metastatische tumoren aantonen.

Bij patiënten met neurologische uitval moeten corticosteroïden (bijv. dexamethason 50 mg intraveneus, vervolgens 10 mg oraal 4 keer per dag) direct worden toegediend om de zwelling van het ruggenmerg te verminderen en de functie te behouden. Tumoren die het ruggenmerg comprimeren, moeten zo snel mogelijk worden behandeld. Sommige tumoren op gunstige locaties kunnen operatief worden verwijderd.

Het tekort verdwijnt bij ongeveer de helft van deze patiënten. Tumoren die niet operatief verwijderd kunnen worden, worden behandeld met radiotherapie, met of zonder chirurgische decompressie. Metastatische extradurale tumoren die het ruggenmerg comprimeren, worden meestal operatief verwijderd, gevolgd door radiotherapie. Extradurale metastasen die het ruggenmerg niet comprimeren, kunnen alleen met radiotherapie worden behandeld, maar moeten mogelijk verwijderd worden als radiotherapie niet effectief is.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]