Een dermoïdcyste bij een kind

Een dermoïdcyste bij een kind, net als bij een volwassene, is een goedaardige organoïde tumor. Dermoïden, of zoals ze ook wel worden genoemd, volwassen teratomen, worden bij 10-11% van de kinderen met wekedelentumoren vastgesteld.

De cyste is een dichte capsule van bindweefsel gevuld met embryonale elementen - delen van het endoderm, exoderm en mesoderm. Een dermoïdcyste kan zweetdeeltjes, talgklieren, bot- en haarinsluitsels en huidschilfers bevatten.

Chirurgen hebben het volgende statistische patroon geïdentificeerd dat kenmerkend is voor de inhoud van een dermoïdcyste bij kinderen:

• Ectoderm – 100% dermoïden.
• Mesodermale elementen – 90% van de cysten.
• Endoderm – 70% dermoïden.

Dermoidformaties bij kinderen bevinden zich op de plaats waar de embryonale holten met elkaar verbonden zouden moeten worden, de zogenaamde ‘kieuwspleten’:

• hoofd (ogen, neusbrug, mondholte, neuslippenplooien, oren, achterhoofd, nek),
• sternoclaviculaire gewrichten,
• heiligbeen,
• testikels,
• testikels,
• mediastinum,
• hersenen (zeldzaam).

Een dermoïdcyste bij een kind ontwikkelt zich in de regel zelden tot grote omvang, aangezien deze al in het eerste levensjaar wordt ontdekt. De tumor wordt als goedaardig beschouwd, maar in zeldzame gevallen treedt er een ontsteking of ettervorming op.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken van een dermoïde cyste bij een kind

De etiologie van de vorming van dermoïdtumoren is nog niet opgehelderd. Onder medisch specialisten die de aard en oorzaken van dermoïdcysten bij kinderen bestuderen, bestaan er ook andere varianten, waarvan er momenteel meer dan 15 in omloop zijn.

1. De meest populaire theorie is die van "verplaatste blastomeren", waarbij de geslachtscellen, na zich te hebben gescheiden, onbeweeglijk blijven en zich pas delen op een ongunstig moment, een provocerende factor. Omdat verplaatste blastomeren geen verbinding met het lichaam hebben, beginnen ze zich in te kapselen en een dichte pseudocyste te vormen. Dermoïden zijn in feite geen cysten in de klassieke zin van het woord, omdat hun inhoud meer lijkt op een tumor - er is geen vloeistof in de holte. Een dermoïd bevat delen van alle drie de kiembladen; hoe eerder de blastomeren zich scheiden, hoe meer varianten van elementen er in de cyste-inhoud zitten. Daarom wordt aangenomen dat de oorzaken van de vorming van een dermoïdtumor verband houden met een verstoring van de intra-uteriene ontwikkeling in het vroegste stadium - de embryogenese. Verstoring van de differentiatie van embryonale cellen, de scheiding van elementen van de drie kiembladen in voor hen atypische zones - dit is een van de meest voor de hand liggende en bestudeerde oorzaken van het ontstaan van dermoïden.

Embryonceltumoren komen niet vaak voor en worden pas ontdekt op de leeftijd van 2 à 3 jaar, of tijdens de puberteit, wanneer er snelle hormonale veranderingen in het lichaam van het kind optreden.

2. Er bestaat ook een theorie over een genetische, erfelijke factor, en wel via de moederlijke lijn. Volgens deze versie is pathologische parthenogenese (zelfactivatie) de oorzaak van de vorming van dermoïdtumoren. Deze theorie wordt ook wel de "zygote"-theorie genoemd. Een zygote (een nieuwe stamcel) vereist een diploïde chromosomenset en hetzelfde aantal chromatiden (23 per persoon) van vader en moeder. Bovendien moeten moederlijke en vaderlijke genen genomische imprinting ondergaan, dat wil zeggen dat sommige ervan hun "merkteken" moeten achterlaten. Wanneer deze fase wordt gemist en het proces verstoord raakt, overheersen de chromosomen van de moeder, en wel in pathologische zin. In het laboratorium werd met behulp van moleculaire innovaties een "moederlijke" factor geïdentificeerd bij de vorming van dermoïdtumoren, die volgens de statistieken het vaakst bij meisjes worden gediagnosticeerd.

Er wordt nog steeds onderzoek gedaan naar de oorzaken van dermoïdcysten bij kinderen, maar ook bij volwassenen. De moeilijkheden bij het combineren van versies en het bepalen van één etiologische basis worden in verband gebracht met een positieve factor: dermoïden zijn vrij zeldzaam.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Dermoïde cyste bij een pasgeborene

Dermoïden bij pasgeboren baby's zijn een gevolg van een verstoorde embryogenese, waarbij alle drie de kiembladen hun cellen splitsen in een voor hen onkarakteristieke, atypische zone (versmelting van 'sacrale' embryonale holten).

Een dermoïde cyste bij een pasgeborene (teratoma neonatus, cysta dermoidea) wordt gedetecteerd bij 22-24,5% van alle gevallen van gediagnosticeerde tumoren en is meestal gelokaliseerd in de volgende percentageverhouding:

• Sacrococcygeaal teratoom – 37-38%
• Pasgeboren meisjes, eierstokken – 30-31%
• Hoofd – 10-12%
• Mediastinale regio – 4-5%
• Retroperitoneale lokalisatie – 9-10%
• Andere zones – 3-4%

Dermoïden komen vooral voor bij meisjes, 4 keer vaker dan bij jongens.

Omdat een dermoïdcyste bij een pasgeborene zich meestal vormt in het sacrumgebied, tussen de anus en het stuitbeen, kan zich tijdens de bevalling een traumatisch hemangioom ontwikkelen op de plaats van de neoplasma. Een andere complicatie is dat een coccygeale dermoïdcyste voornamelijk bij meisjes wordt ontdekt, waarbij de tumor het bekkengebied kan vullen, maar zonder botweefsel te beschadigen of te verstoren. 90% van dergelijke teratomen wordt in utero vastgesteld, wanneer een zwangere vrouw tussen 22-1 en 34-1 weken een echo ondergaat. Echografie of MRI toont een overmatig vergrote baarmoeder en een homogene massa is zichtbaar in de foetus in het sacrumgebied. Bij grote foetale cysten is een keizersnede geïndiceerd om mogelijke complicaties zoals cysteruptuur te voorkomen.

De kenmerken van een dermoïdcyste bij een pasgeborene, afhankelijk van de locatie:

1. Testiculaire dermoïdcysten bij pasgeboren jongens zijn vrijwel 100% goedaardig, in tegenstelling tot volwassen ovariumteratomen bij meisjes. Een dergelijke formatie is zeer zeldzaam en wordt hoogstwaarschijnlijk geassocieerd met een erfelijke factor. De cyste bevat talg-, vet- en epidermale componenten, kraakbeen- en botcomponenten die nog niet in de chirurgische praktijk zijn aangetroffen. Dermoïdcysten worden vrijwel vanaf de eerste week na de geboorte ontdekt, minder vaak tot de leeftijd van anderhalf jaar. Dermoïdcysten ontwikkelen en vermeerderen zich meestal zeer langzaam; ze worden zo vroeg mogelijk geobserveerd en geopereerd, rond de leeftijd van 2-3 jaar. Orgaansparende chirurgie wordt uitgevoerd; de uitkomst en prognose zijn in 100% van de gevallen gunstig.
2. Dermoïdformaties van de retroperitoneale ruimte worden ook vastgesteld op de leeftijd van maximaal één jaar. Meestal worden dergelijke teratomen gevormd bij meisjes; de tumor kan vrij groot zijn - tot 4-5 centimeter - en drukt op nabijgelegen organen. Het kind reageert hierop - huilt constant en zijn buik is gespannen. De dermoïdformaties worden goed vastgesteld door palpatie en vervolgens door echografie. Een operatie is alleen geïndiceerd bij grote tumoren; kleine cysten worden gecontroleerd.
3. Een dermoïd van de mondholte of teratoom van de keelholte (poliep) is een goedaardige formatie die direct zichtbaar is vanaf de eerste week na de geboorte. Zo'n dermoïd is gelokaliseerd in de bovenste koepel van de keelholte en bestaat uit een kapsel met diverse inhoud (rudimentaire deeltjes, elementen van embryonale weefsels). De cyste kan zich bevinden in de kaakstreek, in de epignatuszone - de keelholte. Kleine dermoïden van de mond worden geopereerd wanneer het kind drie jaar oud is; grote cysten kunnen eerder worden verwijderd, omdat het risico op complicaties veel hoger is dan de risico's die gepaard gaan met een chirurgische ingreep.
4. Hersendermoïdcysten bij pasgeborenen zijn zeer zeldzaam; ze worden meestal pas op latere leeftijd vastgesteld. Dit komt doordat dermoïdcysten doorgaans langzaam groeien en zich asymptomatisch ontwikkelen. Indicaties voor onderzoek naar cystevorming kunnen aangeboren afwijkingen van de pasgeborene, endocriene aandoeningen en andere afwijkingen die tijdens de intra-uteriene periode zijn vastgesteld, zijn.
5. Dermoïde ovariumcysten bij meisjes worden ook op latere leeftijd vastgesteld. Bij pasgeborenen treedt deze aandoening op zonder klinische manifestaties. Een mogelijk teken kan een atypische zwelling van de buik en huilbuien van het kind zijn. In dergelijke gevallen wordt het kind onderzocht op aandoeningen van de spijsverteringsorganen en de bekkenorganen.
6. Sacrococcygeale dermoïd wordt al in de intra-uteriene fase vastgesteld en is direct na de geboorte duidelijk zichtbaar. De klinische symptomen hangen direct af van de locatie van de cyste - extern of intern. Een externe cyste is meestal groter en kan zelfs de geboorte verstoren. Een tumor in het midden tussen de billen is meestal vergroeid met het stuitje. Bij een extern-interne cyste is er druk op het rectum en de ontlasting, en is het urineren bemoeilijkt - incontinentie van urine en ontlasting. Coccygeale dermoïd wordt alleen operatief behandeld, en wel zo vroeg mogelijk, vanwege het vrij hoge risico op ontsteking, ettervorming en maligniteit (ontwikkeling tot een kwaadaardige tumor). Indien er geen strikte contra-indicaties zijn, wordt de operatie vanaf de leeftijd van 2 maanden uitgevoerd.

Opgemerkt moet worden dat een dermoïdcyste bij een pasgeborene een zeer zeldzaam verschijnsel is, aangezien goedaardige tumoren van het heiligbeen slechts bij 1 op de 26-27.000 geboorten voorkomen. Dermoïdcysten worden beschouwd als goedaardige tumoren en hebben een redelijk gunstige prognose als ze tijdig worden verwijderd.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomen van een dermoïdcyste bij een kind

Net als andere goedaardige tumoren vertonen dermoïdtumoren meestal lange tijd geen klinische symptomen. Symptomen van een dermoïdcyste bij een kind worden ofwel opgemerkt in de neonatale periode, wanneer ze visueel waarneembaar zijn, ofwel bepaald door vergroting, ontsteking, ettervorming en druk op nabijgelegen organen. Het klinische beeld van dermoïdcyste hangt samen met de lokalisatie en grootte van de cyste en de leeftijd van het kind. Dermoïdtumoren bevinden zich meestal in het hoofd (ogen, neusbrug, oren, wenkbrauwboog, mondholte, nek, achterhoofdsknobbel), sleutelbeen, stuitbeen, minder vaak in het mediastinum en de retroperitoneale ruimte. Dermoïdtumoren kunnen ook gelokaliseerd zijn in de eierstokken of testikels.

Symptomen van een dermoïdcyste bij een kind kunnen zijn:

• Bij kinderen ontstaan in het eerste levensjaar dichte, elastische formaties op een van de hierboven genoemde plaatsen.
• De tumor heeft een ronde vorm.
• De dermoïdcyste is dicht en elastisch bij aanraking.
• De cyste staat niet stevig in verbinding met de huid en is er ook niet mee vergroeid.
• Bij palpatie van de dermoïd is er geen pijn.
• De huid boven de cyste is niet hyperemisch, heeft een normale kleur en is vrij van zweren, huiduitslag, enz.
• Als de dermoid op het hoofd (schedel) zit, kan deze er iets naar binnen verzonken uitzien.
• Het kan een tijd duren voordat een dermoïdformatie in omvang toeneemt en soms zelfs helemaal stopt.
• Een coccygeale dermoid is niet alleen zichtbaar, maar kan ook problemen veroorzaken bij het urineren en ontlasten (ontlasting krijgt een lintvormig uiterlijk).
• De dermoïdlaag van het oog (oogbol, ooglid) kan het gezichtsvermogen beïnvloeden.

Een dermoïd ovariumcyste bij een meisje kan zich manifesteren met buikpijn als de tumor groot wordt. Daarnaast wordt het beeld van een "acute buik" veroorzaakt door een torsie van de cystesteel.

Klinische symptomen van een dermoïdtumor bij een kind treden meestal pas op bij een vergroting van de cyste, ontsteking of ettervorming. Goedaardige dermoïden van kleine omvang verslechteren de gezondheid van kinderen niet en veroorzaken geen functionele stoornissen van de inwendige organen. Simpele dermoïden zijn eerder een cosmetisch, zichtbaar defect dat zowel het kind als de ouders hindert. Elke gedetecteerde dermoïdformatie moet worden verwijderd, want ondanks de vrijwel volledige goedaardigheid van de tumor bestaat er een risico van 1-2% op maligniteit, dat wil zeggen dat de dermoïd uitgroeit tot een kwaadaardige tumor.

Diagnose van een dermoïdcyste bij een kind

Dermoïden worden zonder problemen gediagnosticeerd vanwege hun typische lokalisatie en omdat alle kiemceltumoren van dit type een karakteristieke consistentie hebben bij palpatie. De enige moeilijkheid kan de precieze bepaling van de tumorvorming in het gebied van de wenkbrauw en de neusbrug zijn, aangezien anterieure hersenhernia's zowel visueel als bij palpatie sterk lijken op dermoïden. Het verschil tussen hersentumoren is de pijn bij druk en enkele botdefecten van de schedel die zichtbaar zijn op röntgenfoto's. Lipomen lijken ook sterk op dermoïdcysten, maar ze zijn iets zachter, mobieler en hebben niet zulke duidelijke grenzen. Atheroom, dat in dezelfde gebieden kan worden gelokaliseerd als een dermoïdcyste, verschuift bij palpatie, is mobiel en is vergroeid met de huid.

De belangrijkste fasen bij het diagnosticeren van een dermoïdcyste bij een kind zijn:

• Verzameling van anamnestische informatie.
• Algemeen klinisch onderzoek (onderzoek, palpatie).
• De locatie van de cyste specificeren.
• Verduidelijking van de relatie tussen de tumor en nabijgelegen organen (zijn er symptomen – spijsverteringsproblemen, zichtproblemen, hoofdpijn, enz.).

Differentiatie van dermoïd van andere neoplasmata:

• neusbrug - bij een hernia van de hersenen, die gekenmerkt wordt door asymmetrie van de ogen, pulsatie.
• nek - met mediale en laterale aangeboren cysten die verschuiven bij het slikken.

1. Er zijn instrumentele onderzoeksmethoden mogelijk: percutane punctie.
2. Röntgenfoto.
3. Indien geïndiceerd – computertomografie.
4. Angiografie indien geïndiceerd.
5. Echografie, waarmee vastgesteld kan worden of er een verbinding bestaat tussen het dermoïd en aangrenzende organen.

Opgemerkt moet worden dat een tijdige diagnose van een dermoïdcyste bij een kind niet alleen het mogelijk maakt om het groeiproces te stoppen, maar ook om alle mogelijke risico's en complicaties uit te sluiten - ontsteking, inclusief etterige, evenals het potentiële gevaar van ontwikkeling tot een kwaadaardige tumor.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandeling van een dermoïdcyste bij een kind

De behandeling van bijna alle goedaardige tumoren is chirurgisch. Kleine dermoïdcysten worden gecontroleerd en bij de eerste gelegenheid en indien er geen contra-indicaties zijn, wordt de tumor verwijderd. Noch medicamenteuze therapie, noch fysiotherapie, noch zogenaamde volksmethoden zijn effectief. De behandeling van een dermoïdcyste bij een kind dient uitsluitend chirurgisch te worden uitgevoerd, ongeacht hoezeer de ouders zich ertegen verzetten. Radicale neutralisatie van de dermoïdcyste is noodzakelijk om allerlei risico's te vermijden, ondanks het feit dat een volwassen teratoom - zoals een dermoïdcyste ook wel wordt genoemd - voor bijna 99% een goedaardig neoplasma is, met een risico van 1-1,5% dat het zich tot kanker ontwikkelt. Bovendien laat de inhoud van de cyste zelf geen andere behandeling toe. Er is geen vloeistof of elementen die kunnen worden opgenomen in het kapsel van de cyste; er bevinden zich deeltjes van de opperhuid, botten, haar, vet en zelfs elementen van de tanden; dit alles hoeft alleen maar te worden verwijderd.

Bij kinderen wordt de operatie vanaf de leeftijd van zes maanden uitgevoerd; indien er indicaties zijn, kan verwijdering al op de leeftijd van één maand plaatsvinden, bijvoorbeeld in het geval van een dermoïdcyste van het stuitje.

De behandeling van een dermoïdcyste bij een kind kan ook langdurige observatie inhouden, in gevallen waarin de tumor klein is, geen functionele stoornissen veroorzaakt, zich niet meer ontwikkelt en geen zichtbare cosmetische afwijking is. Bijna alle artsen raden echter aan om de dermoïdcyste zo vroeg mogelijk te verwijderen, aangezien de cyste tijdens de puberteit, als gevolg van hormonale veranderingen, kan toenemen of ontsteken en ernstige complicaties kan veroorzaken. Ouders van het kind moeten er rekening mee houden dat een dermoïdcyste een goedaardige tumor is, maar dat elke tumor een risico op maligniteit heeft.

Verwijdering van een dermoïdcyste bij een kind

Dermoidverwijdering kan op verschillende manieren worden uitgevoerd, afhankelijk van de volgende factoren:

• Leeftijd van het kind.
• Erfelijke factor.
• Lokalisatie van de cyste.
• Omvang van het onderwijs.
• De toestand van de dermoid is ontstoken, etterig en ongecompliceerd.
• Aanwezigheid of afwezigheid van contra-indicaties.
• Evaluatie van de risicoverhouding - operatie en mogelijke complicaties bij de ontwikkeling van een dermoid die onder eenvoudige observatie blijft.

Verwijdering van een dermoïdcyste bij een kind kan zowel in het ziekenhuis als poliklinisch plaatsvinden. De chirurgische ingreep is erop gericht de cyste binnen de grenzen van gezond weefsel te verwijderen. Algehele anesthesie (intubatie) is geïndiceerd voor kinderen jonger dan 6-7 jaar; bij oudere kinderen kan de cyste onder plaatselijke verdoving worden verwijderd. Als de dermoïdcyste klein is en de lokalisatie het toelaat, wordt een lichte operatie uitgevoerd met een kleine punctie of insnijding, waardoor de cyste wordt verwijderd en samen met het kapsel wordt verwijderd. Vervolgens worden cosmetische hechtingen aangebracht en wordt het kind overgebracht naar de afdeling.

Als de dermoïdformatie ontstoken en geëtterd is en gepaard gaat met een klinisch beeld van "acute buik", zoals het geval kan zijn bij een ovariële dermoïdtumor bij meisjes of een retroperitoneale cyste, wordt de operatie met spoed uitgevoerd. De purulente cyste wordt geopend, verwijderd en vervolgens wordt drainage aangelegd. De genezing van de chirurgische incisies duurt in dergelijke gevallen langer, maar het kind kan na een week uit het ziekenhuis worden ontslagen.

Terugval komt zeer zelden voor en wordt veroorzaakt door een slechte, onvolledige verwijdering van het kapsel.

Het verwijderen van een dermoïdcyste bij een kind is geen gecompliceerde, levensbedreigende of complicatieveroorzakende operatie. De angst van ouders wordt eerder verklaard door angst voor hun baby en bezorgdheid over mogelijke risico's. Het gevaar bij dergelijke pathologieën kan worden toegeschreven aan uitstel of weigering van chirurgische verwijdering van de tumor, aangezien de tumor tijdens de adolescentie in omvang kan toenemen, de functies van inwendige organen kan verstoren of zich kan ontwikkelen tot een kwaadaardig proces.