Kanker van de onderkaak

Bij kanker van het slijmvlies van de processus alveolaris is de onderkaak overwegend secundair aangetast. Primaire kanker van de onderkaak, die volgens sommige auteurs ontstaat vanuit de tandkiem, is uiterst zeldzaam. Vaak worden bij het stellen van een dergelijke diagnose metastasen van epitheliale tumoren van andere locaties in de onderkaak gevonden. De behandeling van secundaire tumoren is dezelfde als voor andere locaties van kanker van het mondslijmvlies.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kanker van de onderkaak van niet-epitheliale oorsprong

Onder de kwaadaardige tumoren van de kaak neemt niet-epitheliale kanker van de onderkaak een bijzondere plaats in. Deze tumoren kunnen zich ontwikkelen in zowel botweefsel, bindweefsel en beenmerg, als in tandkiemweefsel en het zachte weefsel rondom de kaak. Dit leidt tot een verscheidenheid aan histologische vormen van niet-epitheliale tumoren, en de zeldzaamheid van deze pathologie bepaalt de onvoldoende kennis van de klinische manifestaties en de mogelijkheden van verschillende behandelmethoden voor niet-epitheliale tumoren van de kaak door artsen.

De Internationale Histologische Classificatie van Tumoren classificeert kanker van de onderkaak volgens het histologische type, waarbij alle neoplasmata worden onderverdeeld in drie groepen: bot, zacht weefsel en monogenetische tumoren.

Botkanker van de onderkaak.

1. Botvormende tumoren.
   1. Osteogene sarcoom.
   2. Parostaal sarcoom.
2. Kraakbeenvormende tumoren.
   1. Chondrosarcoom.
3. Beenmergtumoren.
   1. Reticulosarcoom.
   2. Plasmacytoom.
   3. Lymfosarcoom.
4. Vasculaire kanker van de onderkaak.
   1. Hemangiopericytoom.
   2. Angiosarcoom.
5. Tumoren van bindweefsel.
   1. Kwaadaardig fibreus histiocytoom.
   2. Fibrosarcoom.
   3. Ongedifferentieerd sarcoom.
6. Neurogeen sarcoom.
7. Niet-classificeerbaar sarcoom.

Kanker van het zachte weefsel van de onderkaak.

1. Leiomyosarcoom.
2. Rhabdomyosarcoom.
3. Synoviaal sarcoom.

Odontogene kanker van de onderkaak.

1. Maligne ameloblastoom.
2. Myxosarcoom.
3. Ameloblastisch sarcoom.
4. Ameloblastisch odontosarcoom.

De meest voorkomende zijn osteogeen sarcoom, chondrosarcoom, maligne fibreus histiocytoom (recent geïsoleerd uit de groep polymorfe celsarcomen en fibrosarcomen), rhabdomyosarcoom en leiomyosarcoom. Andere typen neoplasmata zijn uiterst zeldzaam.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteogene sarcoom

Osteogene sarcoom vertegenwoordigt 22% van alle niet-epitheliale neoplasmata in de kaken. Dit is een van de meest kwaadaardige vormen van kanker in de onderkaak. Wanneer het zich in de bovenkaak bevindt, ontstaat het in 91% van de gevallen vanuit de processus alveolaris, het voorste buitenste deel.

Symptomen

Het eerste symptoom is een misvorming van het aangetaste bot, matig pijnlijk bij palpatie. Soms treedt er, voordat de pijn optreedt, paresthesie op in het gebied van de uitgang van de nervus infraorbitalis of de nervus meniscus. Veranderingen in de huid in de vorm van een vasculair patroon worden vastgesteld in wijdverspreide processen. Hyperemie van de huid en slijmvliezen bij osteogeen sarcoom is niet kenmerkend voor deze tumor en komt alleen voor bij kinderen.

Diagnostiek

Radiologisch worden drie typen osteogeen sarcoom onderscheiden: osteoblastisch, osteolytisch en gemengd. Bij aantasting van de onderkaak is het derde type laesie dominant. Osteogene sarcoom wordt gekenmerkt door kleine en middelgrote focale destructie, soms tegen de achtergrond van botverdunning, waarbij destructiehaarden worden afgewisseld met compactiehaarden.

In meer dan de helft van de gevallen gaat kanker van de onderkaak gepaard met vernietiging van de corticale plaat, periostale reactie in de vorm van naaldachtige of lineaire periostose (aanwezigheid van spicula), wat wijst op invasie van het neoplasma in de omliggende zachte weefsels.

De extraossale tumorcomponent bevat dichte insluitsels. Bij de lytische variant is een pathologische fractuur van de onderkaak mogelijk. Tegelijkertijd is differentiële diagnostiek tussen osteogeen sarcoom en chondrosarcoom niet altijd mogelijk.

CT wordt tegenwoordig veel gebruikt in de radiodiagnostiek van tumoren in het aangezichtsskelet, wat veel aanvullende informatie oplevert. Een van de klinische tekenen is uitzaaiing naar verre organen; uitzaaiing naar regionale lymfeklieren is zeldzaam. Voordat het behandelplan wordt bepaald, is een biopsie en histologisch onderzoek noodzakelijk. Het percentage lokale recidieven is zeer hoog. De voorlopige diagnose wordt aangevuld met morfologisch onderzoek op basis van klinische en radiologische gegevens.

Behandeling

De belangrijkste behandelingsmethode is chirurgie. Bij osteogene sarcomen kan dit onafhankelijk of gecombineerd zijn. De omvang van de operatie en de mogelijkheid tot radicale verwijdering van het neoplasma hangen grotendeels af van de lokalisatie, het klinische beloop, de prevalentie en de richting van de tumorgroei.

Gezien de hoge gevoeligheid van osteosarcoom van de extremiteiten voor medicamenteuze behandeling en de verbetering van de overlevingskansen bij een gecombineerde behandeling met niet-adjuvante of adjuvante chemotherapie, is het raadzaam om epirubicinepreparaten te gebruiken.

Chondrosarcoom

Onder de kwaadaardige niet-epitheliale neoplasmata van de kaken komt deze kanker van de onderkaak in 2,1-5% van de gevallen voor.

Symptomen

Het verloop van de tumor is latenter dan dat van een osteogeen sarcoom, maar naast langzaam progressieve vormen komen ook snelgroeiende neoplasmata voor.

Klinisch gezien worden er twee vormen van chondrosarcoom onderscheiden: perifeer en centraal. De perifere vorm ontwikkelt zich in het voorste deel van de onderkaak, groeit snel en komt vaak terug. Klinisch manifesteert kanker van de onderkaak zich als een knobbel bedekt met een helderrood slijmvlies. Bij beschadiging door tanden ontstaat er meestal ulceratie. De centrale vorm is aanvankelijk asymptomatisch, soms wordt er lichte pijn ervaren. Bij verdere groei van de tumor treedt er vervorming van de kaak op. Recidieven van chondrosarcomen komen voor in 48% van de gevallen, metastasen op afstand in 16%.

Diagnostiek

Chondrosarcoom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van dichte insluitsels, waardoor röntgenfoto's willekeurige ophopingen van kalkinsluitsels en klonterige verkalking laten zien, zowel in de intraossale component van het neoplasma als in het zachte weefsel. Dit kenmerk maakt het mogelijk om de juiste diagnose te stellen op basis van radiografische gegevens. De definitieve diagnose wordt echter gesteld op basis van morfologisch onderzoek; daarom is een tumorbiopsie noodzakelijk voordat de behandelmethode wordt bepaald.

Histologisch worden bij langzaam groeiende kanker van de onderkaak goed gedifferentieerde kraakbeencellen vastgesteld, die van elkaar gescheiden zijn door een grote hoeveelheid interstitiële substantie. De afwezigheid of zeldzaamheid van mitosen wijst niet altijd op een goedaardige tumor, aangezien chondrosarcoomcellen zich voornamelijk via amitotische weg vermenigvuldigen. Snelgroeiende en minder gedifferentieerde chondrosarcomen zijn aanzienlijk rijker aan cellen, terwijl chondrosarcomen die gevoelig zijn voor metastasering, overvloedig gevasculariseerd zijn.

Behandeling

De behandeling is chirurgisch. Deze kanker van de onderkaak is vrijwel ongevoelig voor medicijnen en bestraling, die alleen voor palliatieve doeleinden worden gebruikt.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Maligne fibreus histiocytoom

Dit type is pas recentelijk geïsoleerd uit de groep van polymorfe celsarcomen en fibrosarcomen, waardoor de literatuurgegevens hierover uiterst beperkt zijn. Onder de kwaadaardige niet-epitheliale tumoren staat het echter op de derde plaats qua frequentie (9%).

Symptomen

Klinisch gezien verschilt mandibulaire kanker weinig van fibrosarcomen en is het een tubereuze neoplasie die voorkomt in de perifere delen van de kaak. Het slijmvlies boven de tumor is paarsrood; ulceratie treedt op bij trauma. Deze vorm van sarcoom is het meest vatbaar voor recidieven. Recidieven bij maligne fibreuze histiocytomen komen voor in 69% van de gevallen. Regionale metastasen komen echter zelden voor - in 14% van de gevallen, en metastasen op afstand - in 9%.

Diagnostiek

Het radiologische beeld van het maligne fibreuze histiocytoom wordt gekenmerkt door aanzienlijke destructieve veranderingen en lysis van botweefsel zonder duidelijke grenzen.

De definitieve diagnose van dit type neoplasma wordt gesteld op basis van histologisch onderzoek. De interpretatie van het histologische beeld levert echter in sommige gevallen bepaalde problemen op.

Behandeling

Deze kanker in de onderkaak wordt operatief behandeld. Gezien de neiging van de tumor om terug te keren, is een uitgebreide operatie noodzakelijk. De afgelopen jaren zijn er bemoedigende resultaten behaald met medicamenteuze behandeling van deze tumor.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ewing-sarcoom

Zelden aangetroffen in de kaakbeenderen.

Symptomen

Kanker van de onderkaak kan beginnen met een aanval van zeurende, doffe pijn in de buurt van de tumor, een branderig en warm gevoel, wat al snel gepaard gaat met loszittende tanden, zwelling en een stijging van de lichaamstemperatuur.

Diagnostiek

Het röntgenbeeld van het neoplasma is niet-specifiek en wordt gekenmerkt door verschillende vormen van botweefselvernietiging met elementen van sclerose. Wanneer de tumor zich uitbreidt naar de corticale laag en het periost, manifesteert de reactie van dit laatste zich in de vorm van een naaldvormig of bolvormig periost. Histologisch gezien is Ewing-sarcoom een celrijk ongedifferentieerd weefsel. De cellen zijn rond, licht ovaal, even groot en bevatten een grote hyperchrome kern. Ze zijn dicht, gelijkmatig verdeeld, soms in lagen, en kunnen een slecht gedifferentieerde kanker simuleren.

Behandeling

Het Ewing-sarcoom is, net als andere beenmergtumoren (reticulosarcoom, plasmacytoom, lymfosarcoom), zeer gevoelig voor bestraling en medicamenteuze behandeling. Volgens MA Kropotov leidde chemoradiotherapie bij alle vijf van dit type sarcoom tot volledige tumorregressie, terwijl dit effect bij andere histologische vormen van neoplasmata slechts bij geïsoleerde observaties optrad.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Reticulair sarcoom

Klinisch en radiologisch verschilt reticulair sarcoom weinig van Ewing-sarcoom, behoort het tot de groep beenmergtumoren en onderscheidt het zich histologisch door grotere celgroottes en de aanwezigheid van een fijnmazig netwerk van reticulinevezels. De frequentie van schade aan regionale lymfeklieren bij beenmergsarcomen is 29%.

[ 25 ]