Aangeboren syfilis

Aangeboren syfilis ontstaat als gevolg van het krijgen van een bleke trepidemia in de foetus van een zieke moeder door een placenta getroffen door syfilis.

Een gezonde placenta is een filter voor bleke treponemes. Om de spirochaete in de foetus te penetreren, is een pre-infectie van de placenta met syfilis noodzakelijk, gevolgd door een schending van de placentabarrière. Infectie van de foetus via de placenta optreden hetzij wanneer het bleke Treponema in het lichaam van het kind ingevoerd als een embolus door de navelstrengader, of bleke Treponema doordringen in het lymfestelsel van foetale navelstreng tot lymfatische spleet.

Invloed van syfilis op zwangerschap komt tot uiting in de schending van zijn loopbaan in de vorm van late miskramen en vroeggeboorte, en vaak zijn er doodgeboorten (vroeg of laat), de geboorte van zieke kinderen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Symptomen van congenitale syfilis

Gezien de klinische manifestaties met epidemiologisch oogpunt worden volgende periodes congenitale syfilis foetale syfilis, congenitale syfilis vroeg (het is geïsoleerd syfilis zuigelingen en syfilis vroege jeugd) en late congenitale syfilis (na vier jaar).

Met syfilis van de foetus wordt een specifieke laesie van inwendige organen en systemen opgemerkt, die tot late miskramen en doodgeboorten leidt.

De overledene foetus een karakteristieke vorm: losse huid, geweekt vanwege de onderontwikkeling van het subcutane weefsel gemakkelijk te monteren in kleine plooien, zijn gezicht gerimpeld en wordt seniele vorm (gezicht van de oude man). Er is een toename van de lever, milt en het fenomeen van witte longontsteking.

Klinische manifestaties van aangeboren syfilis van kleutertijd komen voor tijdens de eerste 2 maanden van het leven. Tegelijkertijd worden de huid, slijmvliezen en inwendige organen aangetast.

De vroegste uitslag in deze periode is syfilitische pemphigus. Uitbarstingen bevinden zich op de handpalmen, zolen, onderarmen en benen. Op de geïnfiltreerde basis verschijnen bellen van de grootte van een erwt en kers, in het begin is hun inhoud sereus en wordt dan purulent, soms hemorragisch. Bubbels zijn omgeven door een zone van een specifiek papulair infiltraat van cyanotische rode kleur.

8-10 weken na de geboorte blijkt diffuse infiltratie Gohzingera, die meestal is gelokaliseerd aan de zolen, palmen, het gezicht en de hoofdhuid. Vervolgens ontwikkelen de kenmerken van de ziekte: laesie scherp begrensde, aanvankelijk gladde, glanzende, blauwachtig-rode, dan gekraakte bruinachtig rode oppervlak verschilt strak elastische consistentie, wat resulteert in de vorming van scheuren in de mond omtreksrichting hebben radiale richtingen en laat leven zo riep de stralen van Rayon-Fournier. Daarnaast zijn er op grote schaal of een beperkte roseolous, papulaire en pustuleuze uitbarstingen in al hun varianten, vergelijkbaar met die in de tweede periode van syfilis. Deze rozen zijn gevoelig voor fusie en peeling. Waargenomen een schending van de algemene toestand van het kind (koorts), microfocal of diffuse haaruitval, ontwikkeling van syfilitische rhinitis (vernauwing van de neusholtes, mucopus, krimpen in de korst). Ademen door de neus wordt sterk bemoeilijkt, waardoor zuigen onmogelijk wordt. Papulaire infiltreren nasale septum veroorzaakt nasale se vernietiging en vervorming (als een zadel of stompe "goat"). Duidelijke botverlies in de vorm van osteochondritis, eindigend met pathologische fracturen van ledematen (psevdoparalich Parrot).

Wanneer congenitale syfilis van vroege kindertijd op de huid vaker beperkte grote-papilled (meestal dweilen) huiduitslag, zoals brede condylomas, op de slijmvliezen - erosieve papules; vaak aangetast door botten (syfilitische periostitis van lange tubulaire botten), minder vaak - inwendige organen en zenuwstelsel.

Manifestaties van late congenitale syfilis komen voor tussen de leeftijd van 5 en 17, maar kunnen later verschijnen. Symptomen van late congenitale syfilis kunnen worden onderverdeeld in "onvoorwaardelijke", "waarschijnlijke" en "dystrofische" symptomen en komen vaak overeen met de nederlaag van verschillende organen en systemen met verworven tertiaire syfilis.

Onvoorwaardelijke gen bevinden triade Hutchinson: tanden getchinsonovskie (tonvormig of beitel-vormige messen, hypoplasie kauwvlak halvemaanvormige uitsparing van de vrije rand); parenchymale keratitis (uniforme melkachtige witte opaciteit van het hoornvlies met fotofobie, tranenvloed en blefarospasme); labyrintische doofheid (ontstekingsverschijnselen en bloedingen in het binnenoor in combinatie met dystrofische processen in de gehoorzenuw).

Mogelijke tekenen zijn: syfilitische chorioretinitis (een karakteristiek beeld van "zout en peper" op de fundus); saberiform shin - het resultaat van diffuse osteoperiostitis met reactieve osteosclerose en kromming van de schenen van de schenen aan de voorkant; Zadel- of "geitenneus" (resultaat van syfilitische kou of tandvlees van neustussenschot); bilachtige schedel (scherp uitgestrekte frontale heuvels met groef ertussen); "Niervormige (kisetoobrazny) tand", Mya's tand (onderontwikkeling van kauwknobbels van de eerste kiezen); "Finge tooth" Fournier (een gelijkaardige verandering van hoektand met het dunner worden van zijn vrije uiteinde); de littekens van Robinson-Fournier (in de omtrek van de mond na de infiltratie van Gochsinger); syphilitic gonites (Simvity of Klstton), erdoorheen stromend; type chronische allergische synovitis (verschillen in de afwezigheid van scherpe pijn, koorts en schendingen van de gewrichtsfunctie); laesies van het zenuwstelsel (spraakstoornissen, dementie, etc.).

Dystrofische kenmerken omvatten: een teken van Avsitidian (verdikking van het sternale uiteinde van het sleutelbeen als gevolg van diffuse hyperostose); "Olympisch voorhoofd" (toename van de frontale en pariëtale knobbeltjes); hoge ("gothische") hemel; infantiele (verkorte) pink van Dubois-Gissar (hypoplasie van het vijfde middenhandsbeen); axiphoidia van Keira (afwezigheid van het slokdarmproces); diastema Gachet (wijd uit elkaar geplaatste bovenste snijtanden); de tuberkel van Carabelli (een extra knobbeltje op het kauwvlak van de eerste kies van de bovenkaak); hypertrichose van Tarpovsky (overgroei met voorhoofd bijna tot aan de wenkbrauwen). Al deze dystrofieën hebben niet alleen een diagnostische waarde. Alleen de aanwezigheid van verschillende dystrofieën in combinatie met andere symptomen van syfilis en anamnese kan helpen in onduidelijke gevallen om congenitale syfilis te diagnosticeren.

Diagnose van congenitale syfilis

De diagnose van congenitale syfilis wordt gecompliceerd door de mogelijkheid van transplacentale overdracht naar de foetus van het moeder-IgG. Dit maakt het moeilijk om een positieve serologische test voor syfilis bij een baby te interpreteren. De beslissing over de benoeming van de behandeling moet vaak worden bepaald op basis van de detectie van syfilis in de moeder, de moeder van de toereikendheid van de behandeling, de aanwezigheid van klinisch onderzoek, laboratoriumtests, of radiografische tekenen van syfilis in het kind en het vergelijkingsresultaat, een non-treponemale serologische test resultaat bij een kind met de moeder.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Wie moet er worden onderzocht?

Alle kinderen van moeders die seropositief is het nodig om de instelling van kwantitatieve niet- treponemale serologische testen (RPR of VDRL) uit te voeren met serum (bloed van de navelstreng worden verontreinigd met bloed van de moeder en geeft lozhnopolozhitelnyi resultaat). Treponemale tests van TRNA (FGGA) en FTA-abs (RIF-abs) met het serum van de baby zijn niet nodig.

Overzicht

Alle kinderen die zijn geboren uit moeders die met seropositief voor syfilis, moeten voorzichtig lichamelijk onderzoek op tekenen van congenitale syfilis (bijvoorbeeld, eiwit-vrij oedeem, geelzucht, gelatosplenomegaliya, rhinitis, huiduitslag en / of psevdoparalichi ledematen) zijn. Om de pathologie van de placenta en navelstreng identificeren aangemoedigd om immunofluorescentie methode. Donkerveld-microscopie of DFA studie ook aanbevolen voor verdachte laesies of uitscheidingsproducten (bijvoorbeeld loopneus).

Verder onderzoek van het kind hangt af van de resultaten van de detectie van elke pathologie bij lichamelijk onderzoek en anamnese van de behandeling van de moeder, stadium van de infectie in een bepaalde periode van de behandeling tijd, en het vergelijken van de titers van niet-treponemale test de moeder (op het moment van geboorte) en het kind, uitgevoerd met behulp van dezelfde methoden en een laboratorium.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Behandeling van congenitale syfilis

Alle baby's moeten profylactisch worden behandeld voor aangeboren syfilis als ze worden geboren uit moeders die:

• op het moment van levering was er onbehandelde syfilis (vrouwen behandeld volgens een ander schema, en niet aanbevolen in deze handleiding moet als onbehandeld worden beschouwd); of
• na de behandeling bevestigden serologische tests recidive of herinfectie (een verhoging van de titers van niet-treponemale tests meer dan het 4-voudige); of
• Behandeling van syfilis tijdens de zwangerschap werd uitgevoerd met erythromycine of andere drugs nepenitsillinovogo series (geen 4-voudige toename van de titer van het kind niet de aanwezigheid van congenitale syfilis te sluiten), of 
• Behandeling van syfilis werd minder dan 1 maand vóór de bevalling uitgevoerd, of 
• de geschiedenis van de ziekte weerspiegelt niet het feit van de behandeling van syfilis, of 
• ondanks de behandeling van vroege syfilis tijdens de zwangerschap met penicilline volgens het overeenkomstige schema, namen de titers van niet-treponemale tests niet meer dan 4-voudig af, of
• adequaat behandeld voordat zwangerschap, maar er was weinig serologische bewaking, garanderen een adequate respons op de behandeling en zonder infectie nu (bevredigend antwoord omvat: a) meer dan 4-voudige verlaging van de titer niet-treponemale proeven bij patiënten die voor vroege syfilis, b ) stabilisatie of reductie van niet-treponemale titers tot een niveau lager dan of gelijk aan 1: 4 voor andere patiënten). 

Baby enquête, waarin ondanks de gebruikte behandeling van de moeder bleek variatie in lichamelijk onderzoek, namelijk kenmerken die karakteristiek congenitale syfilis of 4-voudig hogere titers van hoogwaardige non-treponemale testen, vergeleken met die van de moeder (afwezigheid 4- voudige toename van titers van het kind niet de afwezigheid van congenitale syfilis geven), of een positieve donkerveldmicroscopie positieve of PIF met lichaamsvloeistoffen omvat:

• CSF-onderzoek: VDRL, cytosis, proteïne; 
• de klinische analyse van bloed en de berekening van het aantal bloedplaatjes; 
• Andere onderzoeken met klinische indicaties: (bijvoorbeeld radiografie van lange tubulaire botten, thoraxradiografie, levertesten, echografie van de schedel, oftalmologisch onderzoek, onderzoek van het auditieve centrum van de hersenstam).

Aanbevolen behandelingen voor de behandeling van syfilis

De in water oplosbare kristallijne penicilline G,

100.000-150000 eenheden / kg / dag (voer 50.000 eenheden / kg iv in om de 12 uur in

Gedurende de eerste 7 dagen van het leven en vervolgens elke 8 uur) gedurende 10-14 dagen

Of Procaine penicilline G, 50000 eenheden / kg IM eenmaal daags gedurende 10-14 dagen.

Als de behandeling langer dan 1 dag werd onderbroken, wordt de volledige cursus opnieuw uitgevoerd. Klinische ervaring met het gebruik van andere antibacteriële geneesmiddelen, zoals ampicilline, is niet voldoende. Indien mogelijk moet een 10-daagse kuur met penicilline worden gebruikt. Wanneer andere geneesmiddelen dan penicilline worden gebruikt, is zorgvuldige serologische controle vereist om de geschiktheid van de behandeling te beoordelen.

In alle andere situaties is de aanwezigheid van syfilis en de behandeling ervan in de anamnese van de moeder een indicatie voor het onderzoek en de behandeling van het kind. Als baby's met normale resultaten van lichamelijk onderzoek titers van kwalitatieve niet-treponemale serologische tests hebben die hetzelfde zijn als die van de moeder of viermaal lager, is de beslissing om het te behandelen afhankelijk van het stadium van de ziekte bij de moeder en het verloop van haar behandeling.

Het kind moet in de volgende gevallen worden behandeld: a) als de moeder werd niet behandeld wordt, of het is geen overeenkomstige record in de geschiedenis van de ziekte, of zij ontving een behandeling met geneesmiddelen nelenitsillinovogo aantal van minder dan 4 weken voor de geboorte, b) kan de toereikendheid van de behandeling van de moeder t niet beoordelen .K. Val gebeurde niet in niet-treponemale testen titers 4 keer,) wordt verdacht terugval / herbesmetting te wijten aan een viervoudige toename van titers van de niet-treponemale testen bij de moeder.

Interpretatie van de resultaten van de studie van CSF bij pasgeborenen kan moeilijk zijn: de waarden van de snelheid variëren afhankelijk van de timing van de zwangerschap en hoger bij premature baby's. Bij gezonde pasgeborenen kunnen zulke hoge aantallen als 25 leukocyten / mm en 150 mg eiwit / dL worden waargenomen; sommige deskundigen adviseren echter lagere limieten (5 witte bloedcellen / mm en 40 mg eiwit / dL) als de bovengrens van de norm. Andere factoren die tot hoge percentages kunnen leiden, moeten ook worden overwogen.

Behandelschema's:

• in water oplosbare penicilline G of procaïne-penicilline volgens het bovenstaande schema gedurende 10 dagen. Sommige specialisten geven er de voorkeur aan om deze behandeling uit te voeren in gevallen waarin de moeder niet was behandeld tegen vroege syfilis op het moment van levering. Beheersing van genezing is niet vereist als parenterale behandeling werd uitgevoerd gedurende de aangegeven 10 dagen. Een dergelijke beoordeling kan echter nuttig zijn; met spinale punctie is het mogelijk om een pathologie in de liquor te detecteren, wat een zorgvuldige monitoring kan vereisen. Andere tests zoals hemogram, aantal bloedplaatjes en botradiografie kunnen worden uitgevoerd om de diagnose van congenitale syfilis verder te bevestigen;

Of

• benzathine penicilline G, 50.000 eenheden / kg / m een keer - bij kinderen met geen afwijkingen met de volledige enquête (CSF onderzoek, X-stralen van de botten, bloedbeeld met het aantal bloedplaatjes), en vervolgens uit te voeren controle wordt aanbevolen. Als een afwijking wordt gedetecteerd in de baby of niet, of CSF-analyse kan niet worden geïnterpreteerd als bloedbesmetting, dan is een 10-daagse kuur met penicilline vereist in overeenstemming met het bovenstaande behandelingsregime.
• De baby moet benzathine penicilline G, 50.000 eenheden / kg / m worden toegewezen eenmaal daags als behandeling van de moeder werd uitgevoerd: a) tijdens de zwangerschap, afhankelijk van het stadium van de ziekte en meer dan 4 weken voor de geboorte, b) over de vroege syfilis en titers van niet-treponemale serologische tests daalde met 4 maal, of c) de late latente syfilis en niet-treponemale testen titers stabiel of verminderd en er geen tekenen kenmerkend terugval of herinfectie bij de moeder. (Opmerking: sommige specialisten behandelen dergelijke baby's niet, maar voeren grondige serologische monitoring uit). In dergelijke situaties is er geen behandeling nodig als de baby niet-treponemale testresultaten heeft die negatief zijn. 
• RPR of minder; 2: behandeling baby niet in die gevallen waarin de moeder vóór de zwangerschap en tijdens verschillende klinische en serologische controle titers niet treponemaalserologie proeven bleven laag en stabiel vóór en tijdens de zwangerschap en bevalling (VDRL kleiner dan of gelijk aan 1 werd behandeld uitgevoerd is 1: 4). Sommige specialisten schrijven in dergelijke gevallen benzathine penicilline G 50000 eenheden / kg IM voor, vooral als er geen garantie is dat de daaropvolgende monitoring zal worden uitgevoerd. 

Diagnose en behandeling van congenitale syfilis bij zuigelingen en oudere kinderen

Als kinderen onthulde positieve resultaten van serologische tests voor syfilis na de pasgeborene periode (na de 1ste maand van het leven), is het noodzakelijk om uit te vinden de serologische status van de moeder en de resultaten van eerdere onderzoeken, om te beoordelen of het kind een aangeboren of verworven syfilis heeft (als syfilis verworven , zie de sectie Primaire en secundaire syfilis en latente syfilis). Als het kind wordt vermoed congenitale syfilis, moet volledig worden geïnspecteerd: CSF onderzoek voor celgetal, eiwitten en VDRL (beschouwd als pathologische studies van CSF, waarin: VDRL- positief, cellen - meer dan 5 leucocyten / mm en / of eiwit> 40 mg / dL); oogonderzoek, andere tests, zoals radiografie van lange tubulaire botten, hemogram, bloedplaatjesaantal, onderzoek van * gehoororganen als er klinische indicaties zijn. Elk kind, die wordt verdacht van congenitale syfilis of neurologische symptomen aanwezig zijn, moeten worden gedesinfecteerd met een waterige kristallijne penicilline G, 200000-300000 U / kg / dag / in (50.000 U / kg elke 4-6 uur) gedurende 10 dagen.

** Als de baby niet-treponemale testtiters negatief heeft en de kans op infectie klein is. Sommige deskundigen adviseren toediening van benzathine penicilline G, 50000 eenheden / kg IM eens in het geval het kind een incubatieperiode heeft gevolgd door zorgvuldige serologische controle.

[27], [28], [29], [30], [31]

Follow-up

Alle kinderen met positieve serologische reacties op syfilis (of een kind, de moeder positieve serologische tests voor syfilis werden bepaald vóór de geboorte) moeten nauwkeurig worden gecontroleerd en ondergaan serologische test (non-treponemale tests) om de 2-3 maanden, zolang de testresultaten niet wordt 4 keer negatief of niet kleiner. Titers non-treponemale tests moeten dalen tot 3 maanden oud en wordt negatief voor 6 maanden, als het kind niet was besmet (positieve titers waren het resultaat van passieve overdracht van IgG-antilichaam van de moeder) of werd geïnfecteerd maar kreeg een adequate behandeling (respons op de behandeling kan worden volgehouden, als het kind na de neonatale periode werd behandeld). Indien blijkt dat de titers stabiel gebleven of gestegen van de 6e tot de 12e maand, moet het kind opnieuw worden getest met de CSF en voltooien van een volledige 10-daagse cursus van parenterale penicilline G.

Het wordt niet aanbevolen om treponemal tests te gebruiken om de respons op de behandeling te beoordelen, omdat als het kind is geïnfecteerd, de resultaten positief kunnen blijven, ondanks succesvolle therapie. Passief overgedragen van de moederantistoffen op treponemam kan vóór de leeftijd van 15 maanden worden bepaald. Als bij een kind ouder dan 18 maanden positieve reacties op treponemale tests worden vastgesteld, wordt syfilis als aangeboren geclassificeerd. Als niet-treponemale tests op deze leeftijd negatief zijn, is verder onderzoek en behandeling niet vereist. Als bij 18 maanden niet-treponemal tests positief zijn, moet het kind opnieuw worden onderzocht en worden behandeld voor congenitale syfilis.

Kinderen met initiële afwijkingen in liquor moeten elke zes maanden een CSF-heronderzoek ondergaan voordat de resultaten worden genormaliseerd. Detectie van positieve VDRL bij CSF- of CSF-afwijkingen, als ze niet door andere ziekten kunnen worden veroorzaakt, zijn indicaties voor een herbehandeling van een kind uit een mogelijke neurosyfilis.

Verdere monitoring van kinderen behandeld voor aangeboren syfilis na de neonatale periode moet hetzelfde zijn als bij pasgeborenen.

[32], [33], [34], [35], [36]

Speciale opmerkingen

Allergie voor penicilline bij de behandeling van syfilis

Zuigelingen en kinderen die een antisyfilitische behandeling nodig hebben die allergisch zijn voor penicilline of die een allergische reactie ontwikkelen, vermoedelijk op penicillinederivaten, moeten indien nodig worden behandeld met penicilline na desensibilisatie. In sommige omstandigheden kan het voor sommige patiënten nuttig zijn om huidtesten te ondergaan (zie Behandeling van patiënten met penicilline-allergie). Er is onvoldoende bewijs voor het gebruik van andere antimicrobiële middelen, zoals ceftriaxon; met het gebruik van geneesmiddelen uit de niet-penicilline-serie, is het noodzakelijk om een grondige serologische controle uit te voeren en een onderzoek uit te voeren naar liquor.

[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

HIV-infectie en syfilis

Er zijn geen aanwijzingen dat pasgeborenen met congenitale syfilis bij wie de moeder is geïnfecteerd met HIV, een speciaal onderzoek, behandeling of begeleiding van syfilis nodig hebben in vergelijking met alle andere kinderen.

Effectieve preventie en detectie van congenitale syfilis is afhankelijk van de detectie van syfilis bij zwangere vrouwen en dus van routinematige serologische screening tijdens het eerste optreden tijdens de zwangerschap. In groepen en populaties met een hoog risico op congenitale syfilis, moet een serologisch onderzoek worden uitgevoerd en moet een seksuele geschiedenis worden vastgelegd in week 28 van de zwangerschap en op het moment van bevalling. Om de waarschijnlijkheid van herinfectie van een zwangere vrouw te beoordelen, moet bovendien informatie worden verkregen over de behandeling van haar seksuele partner. Alle zwangere vrouwen met syfilis moeten worden onderzocht op HIV-infectie.

Het adviseerde serologisch onderzoek van maternale serum, maar het is niet een routinematige screening van serum of bloed uit de navelstreng van de pasgeborene, zoals serologische test bij zuigelingen negatief kan zijn, als de moeder heeft een lage titers of besmet was in de late zwangerschap. Geen enkel kind mag uit het ziekenhuis worden ontslagen tenzij er tijdens de zwangerschap minstens één keer een serologische test van zijn moeder is gedocumenteerd.

Onderzoek en behandeling van het kind in de eerste maand van zijn leven.