Fibroelastose

De term "fibroelastose" in de geneeskunde verwijst naar veranderingen in het bindweefsel van het lichaam, dat het oppervlak van inwendige organen en bloedvaten bedekt, als gevolg van een schending van de groei van elastische vezels. Tegelijkertijd is er een verdikking van de wanden van organen en hun structuren, wat noodzakelijkerwijs de werking van de vitale systemen van het lichaam beïnvloedt, met name de cardiovasculaire en respiratoire systemen. Dit leidt op zijn beurt tot een verslechtering van het welzijn van de patiënt, vooral tijdens lichamelijke inspanning, wat de kwaliteit en de levensverwachting aantast.

Epidemiologie

Over het algemeen kunnen ziekten die gepaard gaan met veranderingen in het bindweefsel, waardoor er een verdikking van de membranen en wanden van de inwendige organen is, in 2 groepen worden verdeeld: fibroelastose van het hart en fibroelastose van de long. Hartpathologie kan zowel aangeboren als verworven zijn, met een pulmonale vorm van de ziekte hebben we het over een verworven ziekte.

Fibroelastose van de longen begint zich op middelbare leeftijd te ontwikkelen (dichter bij 55-57 jaar), hoewel in de helft van de gevallen de oorzaak van de ziekte in de kindertijd moet worden gezocht. Een "lichte" periode is kenmerkend, wanneer de symptomen van de ziekte afwezig zijn. Tegelijkertijd heeft de ziekte geen seksuele voorkeuren en kan zowel vrouwen als mannen treffen. Deze vrij zeldzame pathologie wordt gekenmerkt door veranderingen in de weefsels van het borstvlies en het parenchym (functionele cellen) van de long, voornamelijk in de bovenste longkwab. Omdat de etiologie en pathogenese van de ziekte onverklaard blijven, wordt de ziekte idiopathische pathologieën genoemd. Volgens medische terminologie wordt het "pleuroparenchymale fibroelastose" genoemd. [1]

Fibroelastose van het hart is een algemene naam voor de pathologie van de hartmembranen, gekenmerkt door hun verdikking en verminderde functionaliteit. Voor aangeboren vormen van pathologie is een diffuse (gewone) verdikking van de binnenwand van het hart kenmerkend. Dit is een dun bindweefsel dat de holte van het hart (zijn afdelingen) bekleedt en zijn kleppen vormt.

Bij volwassen patiënten wordt meestal een focale vorm van de ziekte gediagnosticeerd, wanneer het binnenoppervlak van het hart bedekt lijkt te zijn met plekken met sterker en dikker weefsel (het kan niet alleen overgroeide vezels omvatten, maar ook trombotische massa's).

In de helft van de gevallen van fibroelastose van het hart wordt niet alleen de wand van het orgaan dikker, maar ook de kleppen (bicuspidale mitralis tussen het atrium en de gelijknamige ventrikel, de tricuspidalisaorta tussen de linker ventrikel en de aorta, pulmonaal tussen de rechterventrikel en longslagader). Dit kan op zijn beurt de werking van de kleppen verstoren en een vernauwing van de arteriële opening veroorzaken, die al klein is in vergelijking met andere holtes van het hart.

Endocardiale fibroelastose wordt in medische terminologie endocardiale fibroelastose genoemd (prenatale fibroelastose, endocardiale sclerose, foetale endocarditis, enz.). Maar heel vaak kan ook de middelste spierlaag van het hartmembraan bij het proces betrokken zijn. [2]

Afwijkingen in de structuur van het myocardium (de spierlaag van het hart, bestaande uit cardiomyocyten), genmutaties en ernstige infectieuze processen kunnen een veel voorkomende vorm van fibroelastose veroorzaken, wanneer niet alleen het endocardium, maar ook het myocardium in het proces wordt betrokken. Gewoonlijk vinden dysplastische processen in het endocardium, veroorzaakt door verschillende redenen, plaats aan de rand van het contact met het spiermembraan, waardoor de contractiliteit van deze laag wordt geschonden. In sommige gevallen is er zelfs een ingroei van de binnenste laag in het myocardium, de vervanging van cardiomyocyten door fibroblasten en vezels, wat de geleiding van zenuwimpulsen en het ritmische werk van het hart beïnvloedt.

Compressie door het verdikte myocardium van bloedvaten in de dikte van het hartmembraan verstoort de voeding van het myocardium (myocardischemie), wat op zijn beurt kan leiden tot necrose van de weefsels van de hartspier.

Fibroelastose van het endocardium met schade aan het myocardium van het hart wordt subendocardiale of endomyocardiale fibroelastose genoemd.

Volgens statistieken wordt in de meeste gevallen van deze zeldzame ziekte (slechts 0,007% van het totale aantal pasgeborenen) fibroelastose van de linker hartkamer gediagnosticeerd, hoewel het proces zich in sommige gevallen ook uitstrekt tot de rechter hartkamer en atria, waaronder de kleppen die ze scheiden.

Fibroelastose van het hart gaat vaak gepaard met schade aan grote kransslagaders, ook bedekt met bindweefsel. Op volwassen leeftijd komt het vaak voor tegen de achtergrond van progressieve vasculaire atherosclerose.

De ziekte komt vaker voor in tropisch Afrikaanse landen onder bevolkingsgroepen met een lage levensstandaard, die wordt vergemakkelijkt door slechte voeding, frequente infecties, bepaalde voedingsmiddelen en planten die worden gegeten.

Verdikking van het endocardium wordt ook opgemerkt in de laatste fase van Loeffler's fibroplastische endocarditis, die vooral mannen van middelbare leeftijd treft. De pathogenese van deze ziekte wordt ook geassocieerd met infectieuze agentia die de ontwikkeling van ernstige eosinofilie veroorzaken, wat meer kenmerkend is voor interne parasitaire infecties. In dit geval beginnen de weefsels van het lichaam (voornamelijk de hartspier en de hersenen) een gebrek aan zuurstof te ervaren (hypoxie). Ondanks de gelijkenis van symptomen van cardiale fibroelastose en fibreuze endocarditis van Leffter, beschouwen artsen ze als totaal verschillende ziekten.

Oorzaken fibroelastose

Fibroelastose betekent veranderingen in het bindweefsel in vitale organen: het hart en de longen, die gepaard gaan met een storing van de organen en het uiterlijk en de toestand van de patiënt beïnvloeden. De ziekte is al tientallen jaren bekend bij artsen. Fibroelastose van de binnenbekleding van het hart (endocardium) werd beschreven aan het begin van de 18e eeuw; soortgelijke veranderingen in de longen begonnen 2 en een halve eeuw later te worden besproken. Artsen hebben echter geen definitief akkoord bereikt over de oorzaken van de pathologische groei van het bindweefsel.

Het blijft dus onduidelijk wat precies een schending van de groei en ontwikkeling van bindvezels veroorzaakt. Maar wetenschappers identificeren bepaalde risicofactoren voor dergelijke veranderingen, aangezien ze mogelijke (maar niet definitieve) oorzaken van de ziekte zijn.

Dus in de pathogenese van pulmonale fibroelastose, die wordt beschouwd als een ziekte van volwassen mensen, wordt een speciale rol toegekend aan terugkerende infectieuze laesies van het orgaan, die bij de helft van de patiënten worden aangetroffen. Infecties veroorzaken een ontsteking van de weefsels van de longen en het borstvlies, en langdurige ontsteking maakt hun fibreuze transformatie vatbaar.

Bij sommige patiënten werden in de familie gevallen van fibroelastose gevonden, wat wijst op een erfelijke aanleg. Er werden niet-specifieke auto-antilichamen in hun lichaam gevonden, die langdurige ontstekingsprocessen van onzekere etiologie veroorzaken.

Er wordt aangenomen dat fibrotische veranderingen in longweefsel veroorzaakt kunnen worden door gastro-oesofageale refluxziekte. Hoewel deze relatie waarschijnlijk indirect is. Er wordt ook aangenomen dat het risico op fibroelastose hoger is bij mensen die lijden aan hart- en vaatziekten of longtrombose.

Fibroelastose van de longen op jonge en jonge leeftijd kan u tijdens de zwangerschap aan uzelf doen denken. Meestal ligt de ziekte ongeveer 10 jaar of langer op de loer, maar het kan zich eerder manifesteren, misschien door de verhoogde belasting van het lichaam van de aanstaande moeder en hormonale veranderingen, maar er is nog steeds geen exacte verklaring. Een vergelijkbaar beeld van de ontwikkeling van de ziekte werd echter waargenomen bij 30% van de onderzochte patiënten in de vruchtbare leeftijd.

Zwangerschap zelf kan de ziekte niet veroorzaken, maar het kan de ontwikkeling van gebeurtenissen versnellen, wat erg triest is, omdat het sterftecijfer van de ziekte erg hoog is en de levensverwachting met fibroelastose kort is.

Fibroelastose van het hart kan in de meeste gevallen worden toegeschreven aan kinderziekten. Congenitale pathologie wordt zelfs in de prenatale periode gedetecteerd bij een 4-7 maanden oude foetus, maar de diagnose kan pas worden bevestigd na de geboorte van het kind. Bij de pathogenese van deze vorm van de ziekte worden verschillende mogelijke negatieve factoren overwogen: infectie- en ontstekingsziekten van de moeder die op de foetus worden overgedragen, afwijkingen in de ontwikkeling van de membranen van het hart, verminderde bloedtoevoer naar de hartweefsels, genetische mutaties, zuurstoftekort.

Er wordt aangenomen dat onder infecties de grootste pathogenetische bijdrage aan de ontwikkeling van fibroelastose van het hart wordt geleverd door virussen, omdat ze zijn ingebed in de cellen van het lichaam, ze vernietigen en de eigenschappen van weefsels veranderen. Het onvolgroeide immuunsysteem van de foetus kan hem geen bescherming bieden tegen deze ziekteverwekkers, in tegenstelling tot de immuniteit van de aanstaande moeder. De laatste ondervindt mogelijk niet de gevolgen van een virale infectie, terwijl bij de foetus een overgedragen intra-uteriene infectie het optreden van verschillende anomalieën kan veroorzaken.

Sommige wetenschappers zijn van mening dat een infectie die de foetus tot 7 maanden oud treft, een beslissende rol speelt in de pathogenese van de infectieuze vorm van fibroelastose. In de toekomst kan het alleen ontstekingsziekten van het hart veroorzaken (myocarditis, endocarditis).

Afwijkingen in de ontwikkeling van de membranen en kleppen van het hart kunnen worden veroorzaakt door zowel het ontstekingsproces als onvoldoende auto-immuunreacties, waardoor de cellen van het immuunsysteem lichaamseigen cellen beginnen te infecteren.

Genmutaties veroorzaken een abnormale ontwikkeling van bindweefsel, omdat genen informatie bevatten over de structuur en het gedrag van eiwitstructuren (met name collageen- en elastine-eiwitten).

Hypoxie en ischemie van het hartweefsel kunnen het gevolg zijn van een abnormale ontwikkeling van het hart. In dit geval spreken ze van secundaire fibloelastose, veroorzaakt door aangeboren hartafwijkingen (CHD). Deze omvatten anomalieën die obstructieverschijnselen veroorzaken (verminderde doorgankelijkheid van het hart en zijn bloedvaten):

• stenose of vernauwing van de aorta bij de klep,
• coarctatie of segmentale vernauwing van de aorta op de kruising van de boog en het dalende gedeelte,
• atresie of afwezigheid van een natuurlijke opening in de aorta,
• onderontwikkeling van hartweefsels (meestal de linker hartkamer, minder vaak de rechter en atria), die de pompfunctie van het hart beïnvloedt.

Er wordt aangenomen dat toxicose tijdens de zwangerschap ook een predisponerende factor kan zijn voor fibroelastose bij de foetus.

In de postnatale periode kan de ontwikkeling van fibroelastose van het hart worden vergemakkelijkt door infectie- en ontstekingsziekten van de membranen van het orgaan, hemodynamische stoornissen als gevolg van verwondingen, vasculaire trombo-embolie, bloedingen in het myocardium, stofwisselingsstoornissen (verhoogde fibrinevorming, eiwit- en ijzermetabolisme: amyloïdose, hemochromatose). Deze zelfde oorzaken veroorzaken de ontwikkeling van de ziekte bij volwassenen.

Pathogenese

Bindweefsel is een speciaal weefsel van het menselijk lichaam, dat deel uitmaakt van bijna alle organen, maar niet actief deelneemt aan de uitvoering van hun functies. Bindweefsel wordt gecrediteerd met een ondersteunende en beschermende functie. Door een soort skelet (skelet, stroma) samen te stellen en de functionele cellen van het orgaan te beperken, geeft het zijn uiteindelijke vorm en grootte. Met voldoende sterkte beschermt het bindweefsel ook de cellen van het lichaam tegen vernietiging en verwonding, voorkomt het de penetratie van ziekteverwekkers, absorbeert het verouderde structuren met behulp van speciale macrofaagcellen: dode weefselcellen, vreemde eiwitten, afvalbloedcomponenten, enz.

Dit weefsel kan hulpstof worden genoemd, omdat het geen cellulaire elementen bevat die de functionaliteit van een bepaald orgaan waarborgen. Zijn rol in het leven van het lichaam is echter vrij groot. Als onderdeel van de membranen van bloedvaten, zorgt bindweefsel voor de veiligheid en functionaliteit van deze structuren, waardoor voeding en ademhaling (trofisme) van de omliggende weefsels van de interne omgeving van het lichaam wordt uitgevoerd.

Er zijn verschillende soorten bindweefsel. Het membraan dat de inwendige organen bedekt, wordt los bindweefsel genoemd. Het is een halfvloeibare kleurloze substantie die golvende collageenvezels en rechte elastinevezels bevat, waartussen verschillende soorten cellen willekeurig zijn verspreid. Sommige van deze cellen (fibroblasten) zijn verantwoordelijk voor de vorming van fibreuze structuren, andere (endotheliocyten en mestcellen) vormen een doorschijnende bindweefselmatrix en produceren speciale stoffen (heparine, histamine), andere (macrofagen) zorgen voor fagocytose, enz.

Het tweede type fibreus weefsel is een dicht bindweefsel dat niet een groot aantal individuele cellen bevat, die op hun beurt zijn verdeeld in wit en geel. Het witte weefsel bestaat uit dicht opeengepakte collageenvezels (ligamenten, pezen, periosteum), en het gele weefsel bestaat uit willekeurig verweven elastinevezels afgewisseld met fibroblasten (een deel van de ligamenten, membranen van bloedvaten, longen).

Bindweefsels omvatten ook: bloed, vet-, bot- en kraakbeenweefsels, maar die zijn voor ons nog niet van belang, omdat ze, als we het over fibroelastose hebben, veranderingen in fibreuze structuren impliceren. En elastische en elastische vezels bevatten alleen losse en dichte bindweefsels.

De synthese van fibroblasten en de vorming van bindweefselvezels daaruit wordt gereguleerd op het niveau van de hersenen. Dit zorgt voor de constantheid van zijn kenmerken (sterkte, elasticiteit, dikte). Als om bepaalde pathologische redenen de synthese en ontwikkeling van het hulpweefsel wordt verstoord (het aantal fibroblasten neemt toe, hun "gedrag" verandert), groeien sterke collageenvezels of veranderen de groei van elastische (ze blijven kort, kronkelen ), wat leidt tot een verandering in de eigenschappen van het orgaanmembraan en sommige interne structuren bedekt met bindweefsel. Ze worden dikker dan nodig, worden dichter, sterker en inelastisch en lijken op vezelig weefsel in de samenstelling van ligamenten en pezen, wat veel inspanning vereist om uit te rekken.

Dergelijk weefsel rekt niet goed uit, waardoor de bewegingen van het orgaan worden beperkt (automatische ritmische bewegingen van het hart en de bloedvaten, veranderingen in de grootte van de longen tijdens het in- en uitademen), vandaar de verstoring van de bloedtoevoer en de ademhalingsorganen, wat resulteert in zuurstof tekort.

Het feit is dat de bloedtoevoer van het lichaam wordt uitgevoerd dankzij het hart, dat werkt als een pomp, en twee cirkels van bloedcirculatie. De longcirculatie is verantwoordelijk voor de bloedtoevoer en gasuitwisseling in de longen, van waaruit zuurstof met de bloedstroom naar het hart wordt geleverd en van daaruit naar de systemische circulatie en door het lichaam wordt verdeeld, waardoor de organen en weefsels worden beademd.

De elastische schaal, die de samentrekking van de hartspier beperkt, vermindert de functionaliteit van het hart, dat het bloed niet zo actief pompt, en daarmee zuurstof. Bij fibroelastose van de longen is hun ventilatie (oxygenatie) verstoord, het is duidelijk dat er een kleinere hoeveelheid zuurstof in het bloed begint te komen, wat, zelfs bij een normale hartfunctie, zal bijdragen aan zuurstofgebrek (hypoxie) van weefsels en organen. [3]

Symptomen fibroelastose

Fibroelastose van het hart en de longen zijn twee soorten ziekten die worden gekenmerkt door een schending van de synthese van vezels in het bindweefsel. Ze hebben verschillende lokalisaties, maar beide zijn potentieel levensbedreigend omdat ze geassocieerd zijn met progressief of ernstig hart- en ademhalingsfalen.

Fibroelastose van de longen is een zeldzame vorm van interstitiële ziekte van dit belangrijke orgaan van het ademhalingssysteem. Deze omvatten chronische pathologieën van het longparenchym met schade aan de alveolaire wanden (ontsteking, schending van hun structuur en structuur), de binnenbekleding van de longcapillairen, enz. Fibroelastose wordt vaak beschouwd als een speciale zeldzame vorm van progressieve pneumonie met een neiging tot fibrotische veranderingen in de weefsels van de longen en het borstvlies.

Het is bijna onmogelijk om de ziekte vanaf het allereerste begin te identificeren, omdat het gedurende ongeveer 10 jaar op geen enkele manier aan zichzelf kan herinneren. Deze periode wordt de lichtperiode genoemd. Het begin van pathologische veranderingen die het volume van de longen en gasuitwisseling nog niet beïnvloeden, kan bij toeval worden gedetecteerd door een gedetailleerd onderzoek van de longen uit te voeren in verband met een andere ziekte van het ademhalingssysteem of letsel.

De ziekte wordt gekenmerkt door een langzame progressie van symptomen, dus de eerste manifestaties van de ziekte kunnen vanaf het begin aanzienlijk worden vertraagd. De symptomen worden geleidelijk erger.

De eerste tekenen van de ziekte, waar u op moet letten, kunnen zijn hoesten en toenemende kortademigheid. Dergelijke symptomen zijn vaak het gevolg van een luchtwegaandoening, dus ze kunnen lange tijd in verband worden gebracht met verkoudheid en de gevolgen ervan. Kortademigheid wordt vaak gezien als een hartaandoening of leeftijdsgebonden veranderingen. Toch wordt de ziekte gediagnosticeerd bij mensen die de ouderdom naderen.

Fouten kunnen zowel door de patiënten zelf als door de artsen die hen onderzoeken worden gemaakt, wat leidt tot de late opsporing van een gevaarlijke ziekte. Het is de moeite waard om aandacht te besteden aan de hoest, die niet productief is bij fibroelastose, maar niet wordt gestimuleerd door mucolytica en slijmoplossers, maar wordt gestopt door antitussiva. Een langdurige hoest van deze aard is een kenmerkend symptoom van pulmonale fibroelastose.

Kortademigheid wordt veroorzaakt door progressieve ademhalingsinsufficiëntie als gevolg van verdikking van de alveolaire wanden en pleura, een afname van het volume en het aantal alveolaire holten in de long (het parenchym van het orgel is zichtbaar op een röntgenfoto in de vorm van honingraten ). Het symptoom wordt verergerd onder invloed van lichamelijke inspanning, eerst aanzienlijk en dan zelfs klein. Naarmate de ziekte vordert, verergert deze, wat invaliditeit en overlijden van de patiënt veroorzaakt. 

De progressie van fibroelastose gaat gepaard met een verslechtering van de algemene toestand: hypoxie leidt tot zwakte en duizeligheid, het lichaamsgewicht neemt af (anorexia ontwikkelt zich), de nagelkootjes veranderen als drumsticks, de huid wordt bleek, ziet er pijnlijk uit.

De helft van de patiënten ontwikkelt niet-specifieke symptomen in de vorm van kortademigheid en pijn op de borst, kenmerkend voor pneumothorax (ophoping van gassen in de pleuraholte). Deze anomalie kan ook optreden als gevolg van verwondingen, primaire en secundaire longziekten en onjuiste behandeling, zodat de diagnose niet kan worden gesteld.

Voor fibroelastose van het hart, evenals voor de pathologie van de groei van het bindweefsel van de longen, worden gekenmerkt door: bleekheid van de huid, gewichtsverlies, zwakte, die vaak paroxysmaal van aard is, kortademigheid. Er kan ook sprake zijn van aanhoudende lichte koorts zonder tekenen van verkoudheid of infectie.

Veel patiënten hebben een verandering in de grootte van de lever. Het neemt toe zonder symptomen van disfunctie. Het is ook mogelijk het optreden van oedeem van de benen, het gezicht, de handen, het sacrale gebied.

Een kenmerkende manifestatie van de ziekte wordt beschouwd als een toenemend falen van de bloedsomloop geassocieerd met een schending van het hart. Tegelijkertijd wordt tachycardie gediagnosticeerd (een toename van het aantal hartslagen wordt vaak gecombineerd met aritmie), kortademigheid (ook bij afwezigheid van lichamelijke inspanning), weefselcyanose (cyanotische kleur veroorzaakt door de ophoping van carboxyhemoglobine in het bloed d.w.z. De combinatie van hemoglobine met koolstofdioxide als gevolg van een verstoorde bloedstroom en, dienovereenkomstig, gasuitwisseling).

In dit geval kunnen symptomen zowel onmiddellijk na de geboorte van een kind met deze pathologie als gedurende enige tijd optreden. Bij oudere kinderen en volwassenen verschijnen tekenen van ernstig hartfalen meestal op de achtergrond van een luchtweginfectie, die als een trigger fungeert. [4]

Fibroelastose bij kinderen

Als pulmonale fibroelastose een ziekte van volwassenen is, vaak ontstaan in de kindertijd, maar niet lang aan zichzelf doet denken, dan verschijnt een dergelijke pathologie van het endocardium van het hart vaak zelfs vóór de geboorte van de baby en beïnvloedt zijn leven vanaf de eerste momenten van geboorte. Deze zeldzame maar ernstige pathologie is de oorzaak van moeilijk te corrigeren hartfalen bij zuigelingen, van wie velen binnen 2 jaar overlijden. [5]

Endocardiale fibroelastose bij pasgeborenen is in de meeste gevallen het resultaat van pathologische processen die zelfs op prenatale leeftijd in het lichaam van de baby plaatsvinden. Infecties van de moeder, genetische mutaties, afwijkingen in de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem, erfelijke stofwisselingsziekten - dit alles kan volgens wetenschappers leiden tot veranderingen in het bindweefsel in de membranen van het hart. Vooral als een 4-7 maanden oude foetus gelijktijdig door twee of meer factoren wordt beïnvloed.

Bijvoorbeeld een combinatie van afwijkingen in de ontwikkeling van het hart en de kransslagaders (stenose, atresie, coarctatie van de aorta, pathologische ontwikkeling van myocardcellen, zwakte van het endocardium, enz.), die bijdraagt aan weefselischemie, gecombineerd met een ontstekingsproces als gevolg van infectie, laat het kind praktisch geen kans op meer minder leven. Als defecten in de ontwikkeling van een orgaan op de een of andere manier snel kunnen worden gecorrigeerd, kan progressieve fibroelastose alleen worden vertraagd, maar niet genezen.

Meestal wordt fibroelastose van het hart bij de foetus al tijdens de zwangerschap gedetecteerd tijdens echografische diagnostiek in het tweede of derde trimester. Echografie en echocardiografie met een periode van 20 tot 38 weken toonden hyperechogeniciteit, wat duidt op verdikking en verdichting van het endocardium (vaak diffuus, minder vaak focaal), een verandering in de grootte en vorm van het hart (het orgaan is vergroot en neemt de vorm aan van een bal of kogel, worden interne structuren geleidelijk gladgestreken). [6]

In 30-35% van de gevallen werd fibroelastose gedetecteerd vóór 26 weken zwangerschap, in 65-70% - in de daaropvolgende periode. Bij meer dan 80% van de pasgeborenen wordt fibroelastose gecombineerd met obstructieve hartziekte, d.w.z. Is secundair, ondanks de vroege timing van de detectie. Bij de helft van de zieke kinderen werd linkerventrikelhyperplasie gevonden, wat de hoge prevalentie van fibroelastose van deze specifieke hartstructuur verklaart. Pathologieën van de aorta en zijn klep, bepaald bij een derde van de kinderen met endocardiale overgroei, leiden ook tot een toename (dilatatie) van de linkerventrikelkamer en verstoring van de functionaliteit ervan.

Bij instrumenteel bevestigde cardiale fibroelastose raden artsen aan de zwangerschap te beëindigen. Bij bijna alle geboren kinderen, van wie de moeder medische abortus weigerde, werden de tekenen van de ziekte bevestigd. Symptomen van hartfalen, kenmerkend voor fibroelastose, verschijnen binnen een jaar (zelden op 2-3 jaar oud). Bij kinderen met een gecombineerde vorm van de ziekte worden vanaf de eerste levensdagen tekenen van hartfalen gedetecteerd.

Aangeboren vormen van primaire en gecombineerde fibroelastose bij kinderen hebben meestal een snel verloop met de ontwikkeling van ernstig hartfalen. Ziekte wordt aangegeven door lage activiteit, lethargie van het kind, weigering van de borst als gevolg van vermoeidheid, slechte eetlust, overmatig zweten. Dit alles leidt ertoe dat het kind niet goed aankomt. De huid van de baby is pijnlijk bleek, soms met een blauwachtige tint, meestal in het gebied van de nasolabiale driehoek.

Er zijn tekenen van een slechte immuniteit, dus deze kinderen krijgen vaak en snel luchtweginfecties die de situatie bemoeilijken. Soms heeft een kind in de eerste dagen en maanden van zijn leven geen stoornissen in de bloedsomloop, maar frequente infecties en longziekten worden een trigger voor congestief hartfalen.

Aanvullende onderzoeken naar de gezondheid van pasgeborenen en jonge kinderen met vermoedelijke of eerder gediagnosticeerde fibroelastose toonden een lage bloeddruk (hypotensie), een toename van de grootte van het hart (cardiomegalie), gedempte tonen bij het luisteren naar het hart, soms was er een systolisch geruis kenmerk van mitralisklepinsufficiëntie, tachycardie, kortademigheid Auscultatie van de longen toont de aanwezigheid van piepende ademhaling, wat wijst op congestie.

De nederlaag van het endocardium van de linker hartkamer leidt vaak tot een verzwakking van de spierlaag van het hart (myocardium). Het normale hartritme bestaat uit twee ritmisch afwisselende tonen. Bij fibroelastose kan een derde (en soms vierde) toon verschijnen. Zo'n pathologisch ritme is goed hoorbaar en lijkt qua geluid op een drietakt-paardengang (galop), daarom wordt het het galopritme genoemd.

Een ander symptoom van fibroelastose bij jonge kinderen kan worden beschouwd als het verschijnen van een hartbult. Het feit is dat de ribben van het kind in de vroege postnatale periode niet-verbeend blijven en worden vertegenwoordigd door kraakbeenweefsel. Een toename van de grootte van het hart leidt ertoe dat het druk begint uit te oefenen op de "zachte" ribben, waardoor ze buigen en een constant voorwaarts gebogen vorm aannemen (hartbult). Bij fibroelastose bij volwassenen wordt de hartbult niet gevormd vanwege de sterkte en stijfheid van het botweefsel van de ribben, zelfs als alle structuren van het hart zijn vergroot.

Op zichzelf duidt de vorming van een hartbult alleen op een aangeboren hartaandoening zonder de aard ervan te specificeren. Maar in ieder geval is dit te wijten aan een toename van de grootte van het hart en zijn ventrikels.

Oedeemsyndroom met fibroelastose bij kinderen wordt zelden gediagnosticeerd, maar bij veel baby's is er een toename van de lever, die gemiddeld 3 cm onder de rand van de ribbenboog begint uit te steken.

Als fibroelastose een verworven karakter heeft (het is bijvoorbeeld het gevolg van ontstekingsziekten van de membranen van het hart), heeft het klinische beeld meestal een langzaam progressief karakter. Gedurende enige tijd kunnen er helemaal geen symptomen zijn, daarna zijn er milde tekenen van hartdisfunctie in de vorm van kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning, een verhoogde hartslag, vermoeidheid en een laag fysiek uithoudingsvermogen. Even later begint de lever toe te nemen, zwelling en paroxismale duizeligheid verschijnen.

Alle symptomen van verworven fibroelastose zijn niet-specifiek, wat het moeilijk maakt om de ziekte te diagnosticeren, en lijkt op cardiomyopathie of lever- en nierziekte. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd in het stadium van ernstig hartfalen, wat de resultaten van de behandeling negatief beïnvloedt.

Complicaties en gevolgen

Het moet gezegd dat fibroelastose van het hart en de longen een ernstige pathologie is, waarvan het verloop afhankelijk is van verschillende omstandigheden. Aangeboren hartafwijkingen bemoeilijken de situatie aanzienlijk, die op jonge leeftijd operatief kan worden geëlimineerd, maar er blijft een vrij hoog risico op overlijden (ongeveer 10%).

Er wordt aangenomen dat hoe eerder de ziekte zich heeft ontwikkeld, hoe ernstiger de gevolgen zullen zijn. Dit wordt bevestigd door het feit dat congenitale fibroelastose in de meeste gevallen een fulminant of acuut beloop heeft met snelle progressie van hartfalen. De ontwikkeling van acuut HF bij een kind jonger dan 6 maanden wordt als een slecht prognostisch teken beschouwd.

Tegelijkertijd garandeert de behandeling geen volledig herstel van de hartfunctie, maar vertraagt alleen de toename van de symptomen van hartfalen. Aan de andere kant leidt het ontbreken van een dergelijke ondersteunende behandeling tot de dood gedurende de eerste twee levensjaren van een baby.

Als hartfalen wordt ontdekt in de eerste dagen en maanden van het leven van een baby, zal het kind hoogstwaarschijnlijk nog geen week leven. Kinderen reageren verschillend op de behandeling. Bij afwezigheid van een therapeutisch effect is er vrijwel geen hoop. Maar met de geboden hulp is de levensverwachting van een ziek kind klein (van enkele maanden tot meerdere jaren).

Chirurgische interventie en correctie van aangeboren hartafwijkingen die fibroelastose veroorzaakten, verbeteren meestal de toestand van de patiënt. Met een succesvolle chirurgische behandeling van linkerventrikelhyperplasie van het hart en het voldoen aan de vereisten van de arts, kan de ziekte een goedaardig verloop krijgen: hartfalen zal een chronisch verloop hebben zonder tekenen van progressie. Hoewel de hoop op een dergelijk resultaat laag is.

Wat betreft de verworven vorm van cardiale fibroelastose, deze krijgt snel een chronisch beloop en vordert geleidelijk. Medicamenteuze behandeling kan het proces vertragen, maar niet stoppen.

Fibroelastose van de longen, ongeacht het tijdstip waarop veranderingen in het parenchym en de membranen van het orgel na een lichte periode verschijnen, begint snel te vorderen en doodt een persoon in een paar jaar, wat ernstige ademhalingsinsufficiëntie veroorzaakt. Het trieste is dat er nog geen effectieve methoden zijn ontwikkeld om de ziekte te behandelen. [7]

Diagnostics fibroelastose

Endomyocardiale fibroelastose, waarvan de symptomen in de meeste gevallen op jonge leeftijd worden ontdekt, is een aangeboren ziekte. Als we die zeldzame gevallen uitsluiten waarin de ziekte zich in de oudere kinderjaren en volwassenheid begon te ontwikkelen als een complicatie van verwondingen en somatische ziekten, is het mogelijk om de pathologie zelfs in de prenatale periode te identificeren, d.w.z. Vóór de geboorte van het kind.

Artsen zijn van mening dat pathologische veranderingen in de weefsels van het endocardium, een verandering in de vorm van het foetale hart en sommige kenmerken van zijn werk, kenmerkend voor fibroelastose, al in de 14e week van de zwangerschap kunnen worden bepaald. Maar dit is nog steeds een vrij korte periode en het kan niet worden uitgesloten dat de ziekte iets later, dichter bij het derde trimester van de zwangerschap, en soms zelfs een paar maanden voor de bevalling kan verschijnen. Dat is de reden waarom het bij het observeren van zwangere vrouwen wordt aanbevolen om klinische echografische screenings van het foetale hart uit te voeren met een interval van enkele weken.

Door welke tekenen kunnen artsen de ziekte vermoeden tijdens de volgende echo? Veel hangt af van de vorm van de ziekte. Meestal wordt fibroelastose gediagnosticeerd in het gebied van de linker hartkamer, maar deze structuur is niet altijd vergroot. De verwijde vorm van de ziekte met een toename van de linker hartkamer wordt gemakkelijk bepaald tijdens een echografisch onderzoek door een bolvorm van het hart, waarvan de top wordt weergegeven door de linker hartkamer, een algemene toename van de grootte van de orgaan, en uitpuilen van het interventriculaire septum naar de rechter ventrikel. Maar het belangrijkste teken van fibroelastose is de verdikking van het endocardium, evenals de cardiale septa met een karakteristieke toename van de echogeniciteit van deze structuren, die wordt bepaald door middel van een specifiek echografisch onderzoek.

Het onderzoek wordt uitgevoerd met behulp van speciale ultrasone apparatuur met cardiologische programma's. Echocardiografie van de foetus is niet schadelijk voor de moeder en het ongeboren kind, maar stelt u in staat niet alleen anatomische veranderingen in het hart te identificeren, maar ook de toestand van de kransslagaders, de aanwezigheid van bloedstolsels daarin, veranderingen in de dikte van de hartmembranen.

Foetale echocardiografie wordt niet alleen voorgeschreven in aanwezigheid van afwijkingen tijdens het decoderen van de echografische resultaten, maar ook in het geval van een infectie (vooral viraal) overgedragen door de moeder, het gebruik van krachtige medicijnen, erfelijke aanleg, de aanwezigheid van stofwisselingsstoornissen, evenals aangeboren hartpathologieën bij oudere kinderen.

Met behulp van foetale echocardiografie kunnen ook andere aangeboren vormen van fibroelastose worden opgespoord. Bijvoorbeeld fibroelastose van de rechter ventrikel, een veel voorkomend proces met gelijktijdige schade aan de linker ventrikel en nabijgelegen structuren: de rechter ventrikel, hartkleppen, atria, gecombineerde vormen van fibroelastose, endomyocardiale fibroelastose met verdikking van de binnenbekleding van de ventrikels en betrokkenheid van een deel van het myocardium in het pathologische proces (meestal gecombineerd met wandtrombose).

Endocardiale fibroelastose gedetecteerd op prenatale leeftijd heeft een zeer slechte prognose, dus artsen raden aan om in dit geval de zwangerschap te beëindigen. De mogelijkheid van een foutieve diagnose wordt uitgesloten door herhaalde echografie van het foetale hart, die wordt uitgevoerd 4 weken na het eerste onderzoek dat de pathologie aan het licht bracht. Het is duidelijk dat de uiteindelijke beslissing om de zwangerschap af te breken of in stand te houden bij de ouders ligt, maar zij moeten zich bewust zijn van het soort leven waartoe zij het kind veroordelen.

Endocardiale fibroelastose wordt niet altijd gedetecteerd tijdens de zwangerschap, vooral gezien het feit dat niet alle aanstaande moeders zijn aangemeld bij de prenatale kliniek en preventieve echografische diagnostiek ondergaan. De ziekte van een kind in haar baarmoeder heeft praktisch geen invloed op de toestand van een zwangere vrouw, dus de geboorte van een zieke baby wordt vaak een onaangename verrassing.

In sommige gevallen leren zowel ouders als artsen enkele maanden na de geboorte van het kind over de ziekte van de baby. In dit geval kunnen laboratoriumbloedonderzoeken niets uitwijzen, behalve een verhoging van de natriumconcentratie (hypernatriëmie). Maar hun resultaten zullen nuttig zijn bij differentiële diagnose om ontstekingsziekten uit te sluiten.

Hoop blijft op instrumentele diagnostiek. Een standaardstudie van het werk van het hart (ECG) bij fibroelastose is niet bijzonder onthullend. Het helpt bij het identificeren van aandoeningen van het hart en elektrische geleiding van de hartspier, maar specificeert niet de oorzaken van dergelijke disfuncties. Dus een verandering in de ECG-spanning (op jongere leeftijd wordt het meestal onderschat, op oudere leeftijd is het juist te hoog) duidt op cardiomyopathie, die niet alleen in verband kan worden gebracht met hartpathologieën, maar ook met stofwisselingsstoornissen. Tachycardie is een symptoom van hartziekte. En met de nederlaag van beide ventrikels van het hart, kan het cardiogram over het algemeen normaal lijken. [8]

Computertomografie (CT) is een uitstekend niet-invasief hulpmiddel voor het detecteren van cardiovasculaire verkalking en het uitsluiten van pericarditis.[9]

Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) kan nuttig zijn bij het detecteren van fibroelastose omdat de biopsie invasief is. Een hypointense rand in de myocardiale perfusiereeks en een hyperintense rand in de vertraagde versterkingsreeks duiden op fibroelastose. [10]

Maar dit betekent helemaal niet dat het onderzoek moet worden stopgezet, omdat het helpt om de aard van het werk van het hart en de mate van hartfalen te bepalen.

Als symptomen van hartfalen optreden en de patiënt wordt hiervoor doorverwezen naar een arts, worden deze ook voorgeschreven: een thoraxfoto, computergestuurde of magnetische resonantiebeeldvorming van het hart, echocardiografie (EchoCG). In twijfelachtige gevallen is het noodzakelijk om toevlucht te nemen tot een biopsie van de hartweefsels met hun daaropvolgende histologische onderzoek. De diagnose is zeer ernstig en vereist daarom dezelfde benadering van diagnose, hoewel de behandeling niet veel verschilt van de symptomatische behandeling van coronaire hartziekte en hartfalen.

Maar zelfs zo'n grondig onderzoek zal niet nuttig zijn als de resultaten ervan niet worden gebruikt in de differentiële diagnose. ECG-resultaten kunnen worden gebruikt om acute fibroelastose te onderscheiden van idiopathische myocarditis, exsudatieve pericarditis en aortastenose. Tegelijkertijd zullen laboratoriumonderzoeken geen tekenen van ontsteking vertonen (leukocytose, verhoogde ESR, enz.), En temperatuurmetingen zullen geen hyperthermie vertonen.

Om endocardiale fibroelastose te onderscheiden van geïsoleerde mitralisklepinsufficiëntie en mitrale hartziekte helpt de analyse van tonen en geruis in het hart, een verandering in de grootte van de atria en de studie van anamnese.

Analyse van de geschiedenis is nuttig om onderscheid te maken tussen fibroelastose en hart- en aortastenose. Bij vernauwing van de aorta is het ook de moeite waard om niet te letten op het behoud van het sinusritme en de afwezigheid van trombo-embolie. Hartritmestoornissen en trombusvorming worden niet waargenomen bij exsudatieve pericarditis, maar de ziekte manifesteert zich met koorts en koorts.

De grootste moeilijkheid is de differentiatie van endocardiale fibroblastose en congestieve cardiomyopathie. Tegelijkertijd heeft fibroelastose, hoewel het in de meeste gevallen niet gepaard gaat met ernstige hartgeleidingsstoornissen, een minder gunstige behandelingsprognose.

Bij gecombineerde pathologieën moet aandacht worden besteed aan eventuele afwijkingen die worden gedetecteerd tijdens een tomogram of echografie van het hart, omdat aangeboren afwijkingen het beloop van fibroelastose aanzienlijk bemoeilijken. Als gecombineerde endocardiale fibroelastose wordt gedetecteerd in de prenatale periode, is het niet raadzaam om de zwangerschap te handhaven. Het is veel menselijker om het te onderbreken.

Diagnose van pulmonale fibroelastose

Het stellen van de diagnose pulmonale fibroelastose vereist ook bepaalde kennis en vaardigheden van de arts. Het feit is dat de symptomen van de ziekte behoorlijk heterogeen zijn. Aan de ene kant duiden ze op congestieve longziekten (niet-productieve hoest, kortademigheid), en aan de andere kant kunnen ze ook een manifestatie zijn van hartpathologie. Daarom kan de diagnose van de ziekte niet worden teruggebracht tot alleen de verklaring van symptomen en auscultatie.

Studies van het bloed van de patiënt helpen om ontstekingsziekten van de longen uit te sluiten, maar geven geen informatie over kwantitatieve en kwalitatieve veranderingen in de weefsels. De aanwezigheid van tekenen van eosinofilie helpt om de ziekte te onderscheiden van soortgelijke manifestaties van longfibrose, maar verwerpt of bevestigt het feit van fibroelastose niet.

Instrumentele studies worden als meer indicatief beschouwd: röntgenfoto's van de longen en tomografisch onderzoek van de ademhalingsorganen, evenals functionele analyses, bestaande uit het bepalen van ademhalingsvolumes, vitale capaciteit en druk in het orgel.

Bij pulmonale fibroelastose moet aandacht worden besteed aan een afname van de functie van externe ademhaling, gemeten tijdens spirometrie. Een afname van actieve alveolaire holtes heeft een significante invloed op de vitale capaciteit van de longen (VC), en de verdikking van de wanden van interne structuren beïnvloedt de diffusiecapaciteit van het orgaan (DSL), dat zorgt voor ventilatie en gasuitwisselingsfuncties (in eenvoudige woorden, koolstofdioxide uit het bloed opnemen en zuurstof afgeven).

De kenmerkende tekenen van pleuroparenchymale fibroelastose zijn een combinatie van beperkte luchtinlaat in de longen (obstructie) en een schending van de expansie van de long bij inademing (restrictie), verslechtering van de functie van externe ademhaling, matige pulmonale hypertensie (verhoogde druk in de longen), gediagnosticeerd bij de helft van de patiënten.

Een biopsie van longweefsel toont karakteristieke veranderingen in de interne structuur van het orgaan. Deze omvatten: fibrose van de pleura en parenchym in combinatie met elastose van de alveolaire wanden, de ophoping van lymfocyten in het gebied van verdichte septa van de longblaasjes, de transformatie van fibroblasten in spierweefsel dat niet karakteristiek voor hen is, de aanwezigheid van oedemateus vocht.

Op het tomogram is longschade in de bovenste secties merkbaar in de vorm van foci van pleurale verdichting en structurele veranderingen in het parenchym. Het overgroeide bindweefsel van de longen lijkt qua kleur en eigenschappen op spierweefsel, maar het volume van de longen neemt af. In het parenchym bevinden zich vrij grote luchthoudende holten (cysten). Gekenmerkt door onomkeerbare focale (of diffuse) uitzetting van de bronchiën en bronchiolen (tractiebronchiëctasie), lage stand van de koepel van het diafragma.

In radiologische onderzoeken onthullen veel patiënten gebieden met "matglas" en "honingraatlong", wat wijst op ongelijke ventilatie van de longen als gevolg van de aanwezigheid van foci van weefselverdichting. Ongeveer de helft van de patiënten heeft een toename van lymfeklieren en lever.

Fibroelastose van de long moet worden onderscheiden van fibrose veroorzaakt door een parasitaire infectie en geassocieerde eosinofilie, endocardiale fibroelastose, longziekten met verminderde ventilatie en een "honingraatlong" -patroon, auto-immuunziekte histicytose X (een van de vormen van deze pathologie met longschade is genaamd Hand-Schüller-ziekte - Christian), manifestaties van sarcoïdose en longtuberculose.

Behandeling fibroelastose

Fibroelastose, welke lokalisatie het ook is, wordt beschouwd als een gevaarlijke en praktisch ongeneeslijke ziekte. Pathologische veranderingen in het borstvlies en het longparenchym kunnen medicinaal niet worden hersteld. En zelfs het gebruik van hormonale anti-inflammatoire geneesmiddelen (corticosteroïden) in combinatie met luchtwegverwijders geeft niet het gewenste resultaat. Om de toestand van de patiënt enigszins te verlichten, het obstructieve syndroom te verwijderen, helpen bronchodilaterende medicijnen, maar ze hebben geen invloed op de processen die in de longen plaatsvinden, daarom kunnen ze alleen als onderhoudstherapie worden gebruikt.

Chirurgische behandeling voor pulmonale fibroelastose is ook niet effectief. De enige operatie die de situatie zou kunnen veranderen, is een donororgaantransplantatie. Maar longtransplantatie heeft helaas dezelfde ongunstige prognose. [11]

Volgens buitenlandse wetenschappers kan fibroelastose ook worden beschouwd als een van de frequente complicaties van transplantatie van longen of beenmergstamcellen. In beide gevallen zijn er veranderingen in de vezels van het bindweefsel van de longen, die de functie van externe ademhaling beïnvloeden.

De ziekte zonder behandeling (en er is momenteel geen effectieve behandeling) vordert, en ongeveer 40% van de patiënten sterft binnen 1,5-2 jaar aan respiratoire insufficiëntie. De levensverwachting van degenen die achterblijven is echter ook ernstig beperkt (tot 10-20 jaar), evenals hun vermogen om te werken. De persoon wordt gehandicapt.

Fibroelastose van het hart wordt ook beschouwd als een medisch ongeneeslijke ziekte, vooral als het gaat om aangeboren pathologie. Kinderen worden meestal niet ouder dan 2 jaar. Alleen een harttransplantatie kan hen redden, wat op zich een moeilijke operatie is met een hoog risico en onvoorspelbare gevolgen, zeker op zo'n jonge leeftijd.

Chirurgisch is het bij sommige baby's mogelijk om aangeboren hartafwijkingen te corrigeren, zodat ze de toestand van een ziek kind niet verergeren. Met stenose oefenen kunsten de installatie van een vasodilatator - een shunt (coronaire bypass-transplantatie). Met de uitbreiding van de linker hartkamer wordt de vorm onmiddellijk hersteld. Maar zelfs zo'n operatie garandeert niet dat het kind zonder transplantatie kan. Ongeveer 20-25% van de baby's overleeft, terwijl ze hun hele leven aan hartfalen lijden, d.w.z. Worden niet als gezond beschouwd.

Als de ziekte is verworven, is het de moeite waard om met behulp van medicijnen voor het leven van het kind te vechten. Maar u moet begrijpen dat hoe eerder de ziekte zich manifesteert, hoe moeilijker het zal zijn om het te bestrijden.

Medicamenteuze behandeling is gericht op het bestrijden en voorkomen van exacerbaties van hartfalen. Patiënten krijgen dergelijke hartmedicijnen voorgeschreven:

• angiotensine-converting enzyme (ACE)-remmers die de bloeddruk beïnvloeden en normaal houden (captopril, enalapril, benazepril, enz.),
• bètablokkers voor de behandeling van hartritmestoornissen, arteriële hypertensie, preventie van myocardinfarct (anapriline, bisoprolol, metoprolol),
• hartglycosiden, die bij langdurig gebruik niet alleen het werk van het hart ondersteunen (het kaliumgehalte in cardiomyocyten verhogen en de geleidbaarheid van het myocard verbeteren), maar ook de mate van verdikking van het endocardium enigszins kunnen verminderen (digoxine, gitoxine, strofanthine),
• kaliumsparende diuretica (spironolacton, veroshpiron, dekriz), preventie van weefseloedeem,
• antitrombotische therapie met anticoagulantia (cardiomagnyl, magnicor), die de vorming van bloedstolsels en stoornissen van de bloedsomloop in de kransslagaders voorkomt.

Bij de congenitale vorm van endocardiale fibroelastose draagt voortdurende ondersteunende behandeling niet bij tot herstel, maar vermindert het risico op overlijden door hartfalen of trombo-embolie met 70-75%.  [12]

Medicijnen

Zoals u kunt zien, verschilt de behandeling van endocardiale fibroelastose praktisch niet van die bij hartfalen. In beide gevallen houden cardiologen rekening met de ernst van cardiopathie. Het voorschrijven van medicijnen is puur individueel, rekening houdend met de leeftijd van de patiënt, bijkomende ziekten, de vorm en mate van hartfalen.

Bij de behandeling van verworven endocardiale fibroelastose worden geneesmiddelen van 5 groepen gebruikt. Overweeg één medicijn uit elke groep.

Enalapril is een medicijn uit de groep van ACE-remmers, geproduceerd in de vorm van tabletten met verschillende doseringen. Het medicijn verhoogt de coronaire bloedstroom, verwijdt de bloedvaten, verlaagt de bloeddruk zonder de cerebrale circulatie te beïnvloeden, vertraagt en vermindert de expansie van de linker hartkamer. Het medicijn verbetert de bloedtoevoer naar het hart, vermindert de effecten van ischemie, vermindert de bloedstolling enigszins, voorkomt de vorming van bloedstolsels en heeft een licht diuretisch effect.

Bij hartfalen wordt een geneesmiddel voorgeschreven voor een periode van meer dan zes maanden of doorlopend. Begin met het innemen van het geneesmiddel met een minimale dosis (2,5 mg), en verhoog deze geleidelijk met 2,5-5 mg om de 3-4 dagen. Een constante dosis is een dosis die goed wordt verdragen door de patiënt en die de bloeddruk binnen normale limieten houdt.

De maximale dagelijkse dosis is 40 mg. Het kan eenmalig worden ingenomen of in 2 doses worden verdeeld.

In het geval dat de bloeddruk lager wordt dan normaal, wordt de dosis van het geneesmiddel geleidelijk verlaagd. Het is onmogelijk om de behandeling met Enalapril Sandoz abrupt te stoppen. Een onderhoudsdosering van 5 mg per dag wordt aanbevolen.

Het medicijn is bedoeld voor de behandeling van volwassen patiënten, maar het kan ook aan een kind worden voorgeschreven (de veiligheid is niet officieel vastgesteld, maar in het geval van fibroelastose hebben we het over het leven van een kleine patiënt, dus de risicoverhouding rekening wordt gehouden). Schrijf geen ACE-remmer voor aan patiënten met intolerantie voor de componenten van het geneesmiddel, met porfyrie, zwangerschap en tijdens borstvoeding. Als de patiënt eerder Quincke-oedeem had tijdens het gebruik van geneesmiddelen van deze groep, is Enalapril verboden.

Voorzichtigheid is geboden bij het voorschrijven van geneesmiddelen aan patiënten met bijkomende pathologieën: ernstige nier- en leveraandoeningen, hyperkaliëmie, hyperaldosteronisme, aorta- of mitralisklepstenose, systemische bindweefselpathologieën, hartischemie, hersenziekte, diabetes mellitus.

Gebruik bij de behandeling met het medicijn geen conventionele diuretica om uitdroging en een sterk hypotensief effect te voorkomen. Gelijktijdige toediening met kaliumsparende diuretica vereist dosisaanpassing, aangezien er een hoog risico is op hyperkaliëmie, wat op zijn beurt hartritmestoornissen, convulsies, verminderde spiertonus, verhoogde zwakte, enz. Veroorzaakt.

Enalapril wordt gewoonlijk goed verdragen, maar sommige patiënten kunnen bijwerkingen krijgen. De meest voorkomende zijn: een sterke afname van de druk tot instorten, hoofdpijn en duizeligheid, slaapstoornissen, verhoogde vermoeidheid, een omkeerbare verstoring van het evenwicht, gehoor en zicht, het optreden van tinnitus, kortademigheid, hoesten zonder sputum, veranderingen in de samenstelling van bloed en urine, wat meestal wijst op een storing van de lever en de nieren. Mogelijk: haaruitval, verminderd seksueel verlangen, symptomen van "opvliegers" (gevoel van warmte en hartkloppingen, hyperemie van de huid van het gezicht, enz.).

"Bisoprolol" is een bètablokker met selectieve werking, die een hypotensief en anti-ischemisch effect heeft, helpt de manifestaties van tachycardie en aritmie te bestrijden. Een budgetremedie in de vorm van tabletten die de progressie van hartfalen bij endocardiale fibroelastose voorkomt. [13]

Net als veel andere geneesmiddelen die worden voorgeschreven voor IHD en CHF, wordt "Bisoprolol" gedurende lange tijd voorgeschreven. Het is raadzaam om het 's ochtends voor of tijdens de maaltijd in te nemen.

Wat betreft de aanbevolen doseringen, deze worden individueel geselecteerd, afhankelijk van de bloeddrukindicatoren en de geneesmiddelen die parallel met dit medicijn worden voorgeschreven. Gemiddeld is een enkele (dagelijkse) dosis 5-10 mg, maar bij een lichte verhoging van de druk kan deze worden verlaagd tot 2,5 mg. De maximale dosis die kan worden voorgeschreven aan een patiënt met normaal functionerende nieren is 20 mg, maar alleen bij een constant hoge bloeddruk.

Het verhogen van de aangegeven doseringen is alleen mogelijk met toestemming van de arts. Maar bij ernstige aandoeningen van de lever en de nieren wordt 10 mg als de maximaal toegestane dosis beschouwd.

Bij de complexe behandeling van hartfalen tegen de achtergrond van linkerventrikeldisfunctie, die meestal optreedt bij fibroelastose, wordt een effectieve dosis gekozen, waarbij de dosering geleidelijk met 1,25 mg wordt verhoogd. In dit geval beginnen ze met de laagst mogelijke dosis (1,25 mg). De verhoging van de dosering wordt uitgevoerd met tussenpozen van 1 week.

Wanneer de dosis 5 mg bereikt, wordt het interval verlengd tot 28 dagen. Na 4 weken wordt de dosis verhoogd met 2,5 mg. Als ze zich aan zo'n interval en norm houden, bereiken ze 10 mg, die de patiënt lange tijd of constant zal moeten nemen.

Als een dergelijke dosering slecht wordt verdragen, wordt deze geleidelijk verlaagd tot een comfortabel niveau. Weigering van een behandeling met een bètablokker mag ook niet abrupt gebeuren.

Het geneesmiddel mag niet worden voorgeschreven in geval van overgevoeligheid voor de werkzame stof en hulpstoffen van het geneesmiddel, acuut en gedecompenseerd hartfalen, cardiogene shock, atrioventriculaire blokkade van 2-3 graden, bradycardie, stabiele lage bloeddruk en enkele andere hartpathologieën, ernstige bronchiale astma, bronchiale obstructie, ernstige perifere circulatiestoornissen, metabole acidose.

Voorzichtigheid is geboden bij het voorschrijven van complexe behandelingen. Daarom wordt de combinatie van "Bisoprolol" met sommige anti-aritmica (kinidine, lidocaïne, fenytoïne, enz.), calciumantagonisten en centrale antihypertensiva niet aanbevolen.

Onaangename symptomen en aandoeningen die mogelijk kunnen zijn tijdens de behandeling met Bisoprolol: verhoogde vermoeidheid, hoofdpijn, opvliegers, slaapstoornissen, drukval en duizeligheid bij het opstaan, gehoorverlies, gastro-intestinale symptomen, lever- en nieraandoeningen, verminderde potentie, spierzwakte en krampen. Soms klagen patiënten over perifere stoornissen van de bloedsomloop, die zich manifesteren in de vorm van een daling van de temperatuur of gevoelloosheid van de ledematen, vooral de tenen en handen.

In aanwezigheid van gelijktijdige ziekten van het broncho-pulmonale systeem, de nieren, de lever, bij diabetes mellitus, is het risico op bijwerkingen groter, wat wijst op een verergering van de ziekte.

Digoxine is een populaire op digitalis gebaseerde hartglycoside op basis van budget, die strikt op recept (in tabletten) wordt vrijgegeven en onder zijn toezicht moet worden gebruikt. Injectiebehandeling wordt uitgevoerd in een ziekenhuis met verergering van IHD en CHF, tabletten worden doorlopend voorgeschreven in minimaal effectieve doses, omdat het medicijn een toxisch en narcotisch effect heeft.

Het therapeutische effect is het veranderen van de sterkte en amplitude van myocardiale contracties (geeft het hart energie, ondersteunt het bij ischemie). Het medicijn wordt ook gekenmerkt door een vasodilatator (vermindert congestie) en enige diuretische werking, die helpt bij het verlichten van zwelling en het verminderen van de kracht van ademhalingsinsufficiëntie, die zich manifesteert in de vorm van kortademigheid.

Het gevaar van Digoxine en andere hartglycosiden is dat ze in geval van overdosering hartritmestoornissen kunnen veroorzaken die worden veroorzaakt door verhoogde myocardiale prikkelbaarheid.

In het geval van exacerbatie van CHF, wordt het medicijn voorgeschreven in de vorm van injecties, waarbij een individuele dosering wordt gekozen, rekening houdend met de ernst van de aandoening en de leeftijd van de patiënt. Wanneer de toestand stabiliseert, schakelen ze over op tablets.

Gewoonlijk is de standaard enkele dosis van het medicijn 0,25 mg. De veelvoud van ontvangst kan variëren van 1 tot 5 keer per dag met gelijke tussenpozen. In de acute fase van CHF kan de dagelijkse dosis 1,25 mg bereiken; wanneer de toestand zich voortdurend stabiliseert, moet een onderhoudsdosis van 0,25 (minder vaak 0,5) mg per dag worden ingenomen.

Bij het voorschrijven van het medicijn aan kinderen wordt rekening gehouden met het gewicht van de patiënt. Een effectieve en veilige dosis wordt berekend als 0,05-0,08 mg per kg lichaamsgewicht. Maar het medicijn wordt niet constant voorgeschreven, maar gedurende 1-7 dagen.

De dosering van hartglycoside moet worden voorgeschreven door een arts, rekening houdend met de toestand en de leeftijd van de patiënt. Tegelijkertijd is het erg gevaarlijk om zelf de dosering aan te passen of 2 medicijnen met dit effect tegelijk te nemen.

"Digoxine" is niet voorgeschreven voor onstabiele angina, ernstige hartritmestoornissen, AV-hartblok van 2-3 graden, harttamponnade, Adams-Stokes-Morgani-syndroom, geïsoleerde bicuspidalisklepstenose en aortastenose, een aangeboren hartafwijking genaamd Wolf-syndroom Parkinson- Witte, hypertrofische obstructieve cardiomyopathie, endo, peri- en myocarditis, thoracaal aorta-aneurysma, hypercalciëmie, hypokaliëmie en enkele andere pathologieën. De lijst met contra-indicaties is vrij groot en omvat syndromen met meerdere manifestaties, dus alleen een specialist kan beslissen over de mogelijkheid om dit medicijn te gebruiken.

 Digoxine heeft ook bijwerkingen. Deze omvatten hartritmestoornissen (als gevolg van een verkeerd gekozen dosis en overdosering), verlies van eetlust, misselijkheid (vaak met braken), stoelgangstoornissen, ernstige zwakte en vermoeidheid, hoofdpijn, het verschijnen van "vliegen" voor de ogen, een daling van het aantal bloedplaatjes en bloedstollingsstoornissen, allergische reacties. Meestal wordt het verschijnen van deze en andere symptomen geassocieerd met het nemen van grote doses van het medicijn, minder vaak met langdurige therapie.

"Spironolacton" verwijst naar mineralocorticoïde antagonisten. Het heeft een diuretisch effect en vergemakkelijkt de uitscheiding van natrium, chloor en water, maar houdt kalium vast, wat nodig is voor de normale werking van het hart, omdat de geleidende functie voornamelijk op dit element is gebaseerd. Helpt zwelling te verlichten. Het wordt gebruikt als hulpmiddel bij congestief hartfalen.

Bij CHF wordt het medicijn voorgeschreven afhankelijk van de fase van de ziekte. In geval van exacerbatie kan het medicijn zowel in de vorm van injecties als in tabletten worden voorgeschreven in een dosering van 50-100 mg per dag. Wanneer de toestand stabiliseert, wordt gedurende lange tijd een onderhoudsdosering van 25-50 mg voorgeschreven. Als de balans van kalium en natrium wordt verstoord in de richting van het verminderen van de eerste, kan de dosis worden verhoogd totdat de normale concentratie van sporenelementen is bereikt.

In de kindergeneeskunde wordt de effectieve dosering berekend op basis van de verhouding van 1-3 mg spironolacton per kilogram lichaamsgewicht van de patiënt.

Zoals u kunt zien, is ook hier de selectie van de aanbevolen dosis individueel, zoals bij de benoeming van veel andere geneesmiddelen die in de cardiologie worden gebruikt.

Contra-indicaties voor het gebruik van een diureticum kunnen zijn: een teveel aan kalium of een laag natriumgehalte in het lichaam, een pathologie geassocieerd met een gebrek aan urineren (anurie), ernstige nierziekte met een schending van hun prestaties. Het medicijn wordt niet voorgeschreven aan zwangere vrouwen en moeders die borstvoeding geven, en ook niet aan mensen die intolerant zijn voor de componenten van het medicijn.

Voorzichtigheid bij het gebruik van het geneesmiddel moet worden betracht bij patiënten met AV-hartblok (mogelijke exacerbatie), teveel calcium (hypercalciëmie), metabole acidose, diabetes mellitus, onregelmatige menstruatie en leveraandoeningen.

Het gebruik van het medicijn kan hoofdpijn, slaperigheid, onbalans en coördinatie van bewegingen (ataxie), vergroting van de borstklieren bij mannen (gynaecomastie) en verminderde potentie, veranderingen in de aard van de menstruatie, grovere stem en overmatige beharing bij vrouwen veroorzaken (hirsutisme). ), epigastrische pijn en aandoeningen van het maagdarmkanaal, darmkoliek, aandoeningen van de nieren en de balans van mineralen. Huid- en allergische reacties zijn mogelijk.

Meestal worden bijwerkingen waargenomen wanneer de vereiste norm wordt overschreden. Bij onvoldoende dosering kan oedeem optreden.

"Magnicor" - een medicijn dat de vorming van bloedstolsels voorkomt, op basis van acetylsalicylzuur en magnesiumhydroxide. Een van de effectieve middelen van antitrombotische therapie die wordt voorgeschreven voor hartfalen. Het heeft een pijnstillend, ontstekingsremmend, antibloedplaatjeseffect, beïnvloedt de ademhalingsfunctie. Magnesiumhydroxide vermindert het negatieve effect van acetylsalicylzuur op het maagdarmslijmvlies.

Bij fibroelastose van het endomyocardium wordt het medicijn voorgeschreven voor profylactische doeleinden, daarom wordt de minimale effectieve dosis aangehouden - 75 mg, wat overeenkomt met 1 tablet. Bij ischemie van het hart als gevolg van trombose en daaropvolgende vernauwing van het lumen van de kransslagaders, is de aanvangsdosis 2 tabletten en komt de onderhoudsdosis overeen met de profylactische dosis.

Het overschrijden van de aanbevolen doseringen verhoogt het risico op moeilijk te stoppen bloedingen aanzienlijk.

Doseringen zijn geïndiceerd voor volwassen patiënten vanwege het feit dat het medicijn acetylsalicylzuur bevat, waarvan het gebruik onder de leeftijd van 15 jaar ernstige gevolgen kan hebben.

Het medicijn wordt niet voorgeschreven aan patiënten in de kindertijd en vroege adolescentie, met intolerantie voor acetylsalicylzuur en andere componenten van het medicijn, "aspirine" astma (in de geschiedenis), acute erosieve gastritis, maagzweer, hemorragische diathese, ernstige lever- en nierziekten, in geval van ernstig gedecompenseerd hartfalen.

Tijdens de zwangerschap wordt "Magnicor" alleen voorgeschreven in geval van nood en alleen in het 1-2 trimester, gezien het mogelijke negatieve effect op de foetus en het verloop van de zwangerschap. In het derde trimester van de zwangerschap is een dergelijke behandeling ongewenst, omdat het de contractiliteit van de baarmoeder (langdurige bevalling) helpt verminderen en ernstige bloedingen kan veroorzaken. De foetus kan hebben: pulmonale hypertensie en verminderde nierfunctie.

Bijwerkingen van het medicijn zijn symptomen van het maagdarmkanaal (dyspepsie, epigastrische en buikpijn, enig risico op maagbloeding met de ontwikkeling van bloedarmoede door ijzertekort). Tijdens het gebruik van het geneesmiddel zijn bloedneuzen, bloedingen van het tandvlees en de urinewegen mogelijk,

In geval van een overdosis zijn duizeligheid, flauwvallen, oorsuizen mogelijk. Allergische reacties zijn niet ongewoon, vooral tegen de achtergrond van overgevoeligheid voor salicylaten. Maar anafylaxie en respiratoire insufficiëntie zijn zeldzame bijwerkingen.

De selectie van geneesmiddelen als onderdeel van een complexe therapie en aanbevolen doseringen moeten strikt individueel zijn. Bijzondere voorzichtigheid is geboden bij de behandeling van zwangere vrouwen, moeders die borstvoeding geven, kinderen en oudere patiënten.

Alternatieve geneeskunde en homeopathie

Fibroelastose van het hart is een ernstige en ernstige ziekte met een karakteristiek progressief beloop en vrijwel geen kans op herstel. Het is duidelijk dat een effectieve behandeling van een dergelijke ziekte met alternatieve middelen onmogelijk is. Alternatieve geneeswijzen, die meestal kruidenbehandelingen zijn, kunnen alleen als hulpmiddel worden gebruikt en alleen met toestemming van een arts, om een toch al slechte prognose niet te compliceren.

Wat homeopathische middelen betreft, het gebruik ervan is niet verboden, maar kan deel uitmaken van de complexe behandeling van hartfalen. Toegegeven, in dit geval gaat het niet zozeer om de behandeling als wel om het voorkomen van de progressie van CHF.

Een ervaren homeopaat moet medicijnen voorschrijven en de mogelijkheid om ze op te nemen in complexe therapie valt onder de bevoegdheid van de behandelend arts.

Welke homeopathische middelen helpen de progressie van hartfalen bij fibroelastose te vertragen? Bij acuut hartfalen wenden homeopaten zich tot de hulp van medicijnen: Arsenicum albumum, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Ondanks de gelijkenis van indicaties, vertrouwen artsen bij het kiezen van een effectief medicijn op de externe manifestaties van ischemie in de vorm van cyanose (de mate en prevalentie) en de aard van het pijnsyndroom.

Bij CHF kan onderhoudstherapie het volgende omvatten: Lachesis en Nayu, Lycopus (in de beginfase van hartexpansie), Laurocerasus (met kortademigheid in rust), Latrodectus mactans (met kleppathologieën), meidoornpreparaten (vooral nuttig voor endomyocardiale laesies).

Met een sterke hartslag voor symptomatische behandeling kunnen Spigelia, Glonoinum (met tachycardie), Aurum metallicum (met hypertensie) worden voorgeschreven.

Hulp bij het verminderen van de ernst van kortademigheid: Grindelia, Spongia en Lahegis. Voor de verlichting van hartpijn kan het volgende worden voorgeschreven: Cactus, Cereus, Naya, Cuprum, om angst tegen deze achtergrond te verlichten - Aconitum. Met de ontwikkeling van cardiale astma worden getoond: Digitalis, Laurocerasus, Lycopus.

Het voorkomen

Preventie van verworven fibroelastose van het hart en de longen bestaat uit de preventie en tijdige behandeling van infectie- en ontstekingsziekten, vooral als het gaat om schade aan vitale organen. Effectieve behandeling van de onderliggende ziekte helpt gevaarlijke gevolgen te voorkomen, waartoe fibroelastose behoort. Dit is een mooie kans om goed voor uw gezondheid en de gezondheid van toekomstige generaties te zorgen, het zogenaamde werken aan een gezonde toekomst en een lang leven.

Prognose

Veranderingen in het bindweefsel bij fibroelastose van het hart en de longen worden als onomkeerbaar beschouwd. Hoewel sommige medicijnen met langdurige therapie de dikte van het endocardium enigszins kunnen verminderen, garanderen ze geen genezing. Hoewel deze aandoening niet altijd dodelijk is, is de prognose nog steeds relatief slecht. De 4-jaarsoverleving is 77%. [14]

De slechtste prognose, zoals we al zeiden, is met een aangeboren vorm van cardiale fibroelastose, manifestaties van hartfalen die al zichtbaar zijn in de eerste weken en maanden van het leven van een kind. Alleen een harttransplantatie kan de baby redden, wat op zich een riskante operatie is in zo'n vroege periode, en het moet voor 2 jaar worden gedaan. Meer van zulke kinderen leven meestal niet.

Andere operaties kunnen de vroege dood van een kind alleen voorkomen (en zelfs dan niet altijd), maar ze kunnen hem niet volledig genezen van hartfalen. De dood treedt op met decompensatie en de ontwikkeling van respiratoire insufficiëntie.

De prognose van pulmonale fibroelastose hangt af van de kenmerken van het verloop van de ziekte. Bij razendsnelle ontwikkeling van symptomen is de kans extreem klein. Als de ziekte geleidelijk vordert, kan de patiënt ongeveer 10-20 jaar leven, tot het begin van ademhalingsfalen als gevolg van veranderingen in de longblaasjes.

Veel hardnekkige pathologieën kunnen worden vermeden als preventieve maatregelen worden gevolgd. In het geval van fibroelastose van het hart is dit in de eerste plaats het voorkomen van die factoren die de ontwikkeling van het hart en de bloedsomloop van de foetus kunnen beïnvloeden (met uitzondering van erfelijke aanleg en mutaties, waarvoor artsen machteloos zijn ). Als ze niet konden worden vermeden, helpt een vroege diagnose om de pathologie te identificeren in het stadium waarin abortus mogelijk is, wat in deze situatie als humaan wordt beschouwd.