Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Myxoom van het hart en weke delen
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
Voor een heterogene groep primaire neoplasmata van zachte weefsels in de vorm van goedaardige mesenchymale tumoren bestaat er een definitie als myxoom.
Deze term werd in de tweede helft van de 19e eeuw geïntroduceerd door de beroemde Duitse patholoog Rudolf Virchow.
[ 1 ]
Epidemiologie
Omdat dit type tumor een zeldzame aandoening is, worden er geen algemene statistieken bijgehouden en registreert de WHO slechts de prevalentie van cardiale myxomen – met een percentage van 0,01-0,02%. In ongeveer 5% van de gevallen is een myxoom een erfelijke aandoening die in de familie voorkomt.
Myxomen vormen 48% van de primaire goedaardige harttumoren bij volwassenen en 15% bij kinderen. Volgens het European Journal of Cardio-Thoracic Surgery bevinden de meeste tumoren zich in het linker atrium (60-87%).
De rechterventrikel is verantwoordelijk voor 8% van de myxomen, terwijl een linkerventrikelmyxoom bij ongeveer 4% van de gevallen wordt vastgesteld. De mitralisklep is verantwoordelijk voor 6% van de myxoomgevallen en bij 20% van de patiënten worden meerdere tumoren vastgesteld.
Myxomen komen drie keer zo vaak voor bij vrouwen; de gemiddelde leeftijd van de patiënten ligt tussen de 44 en 56 jaar.
Volgens sommige gegevens treft intramusculair myxoom vooral mensen boven de 50 jaar en bedraagt de incidentie 0,1-0,13 per 100.000 personen.
Oorzaken myxomen
Dergelijke neoplasmata worden zelden ontdekt en de specifieke oorzaken van myxoom zijn tot op heden onbekend. Het is niet precies vastgesteld hoe lang myxoom groeit, maar deze sporadische tumoren worden gekenmerkt door een lange vormingsperiode. Ze worden overigens niet alleen in weke delen van vrijwel elke lokalisatie aangetroffen, maar ook in de gewrichten.
Het belangrijkste histologische kenmerk van myxomen is de aanwezigheid van een slijmerige (mucopolysaccharide) massa, vaak ingekapseld, met fibroblastcellen die er vrij in ingebed zijn. Hierdoor lijkt het op mesenchym, het weefsel waaruit alle bindweefsels, bloedvaten en spiervezels worden gevormd tijdens de prenatale ontwikkeling van het lichaam.
Myxomen hebben doorgaans een ovale of bolvormige vorm, een geleiachtig oppervlak en een vezelachtig kapsel dat uitgroeit in het aangrenzende spierweefsel op een dunne steel of brede basis.
[ 6 ]
Pathogenese
Blijkbaar ontstaat de pathogenese door een verstoring van de differentiatie van mesenchymale cellen en de vorming van gemodificeerde fibroblasten die een overmaat aan gesulfateerde mucopolysacchariden (glycosaminoglycanen) en onvolgroeide fibreuze weefselcellen produceren.
Bij een poging de etiologie van dit type neoplasie te bepalen, hebben onderzoekers ontdekt dat ongeveer 7% van alle myxomen die zich in de hartstructuren vormen, verband houden met het erfelijke Carney-complex, waartoe – naast myxomen van het hart en de huid – hyperpigmentatie van de huid, primaire nodulaire bijnierschorsdysplasie (die zich manifesteert als symptomen van hypercortisolisme) en hypofyseadenoom met verhoogde secretie van somatotroop hormoon behoren.
Dit syndroom wordt veroorzaakt door een deletie van het gen dat codeert voor het enzym proteïnekinase A op locus 17q2, dat een hoofdrol speelt in het differentiatieproces van structurele eiwitten en de groei en deling van cellen in alle lichaamsweefsels. Bovendien blijkt uit de buitenlandse klinische praktijk dat patiënten met deze genetische pathologie in 8 van de 10 gevallen eerst een huidmyxoom ontwikkelen en na verloop van tijd een myxoom in het hart.
Bovendien is gebleken dat afwijkingen op chromosoom 2, 12, 13 en 15 betrokken zijn bij de vorming van cardiale myxomen. Slechts 10-12% van de myxomen wordt echter als genetisch beschouwd; in andere gevallen worden deze tumoren als idiopathisch herkend.
Symptomen myxomen
Afhankelijk van de locatie van de tumor verschillen de eerste tekenen van myxoomontwikkeling en de klinische verschijnselen in latere stadia.
Wanneer een tumor bijvoorbeeld groeit in inwendige organen of skeletspieren, is het enige symptoom de aanwezigheid van een groeiende, homogene massa die geen pijn of ontsteking veroorzaakt en die vaak bij toeval wordt ontdekt.
In het beginstadium manifesteren hartmyxomen zich op geen enkele manier en zijn ze in ongeveer 15% van de gevallen volledig asymptomatisch. Maar naarmate de tumor groeit, kan hartfalen ontstaan - met kortademigheid bij inspanning (tot orthopneu toe), aanvallen van nachtelijke ademhalingsproblemen (door longoedeem), ascites en hepatomegalie. Patiënten klagen over hartritmestoornissen en pijn op de borst, en merken aanhoudende cyanose van de huid en vooral van de vingers (wat wijst op problemen met de bloedsomloop).
Linkerboezemmyxoom kan atrioventriculaire klepinsufficiëntie veroorzaken door de constante beweging van de tumormassa, waardoor deze zich niet kan sluiten en de peesdraden (koorden) in het hart beschadigd kunnen raken. De symptomen van myxoom op deze locatie lijken sterk op die van mitralisklepstenose en congestief hartfalen, waaronder duizeligheid, ademhalingsproblemen, hoesten en hemoptysis, en ernstige cachexie met subfebriele temperatuur.
Een myxoom van de rechterboezem kan symptomen van pulmonale hypertensie veroorzaken: verhoogde vermoeidheid, ernstige kortademigheid overdag, perifeer oedeem van de onderste ledematen, flauwvallen, hoesten.
Een groot rechterventrikelmyxoom manifesteert zich met symptomen van vernauwing van de longslagader in de vorm van angina pectoris, kortademigheid en flauwvallen. Een linkerventrikelmyxoom in het progressiestadium veroorzaakt een hemodynamische stoornis, zoals een ventriculair vullingsdefect bij de helft van de patiënten – als gevolg van een verminderde bloedstroom door de mitralisklep.
Wanneer een periarticulair myxoom ontstaat, zijn gewrichtspijn en verminderde mobiliteit mogelijk. Cutane myxomen komen voor bij patiënten met het syndroom van Carney en zijn enkelvoudige of meervoudige ingekapselde concreties – zachte knobbeltjes (tot 2,5 cm in diameter) van vleeskleur, vaak met bloedvaten – in het gezicht, op de romp of in de ledematen.
Myxoom van de buikholte, dat een collageen- of bindweefselmembraan heeft, veroorzaakt bij aanzienlijke omvang soms een gevoel van ongemak en doffe pijn. Bij myxoom van het wormvormig aanhangsel kunnen dezelfde symptomen optreden als bij chronische blindedarmontsteking.
Vormen
In de internationale classificatie van wekedelentumoren – WHO Classification of Soft Tissue Tumors (4e editie 2013) – is de definitie van “myxoom” onder alle klassen van goedaardige neoplasmata te vinden in de klasse van tumoren met onzekere differentiatie (G9).
Deskundigen hebben de volgende typen geïdentificeerd: intramusculair myxoom, periarticulair myxoom, oppervlakkig angiomyxoom, diep (lokaal agressief) angiomyxoom en dermaal myxoom van de zenuwscheden (neurothecoma).
Er wordt geen onderscheid gemaakt in cardiale myxomen, maar cardiologen onderscheiden de volgende varianten: atriale myxomen - linkeratrium (meestal ontdekt na 40 jaar) of rechteratrium (gelokaliseerd op het atriumseptum); ventriculaire myxomen (gevormd in de hartkamers), mitralisklepmyxomen (uiterst zeldzaam).
Intramusculair myxoom ontstaat diep in de skeletspieren van de bovenste en onderste ledematen - myxoom van de dij, myxoom van het been; in het spierweefsel van de schouders of billen. De tumor kan geïsoleerd voorkomen, maar ook in combinatie met het Albright-syndroom. Meerdere tumoren in spierweefsel tegen de achtergrond van fibreuze dysplasie (vervanging van botweefsel door fibreus) worden gedefinieerd als het Mazabroud-syndroom.
Periarticulair myxoom kan voorkomen in de schouder of elleboog; in de knie (88% van de gevallen), het heupgewricht, de enkel of de hiel. Artsen letten op risicofactoren voor het ontstaan van dergelijke formaties: artrose van het gewricht of eerdere verwondingen.
Lokaal invasieve vormen zijn onder andere myxoom van de kaak, een zeldzame intraossale neoplasie die meestal in de onderkaak voorkomt. Het wordt geclassificeerd als een langzaam groeiende odontogene tumor, d.w.z. gevormd uit het mesenchymale deel van de tandkiem. Myxoom kan voorkomen op het gehemelte, op het tandvlees of op de wang.
Met behulp van hardware visualisatie kunnen tumoren van deze groep worden geïdentificeerd aan de schedelbasis en op het slaapbeen, in het nekgebied, evenals linkszijdige supraclaviculaire (periclaviculaire) vorming of myxoom van de rechter supraclaviculaire regio.
Bij volwassenen worden, naast sereuze en mucineuze cysten of arterioveneuze malformaties in het bekken, bij CT en MRI ook primaire retroperitoneale neoplasmata van het bekken aangetoond, zoals een bekkenmyxoom of retroperitoneaal myxoom van de heup.
Goedaardige tumoren die zich in de retroperitoneale ruimte vormen: extra-orgaan agressief angiomyxoom of myxoom van de buikholte, maar ook van het wormvormig aanhangsel (appendix), dat vaker wordt gediagnosticeerd als een mucocele (slijmcyste) van de appendix, die gepaard kan gaan met een peritoneaal pseudomyxoom (histologisch gezien een mucineus adenocarcinoom of cystadenoom).
Ook kan een agressief (infiltratief) angiomyxoom anogenitaal zijn – myxoom van de schaamlippen, vulvovaginaal gebied en perineum, en het komt het meest voor bij patiënten in de menopauze.
Complicaties en gevolgen
Hoewel deze tumoren van nature goedaardig zijn, kunnen ze ernstige gevolgen en complicaties hebben.
Cardiologen merken op dat de gevaarlijkste complicaties van cardiale myxomen systemische embolie zijn, die voorkomt bij 30-45% van de patiënten met linkeratriumtumoren en bij 10% van de patiënten met rechteratriumtumoren. Linkerventrikelmyxomen hebben het hoogste emboliepercentage (meer dan 60%).
Embolie ontstaat doordat tumorfragmenten zich losmaken en in de bloedbaan terechtkomen. Hierdoor kunnen de kransslagaders verstopt raken, met een hartaanval tot gevolg. Er kan een verhoogde druk in de longcirculatie ontstaan (ontwikkeling van pulmonale hypertensie) en de bloedtoevoer naar de longslagader kan stoppen.
Embolieën kunnen de bloedvaten in de hersenen aantasten en zo een herseninfarct en neurologische schade veroorzaken: gezichtsstoornissen, toevallen, hemiparese, afasie en progressieve dementie.
Grote atriumfibromen kunnen vernauwing van de hartkleppen veroorzaken (mitralis- of tricuspidalisstenose) en plotseling overlijden.
Gevolgen die verband houden met het Carney-complex omvatten terugkerende groei van myxomen bij ongeveer 12-22% van de familiale gevallen.
Een odontogene tumor van de bovenkaak kan niet alleen tot een gezichtsmisvorming leiden, maar ook tot ademhalingsproblemen of een obstructie van de kaakholte.
[ 15 ]
Diagnostics myxomen
De juiste diagnose van myxoom vereist veel klinische ervaring, en voor elk type myxoom zijn er verschillen in diagnostische procedures. Myxomen van de huid vereisen histologisch onderzoek; om het Carti-complex te identificeren, is het noodzakelijk om enkele immunohistologische markers te analyseren (deze analyse wordt uitgevoerd nadat de tumor is verwijderd).
Er zijn bloedonderzoeken nodig: algemene bloedwaarden, elektrolyt- en troponinegehaltes, β-globuline (bloedstollingsfactor VIII), bezinkingssnelheid (ESR), C-reactief proteïne, immunoglobulinen (IgM, IgE en IgA), schildklierhormoongehaltes en ACTH.
Tot op heden zijn de merkers voor myxoom gelokaliseerd in het hart onder andere interleukine-6 (IL-6) en interleukine-8 (IL-8) in het serum, evenals fosfolipase A2.
Uit de resultaten van de onderzoeken blijkt dat monoklonale antilichamen tegen het transmembraaneiwit CD34, geassocieerd met de differentiatie van verlengde hematopoëtische stamcellen (LT-HSC), een marker kunnen zijn voor dit type neoplasma in andere structuren van het lichaam.
De instrumentele diagnostiek van cardiale myxomen bestaat uit ECG, transoesofageale en transthoracale echocardiografie, angiocardiografie en magnetische resonantie beeldvorming.
Differentiële diagnose
Zeer belangrijke differentiële diagnose van myxomen. De differentiële diagnose van cardiaal myxoom omvat het onderscheiden van de symptomen van tekenen van een hartafwijking, cardiomegalie, bacteriële endocarditis, primaire pulmonale hypertensie, longembolie, regurgitatie en/of stenose van de mitralisklep/tricuspidalisklep, evenals van fibrosarcoom, lipoom, hemangioom en desmoïdtumor.
Myxoom in spierweefsel kan worden aangezien voor sarcoom. Cutane myxomen moeten worden onderscheiden van lipomen, dermatofibromen, intra-epitheliale cystische laesies, basaalcelepithelioom of basaalcelcarcinoom.
Echografie, CT en MRI worden gebruikt om de tumormassa op andere locaties te visualiseren. Artsen detecteren de tumor, maar kunnen hem niet differentiëren, dus een nauwkeurige diagnose kan pas worden gesteld na chirurgische verwijdering van de tumor en histologisch onderzoek.
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling myxomen
Chirurgische behandeling, dat wil zeggen de volledige verwijdering van een symptomatisch myxoom, wordt erkend als de enige juiste methode om deze tumoren te behandelen.
Er wordt aangenomen dat alleen een operatie bij een cardiaal myxoom – soms dringend vanwege de ernst van de symptomen en in alle gevallen waarbij de patiënt aangesloten moet worden op een kunstmatige bloedcirculatiemachine (ABM) en waarbij hypotherme cardioplegie wordt toegepast – de ontwikkeling van levensbedreigende complicaties kan voorkomen.
Tot de absolute contra-indicaties voor een onmiddellijke chirurgische ingreep behoren onder meer beroerte en hersenbloeding.
De toegang tot de tumor, de techniek voor verwijdering ervan en de noodzaak van manipulaties aan de hartkleppen (annuloplastiek of vervanging door een endoprothese) worden bepaald afhankelijk van de lokalisatie van het myxoom. Een absolute voorwaarde is echter een uitgebreide resectie van al het tumorweefsel en verwijdering van de aanhechtingsplaats om recidief uit te sluiten en de impact op de tumor te minimaliseren - om lokale embolie tijdens de operatie te voorkomen.
De revalidatie na het verwijderen van een myxoom verschilt per patiënt: het hangt allemaal af van de complexiteit van de operatie en de toestand van de individuele patiënt. Maar hoe dan ook, het is een vrij langdurig proces.
Volgens Europese klinieken bedraagt het sterftecijfer na dergelijke operaties 5-6%.
[ 20 ]