Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Verworven en geërfd kopertekort
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
Ongeveer de helft van het verbruikte koper wordt opgenomen. Koper dat boven de metabole behoefte wordt opgenomen, wordt via de gal uitgescheiden. Koper is een bestanddeel van veel lichaamseiwitten; bijna al het koper in het lichaam is gebonden aan eiwitten. Ongebonden (vrije) koperionen zijn giftig. Genetische mechanismen regelen de opname van koper in apoproteïnen en processen die toxische koperaccumulatie in het lichaam voorkomen.
Verworven kopertekort
Als de genetische mechanismen die het kopermetabolisme reguleren normaal functioneren, leidt een voedingstekort zelden tot een klinisch significant kopertekort. De enige oorzaken die zijn gemeld, zijn kwashiorkor, aanhoudende diarree bij zuigelingen (meestal geassocieerd met een dieet met alleen melk), ernstige malabsorptie (zoals bij spruw) en een overmatige zinkinname. Kopertekort kan neutropenie, verminderde botverkalking en een hypochrome anemie veroorzaken die niet reageert op ijzersuppletie. De diagnose is gebaseerd op lage serumkoper- en ceruloplasminespiegels. De behandeling van verworven kopertekort is gericht op de oorzaak van het tekort en kopersuppletie in een orale dosis van 1,5-3 mg/dag (meestal als kopersulfaat).
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Erfelijk kopertekort
Erfelijke koperdeficiëntie (syndroom van Menkes) komt voor bij pasgeboren jongens die een gemuteerd X-gebonden gen erven. De incidentie is ongeveer 1 op de 50.000 levendgeborenen. Koper is verlaagd in de lever, het serum en koperbevattende eiwitten: cytochroom C-oxidase, ceruloplasmine en lysyloxidase. Symptomen zijn onder meer ernstige mentale retardatie; braken; diarree; eiwitverliezende enteropathie; hypopigmentatie; botveranderingen; gescheurde slagaders; dun, grof, krullend haar. De diagnose is gebaseerd op lage koper- en ceruloplasminespiegels, meestal bij zuigelingen jonger dan 2 weken. De typische behandeling is parenteraal koper (als kopersulfaat) in een enkele dosis van 20-30 mg/kg intraveneus. Parenteraal toegediend koper wordt echter niet gemetaboliseerd door koperbevattende enzymen. Effectiever kan de toediening zijn van koper-histidinecomplex in een dosis van 100-600 mg subcutaan eenmaal daags; Tijdens de behandeling is voortdurende controle noodzakelijk.